Anomali Arnold Chiari: penyebab kecacatan, manifestasi, diagnosis, rawatan, prognosis

Anomali Arnold-Chiari dikaitkan dengan kecacatan zon cranio-vertebral. Ia terbentuk dalam fossa krimial posterior (ACF), dengan jumlah yang tidak mencukupi yang mana otak dan cerebellum posterior dipindahkan ke arah foramen occipital besar, dan aliran cecair cerebrospinal juga terganggu.

Bahagian belakang tengkorak membentuk fossa kranial posterior yang disebut, di mana hemisfera dan cacing cerebellum terletak, jambatan, medulla, yang masuk ke punggung setelah melewati foramen besar. Foramen occipital besar adalah terhad kepada pangkal tulang tengkorak dan tidak mampu mengubah diameter; apa-apa anjakan struktur otak adalah penuh dengan perbezaan antara ukuran mereka dan diameter pembukaan, pengetatan dan mencubit tisu saraf, akibatnya yang boleh membawa maut.

Di medulla oblongata, pusat saraf penting tertumpu, yang bertanggungjawab terhadap aktiviti sistem kardiovaskular dan respirasi, oleh itu, bukan sahaja defisit neurologi akan menjadi manifestasi penyakit ini. Dalam kes-kes yang teruk, fungsi penting dihalang, dan pesakit mungkin mati. Anjakan hemisfera cerebellum itu membawa kepada pemberhentian peredaran CSF dengan hidrosefalus, yang seterusnya memperburuk gangguan yang ada sekarang.

Anomali Arnold-Chiari adalah kongenital, berkembang di janin dan digabungkan dengan ketidakupayaan perkembangan lain, dan kliniknya tidak selalu muncul dengan serta-merta. Dalam sesetengah kes, sebelum manifestasi patologi, tempoh masa yang ketara atau keadaan timbul yang menimbulkan manifestasi anomali animtomatik sebelum ini, dan pada pesakit lain, ia mungkin berubah menjadi satu rawak di MRI. Selalunya, patologi itu diperoleh dan berlaku di bawah pengaruh sebab-sebab luaran, sedangkan otak dan tengkorak ketika lahir mempunyai struktur yang normal.

Punca dan mekanisme pembangunan fossa kranial posterior (ACF)

Tiada konsensus mengenai etiologi anomali Chiari. Para saintis mengemukakan pelbagai teori, masing-masing diasaskan dan mempunyai hak untuk wujud.

Sebelum ini, anomali dianggap secara eksklusif kecacatan kongenital, tetapi pemerhatian oleh pakar menunjukkan bahawa hanya sebilangan kecil pesakit yang mengalami kecacatan semasa perkembangan janin, selebihnya diperolehi dalam perjalanan hidup mereka.

Sebab-sebab patologi yang diperolehi dari persimpangan cranio-vertebral adalah kadar pertumbuhan yang tidak seimbang dari tisu saraf otak dan pangkal tulang tengkorak, apabila otak tumbuh lebih cepat daripada bekas tulang di mana ia berada. Ketidaksuburan yang dihasilkan dalam jumlah dan berfungsi sebagai asas penyakit Arnold Chiari.

Bentuk kongenital patologi digabungkan dengan displasia tulang, yang melibatkan keterlambatan tulang tengkorak, serta pelanggaran pembentukan alat ligamen, dan pengaruh luar, trauma dapat secara dramatis memperburuk manifestasi patologi. Sifat adalah gabungan kecacatan fossa tengkorak dengan gangguan perkembangan rahim dan sindrom kongenital.

Neurologi telah merumuskan dua mekanisme utama untuk pembentukan patologi:

• Mengurangkan saiz PCF dengan jumlah normal otak (mungkin disebabkan gangguan semasa tempoh pranatal).
• Peningkatan jumlah otak itu sendiri sambil mengekalkan parameter fossa kranial yang betul dan foramen occipital yang betul, apabila otak menolak bahagian ekornya ke arah foramen occipital.

Sejak anomali boleh menjadi kongenital, antara sebab-sebab yang menunjukkan mereka yang boleh mengubah perjalanan normal kehamilan dan perkembangan janin:

1. Penyalahgunaan dadah, pengambilan alkohol dan merokok semasa kehamilan, terutamanya pada peringkat awal, apabila organ dan sistem embrio hanya terbentuk;
2. Luka virus pada wanita hamil, di mana jangkitan dengan kesan teratogenik, seperti rubella, sitomegalovirus, dan lain-lain, amat berbahaya.

Anomali Arnold-Chiari timbul untuk beberapa sebab yang diperoleh dengan tulang otak dan tengkorak yang mula-mula dibangun dengan baik. Membawa penampilannya selepas lahir boleh:

1. Kecederaan kelahiran, kedua-dua spontan dan dengan faedah obstetrik;
2. Kecederaan otak traumatik dan kesan hidrodinamik cecair serebrospinal di dinding kanal saraf tunjang dalam hal pelanggaran liquorodinamik (ini berlaku pada orang dewasa)
3. Hidrosefalus.

Hydrocephalus boleh menjadi faktor yang memprovokasi, memandangkan peningkatan jumlah kandungan dalam tengkorak, walaupun dengan mengorbankan cecair, tidak dapat tidak membawa kepada peningkatan tekanan dan pergeseran di kawasan otak di arah caudal (posterior). Sebaliknya, ia adalah manifestasi anomali itu sendiri, apabila keturunan cerebellum menyebabkan blokade laluan cecair serebrospinal dan peningkatan tekanan cecair cerebrospinal yang beredar melalui rongga otak.

Jenis dan darjah anomali Arnold Chiari

Bergantung pada kehadiran perubahan tertentu di bahagian otak dan tulang tengkorak, adalah kebiasaan untuk membezakan beberapa jenis anomali Arnold-Chiari:

• Jenis anomali Chiari jenis 1, apabila terdapat pergerakan tonsil cerebellar, biasanya dikesan pada orang dewasa dan remaja, sering digabungkan dengan gangguan CSF dan pengumpulan CSF di saluran pusat saraf tunjang (hydromyelia). Mampatan mampatan otak.

Anomali Arnold-Chiari jenis 1 - yang paling kerap didiagnosis dan mempunyai prognosis yang agak baik

• Anomali jenis Arnold-Chiari menunjukkan sudah ada pada bayi yang baru lahir, kerana jumlah otak yang jauh lebih besar dipindahkan daripada jenis 1: amandel otak dan cacingnya, medulla oblongata dengan ventrikel keempat, mungkin pembentukan tengah otak. Biasanya, pada 2 darjah kecacatan, terdapat pelanggaran semasa arak dengan hydromyelia. Penyakit ini sering digabungkan dengan kehadiran hernia kongenital saraf tunjang dan keabnormalan tulang belakang.
• Penyakit jenis 3 disifatkan oleh penonjolan materia pia dengan bahan otak di rektum, yang juga termasuk cerebellum dan medulla.

Arnold Chiari anomali jenis 3 dalam gambar

• Anomali jenis Arnold-Chiari adalah kekurangan cerebellum apabila dikurangkan, jadi ia tidak turun ke saluran pada tulang. Patologi membuat bayi baru lahir dan biasanya berakhir dengan kematian.

Bagi tahap graviti, maka:

Anomali darjah Arnold-Chiari ke-1 boleh dianggap sebagai salah satu varian patologi yang paling mudah, kerana ada praktiknya tiada kecacatan otak di dalamnya, dan klinik itu dapat sepenuhnya tidak hadir, hanya muncul di bawah keadaan buruk - trauma, neuroinfeksi, dll.

Malformasi derajat kedua dan ketiga, pada gilirannya, sering digabungkan dengan pelbagai kecacatan tisu saraf - hipoplasia bahagian tertentu otak dan nod subkortikal, anjakan bahan kelabu, sista cecair serebrospinal, kemunduran otak-otak.

Manifestasi Sindrom Arnold Chiari

Simptomologi Sindrom Arnold-Chiari ditentukan oleh jenis dan sifat peralihan struktur FCF. Selalunya ia adalah asimtomatik dan dijumpai secara kebetulan semasa peperiksaan otak. Pada orang dewasa, kemunculan gejala boleh menyebabkan kecederaan kepala, pada kanak-kanak, beberapa bentuk penyakit sudah ketara dalam jam pertama dan hari-hari hidup.

Jenis anomali didiagnosis paling kerap dan mungkin nyata dalam masa remaja atau dewasa dengan sindrom berikut:

1. Hypertensive;
2. Cerebellar;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Kerosakan saraf kranial.

Sindrom hipertensi disebabkan oleh peningkatan dalam tekanan intrakranial akibat blokade aliran keluar cecair serebrospinal oleh kawasan otak yang terlantar. Ia memperlihatkan dirinya sendiri:

• Sakit kepala pada okiput, terutamanya apabila bersin, batuk;
• Mual dan muntah, selepas itu pesakit tidak merasa lega;
• Ketegangan otot leher.

Tanda-tanda penglibatan cerebellar (sindrom cerebellar) dianggap sebagai gangguan ucapan, fungsi motor, keseimbangan, dan nystagmus. Pesakit mengadu ketidakstabilan gait, ketidakstabilan kedudukan badan di angkasa, kesukaran kemahiran motor halus dan kejelasan pergerakan.

Kekalahan batang otak adalah berbahaya kerana lokasi nukleus saraf kranial dan pusat saraf penting. Gejala batang termasuk:

1. pening; penglihatan berganda dan penglihatan yang kurang;
2. kesukaran menelan;
3. gangguan pendengaran, bunyi bising di telinga;
4. pengsan, hipotensi, apnea tidur.

pembawa dewasa kecacatan Arnold Chiari menunjukkan peningkatan dalam pening dan tinnitus, serta kehilangan datang tiba-tiba kesedaran apabila anda menghidupkan dan sengetkan kepala anda. Disebabkan oleh pemampatan batang atrofi saraf kranial muncul separuh daripada lidah dan larinks gangguan pergerakan pelanggaran dengan tindakan menelan, bernafas dan pembunyian.

Dalam pembentukan kaviti dan cecair serebrospina sista tulang belakang di latar belakang semasa rumit cecair serebrospina pada pesakit dengan varian Saya kecacatan terdapat tanda-tanda sindrom syringomyelic - gangguan kawasan sensitif, kebas kulit, membuang otot, kegagalan fungsi organ-organ pelvis, kemerosotan dan kehilangan refleks perut, neuropati periferal, dan perubahan dalam sendi.

Gangguan deria disertai oleh pelanggaran persepsi tubuhnya sendiri, apabila pesakit, setelah menutup matanya, tidak dapat mengatakan di mana kedudukan tangan atau kakinya. Sensitiviti terhadap rasa sakit dan suhu juga berkurangan.

Menurut pemerhatian neurologi, diameter dan lokalisasi sista saraf tunjang tidak semestinya menjejaskan keparahan dan kelaziman gangguan pancaran dan pancaran motor, hipotrofi otot.

Dalam sindrom jenis kedua dan ketiga, kursus patologi jauh lebih teruk, gejala muncul pada kanak-kanak sebaik selepas lahir. Gangguan pernafasan - stridor (bernafas bernafas), sawan penghentiannya, dan paresis dua hala laring, menimbulkan gangguan menelan apabila makanan cair memasuki saluran hidung - adalah ciri-ciri.

Jenis anomali kedua pada bayi semasa bulan pertama diiringi oleh nystagmus, peningkatan nada otot di tangan, dan kulit kebiruan, yang sangat ketara ketika bayi sedang menyusui. Gangguan pergerakan berubah-ubah, manifestasi mereka berubah, tetraplegia adalah mungkin - kelumpuhan kedua-dua bahagian atas dan bawah.

Varian ketiga dan keempat dari anomali Arnold-Chiari adalah sukar, ia adalah patologi kongenital yang tidak sesuai dengan fungsi normal, oleh sebab itu, prognosis untuk diagnosis seperti ini tidak dapat dianggap menguntungkan.

Kecacatan Arnold-Chiari boleh mengakibatkan komplikasi yang disebabkan oleh blokade semasa CSF, kerosakan kepada nukleus saraf kranial, dan batasan struktur batang. Yang paling kerap adalah:

• Sindrom hipertensi-hidrosefalik - peningkatan dalam tekanan intrakranial disebabkan oleh sekatan laluan saliran minuman keras, mungkin di kalangan kanak-kanak dan orang dewasa;
• Gangguan pernafasan, apnea;
• Proses inflamasi-radang - bronkopneumonia, uroinfections, yang berkaitan dengan posisi penderita pesakit, pelanggaran tindakan menelan dan pernafasan, fungsi organ panggul.

Dalam patologi teruk, koma, penangkapan jantung dan kemurungan pernafasan boleh berlaku, menyebabkan kematian dalam masa beberapa minit. Langkah-langkah resusitasi menyediakan fungsi penting, tetapi hampir mustahil untuk mengembalikan otak ke kehidupan dan menghapuskan kesan mampatan yang tidak dapat dipulihkan dari jabatannya.

Diagnosis dan rawatan kecacatan Arnold Chiari

Mengikut ciri-ciri gejala dan berdasarkan pemeriksaan oleh pakar neurologi, diagnosis kecacatan Chiari tidak boleh dibuat. Encephalography, kajian kapal kepala juga tidak akan memberikan apa-apa maklumat mengenai punca-punca gangguan neurologi, tetapi dapat menunjukkan adanya peningkatan tekanan pada tengkorak. Radiografi, CT, MSCT akan menunjukkan kehadiran kecacatan pada tulang tengkorak, yang merupakan ciri patologi ini, tetapi keadaan struktur tisu lembut, tisu saraf tidak boleh ditubuhkan.

diagnosis yang tepat yang tidak normal dapat dilakukan dengan menggunakan MRI, yang mana doktor boleh menentukan dan kecacatan tulang, dan pilihan untuk pembangunan otak dan perkakasnya, bahagian kedudukan tahap relatif kepada tulang tengkorak, saiz mereka, jumlah lekuk posterior dan lebar magnum foramen. MRI boleh dianggap sebagai satu-satunya kaedah yang tepat dan paling dipercayai untuk mengesan patologi.

MRI memerlukan imobilisasi pesakit, yang mesti berehat secara senyap di atas meja untuk beberapa waktu. Kanak-kanak dengan ini mungkin mengalami kesukaran yang besar, jadi kajian ini dijalankan dalam keadaan tidur ubat. Untuk mencari kecacatan gabungan saraf tunjang dan tulang belakang, bahagian-bahagian bahagian tulang belakang ini juga diperiksa.

Apabila diagnosis ditubuhkan, pesakit dirujuk kepada ahli bedah saraf atau pakar neurologi untuk menentukan pelan rawatan, tanda-tanda pembedahan, jenisnya.

Anomali Arnold Chiari, yang tanpa gejala, tidak memerlukan rawatan. Selain itu, pembawa patologi itu sendiri mungkin tidak menyedari bahawa terdapat sesuatu yang salah dalam tubuh. Jika tanda-tanda penyakit klinikal muncul, rawatan konservatif atau pembedahan ditunjukkan.

Sekiranya manifestasi terhad kepada sakit kepala, terapi ubat ditetapkan, termasuk ubat anti-radang (ubat, ibuprofen, diclofenac), analgesik (ketorol) dan ubat-ubatan yang melegakan kekejangan otot (mydocalm).

Dengan kehadiran gangguan neurologi, tanda-tanda mampatan otak, batang saraf, jika tidak ada kesan rawatan ubat selama 3 bulan, pesakit memerlukan pembetulan pembedahan.

Operasi diperlukan untuk menghapuskan mampatan tisu saraf dan menormalkan peredaran cecair serebrospinal. Operasi yang paling popular untuk penyakit Chiari adalah penyahmampatan craniovertebral, yang bertujuan meningkatkan saiz PCF.

Semasa penyahmampatan, pakar bedah menghilangkan bahagian tulang paha, mengekalkan amandel otak, dan, jika perlu, mengeluarkan bahagian posterior vertebra serviks pertama. Untuk mengelakkan prolaps bahagian belakang otak, patch sintetik khas ditumpangi pada dura mater pada dura mater.

contoh penyingkiran bahagian tulang belakang dan vertebra serviks

Decompressing VFH dianggap baik traumatik dan berisiko. Perangkaan tersebut adalah bahawa komplikasi berlaku sekurang-kurangnya dalam setiap pesakit kesepuluh, manakala tanpa pembedahan, kadar kematian adalah lebih rendah. Oleh kerana berisiko tinggi rawatan pembedahan, ahli bedah saraf menggunakannya hanya jika tanda-tanda benar - klinik pemampatan kawasan otak.

Satu lagi pilihan yang dianggap pembedahan pintasan, yang menyediakan aliran keluar CSF dari rongga tengkorak ke dalam dada atau rongga abdomen. Dengan menanam tiub khas, aliran bendalir cerebrospinal dan tekanan intrakranial berkurang.

Dalam bentuk patologi teruk, kemasukan ke hospital, langkah pencegahan komplikasi berjangkit dan pembetulan gangguan neurologi ditunjukkan. Peningkatan edema serebrum disebabkan penyisipan bahagian-bahagiannya ke dalam foramina occipital memerlukan rawatan dalam resusitasi, termasuk memerangi edema (magnesia, furosemide, diacarb), penubuhan pernafasan buatan dalam kegagalan pernafasan, dan lain-lain.

Jangka hayat dan prognosis untuk anomali Arnold-Chiari bergantung kepada jenis patologi. Dalam jenis I, prognosis boleh dianggap baik, dalam beberapa kes klinik tidak muncul sama sekali atau hanya diprovokasi oleh faktor-faktor trauma yang kuat. Dalam keadaan asimtomatik, pengangkut anomali itu hidup selagi semua orang lain hidup.

Dengan anomali jenis kedua dan pertama dengan manifestasi klinikal, prognosis agak teruk, kerana defisit neurologi menampakkan dirinya sendiri, yang sukar untuk menghapuskan walaupun dengan rawatan aktif, oleh itu pembedahan tepat pada masanya sangat penting bagi pesakit tersebut. Bantuan pembedahan yang terdahulu diberikan kepada pesakit, perubahan neurologi yang kurang jelas dijangka.

Malformasi jenis ketiga dan keempat adalah bentuk patologi paling teruk. ramalan adalah tidak menguntungkan, kerana banyak struktur otak yang terlibat, terdapat sering digabungkan kerosakan organ-organ lain, teruk fungsi batang otak yang tidak serasi dengan kehidupan.

Sindrom Arnold Chiari

Sindrom Arnold-Chiari (Arnold-Chiari abnormal) adalah patologi kongenital perkembangan otak, yang dimanifestasikan oleh dimensi yang tidak sesuai dengan fossa kranial dan struktur otak di bahagian ini, yang menyebabkan penebalan cerebellum dan batang otak dalam foramen occipital besar pelanggaran mereka di peringkat ini. Selalunya kecacatan ini digabungkan dengan perkembangan tulang belakang dan hidrosefalus yang tidak normal. Kebanyakan pesakit yang menderita sindrom Arnold - Chiari tidak mempunyai sebarang gejala atau tanda-tanda penyakit ini dan oleh itu tidak memerlukan rawatan. Selalunya, patologi ini dijumpai sepenuhnya secara kebetulan semasa manipulasi diagnostik sekiranya disyaki penyakit lain. Kejadian anomali Arnold-Chiari adalah 3-8 orang bagi setiap 100,000 penduduk.

Penyebab sindrom ini belum diketahui sepenuhnya.

Arnold Syndrome - Chiari Gejala

Dengan anomali ini, beberapa gejala di bawah biasanya diperhatikan:

- Kegelisahan atau / dan pening, yang diperburuk dengan memalingkan kepala

- Kebisingan, hum, bersiul, mendesis, berdering dalam satu atau kedua telinga, yang juga boleh dikuatkan dengan menghidupkan kepala

- Kerana peningkatan tekanan intrakranial, atau akibat peningkatan nada otot leher, sakit kepala yang agak sensitif muncul (paling ketara pada waktu pagi)

- Terdapat pengukuhan bola mata secara sukarela (nystagmus)

Dalam anomali Arnold-Chiari yang lebih teruk, gejala berikut hadir:

- Gangguan visual yang diperhatikan (dinyatakan dalam penglihatan berganda, buta, dan sebagainya), yang sering diperburuk apabila kepala bertukar

- Terdapat gangguan penyelarasan pergerakan, gegaran kaki dan lengan

- Mengurangkan sensitiviti batang badan, sebahagian muka, beberapa atau satu anggota badan

- Urinasi menjadi sukar atau tidak sukar

- Kelemahan otot bahagian badan, bahagian muka, beberapa atau satu tangan badan diperhatikan

- Mungkin ada kehilangan kesedaran (yang paling sering diprovokasi dengan memalingkan kepala)

- Adalah mungkin untuk membangunkan keadaan yang boleh mengakibatkan infark tulang belakang dan / dan serebral

Kemungkinan akibat dan komplikasi Sindrom Arnold-Chiari

- Lumpuh. Lumpuh mungkin timbul disebabkan oleh mampatan saraf tunjang dan juga bidang pembedahan yang dilakukan

- Hydrocephalus. Akibat pengumpulan cecair yang berlebihan di otak mungkin memerlukan penempatan shunt (tabung fleksibel) untuk saliran dan pelepasan cairan serebrospinal ke bahagian lain dari tubuh.

- Syringomyelia. Kadang-kadang pesakit yang menderita anomali Arnold Chiari mengembangkan penyakit di mana bentuk sista atau rongga di tulang belakang (rongga patologi dalam saraf tunjang atau otak). Selepas pembentukan, rongga ini dipenuhi dengan bendalir, yang menyebabkan gangguan kord rahim

Arnold Syndrome - Rawatan Chiari

Rawatan anomali Arnold-Chiari adalah pendekatan yang semata-mata individu dan secara langsung bergantung kepada keadaan dan keparahan setiap pesakit tertentu. Sekiranya tiada simptom yang teruk, doktor menetapkan pemerhatian sebagai rawatan dengan pemeriksaan berkala berkala. Sekiranya gejala utama adalah sakit, disyorkan untuk mengambil ubat penghilang rasa sakit. Dalam sesetengah kes, pesakit dengan sindrom ini sangat lega dengan penggunaan ubat-ubatan anti-radang, yang boleh melambatkan atau menghalang sepenuhnya keperluan pembedahan.

Rawatan pembedahan

Selalunya, rawatan anomali Arnold-Chiari dilakukan secara pembedahan, tujuannya adalah untuk menghentikan perkembangan struktur tulang belakang dan otak, dan juga untuk menstabilkan gejala. Sekiranya operasi berjaya, tekanan ke atas saraf tunjang dan cerebellum berkurangan, dan aliran keluar normal CSF dipulihkan.

Operasi yang paling biasa untuk sindrom ini adalah penyahmampatan fossa kranial posterior atau craniektomi fossa kranial posterior. Operasi ini terdiri daripada mengeluarkan serpihan kecil tulang dari belakang tengkorak, akibatnya lebih banyak ruang disediakan untuk otak dan tekanan dikurangkan. Pada masa intervensi pembedahan ini mengambil masa satu hingga dua jam, dan tempoh pemulihan biasanya tidak melebihi tujuh hari.

Anomali Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah gangguan perkembangan, yang terdiri daripada ketidaksesuaian saiz fossa kranial dan unsur-unsur struktur otak yang terletak di dalamnya. Pada masa yang sama, tonsil serebrum turun di bawah tahap anatomi dan mungkin terjejas.

Gejala-gejala anomali Arnold Chiari ditunjukkan dalam bentuk pening yang kerap, dan kadang-kadang berakhir dengan stroke otak. Tanda-tanda kelainan mungkin tidak hadir untuk masa yang lama, dan kemudian secara tiba-tiba mengisytiharkan diri mereka, sebagai contoh, selepas jangkitan virus, kepala atau faktor lain yang memprovokasi. Dan ia boleh berlaku di mana-mana segmen kehidupan.

Penerangan penyakit

Inti patologi dikurangkan kepada penyebaran medulla oblongata dan cerebellum, dengan hasilnya muncul sindrom craniospinal, yang mana doktor sering menganggap sebagai varian atypical syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Dalam majoriti pesakit, perkembangan abnormal rhombencephalon digabungkan dengan gangguan lain di dalam saraf tunjang - kista yang menimbulkan kemusnahan struktur tulang belakang secara cepat.

Penyakit tersebut dinamakan sempena ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan anomali di akhir abad ke-18 dan doktor Austria Hans Chiari, yang mengkaji penyakit dalam tempoh yang sama. Penyebaran gangguan ini berbeza-beza dari 3-8 kes bagi setiap 100,000 orang. Arnold Chiari 1 dan 2 darjah anomali didapati terutamanya, manakala orang dewasa dengan anomali jenis 3 dan 4 tidak hidup lama.

Anomali Arnold Chiari tipe 1 adalah penurunan unsur-unsur fossa kranial posterior dalam kanal tulang belakang. Jenis penyakit Chiari jenis 2 dicirikan oleh perubahan di lokasi medulla oblongata dan ventrikel keempat, dan ini sering menjatuhkan. Yang kurang biasa adalah tahap patologi ketiga, yang dicirikan oleh anjakan diucapkan semua unsur fossa kranial. Jenis keempat adalah displasia cerebellar tanpa pergeseran ke bawah.

Punca penyakit

Menurut beberapa penulis, penyakit Chiari adalah kemunduran cerebellum, digabungkan dengan pelbagai keabnormalan di kawasan otak. Anomali Arnold Chiari 1 darjah - bentuk yang paling biasa. Gangguan ini adalah keturunan unilateral atau dua hala daripada tonsil serebrum ke dalam saluran tulang belakang. Hal ini dapat terjadi disebabkan oleh pergerakan medulla yang menurun, sering patologi yang disertai dengan berbagai pelanggaran batas sempadan craniovertebral.

Manifestasi klinikal boleh berlaku hanya pada usia 3-4 puluhan. Harus diingat bahawa ektopia asimptomatik daripada tonsil serebrata tidak memerlukan rawatan dan sering muncul sendiri secara kebetulan pada MRI. Sehingga kini, etiologi penyakit itu, serta patogenesis, kurang difahami. Peranan tertentu diberikan kepada faktor genetik.

Terdapat tiga pautan dalam mekanisme pembangunan:

• osteoneuropati kongenital ditentukan secara genetik;
• traumatising stingray semasa melahirkan anak;
• tekanan tinggi cecair cerebrospinal pada dinding saluran tulang belakang.

Manifestasi

Kekerapan kejadian gejala berikut:

• sakit kepala - dalam satu pertiga daripada pesakit;
• sakit badan - 11%;
• kelemahan dalam tangan dan kaki (dalam satu atau dua anggota badan) - lebih daripada separuh pesakit;
• mati rasa pada anggota badan - setengah daripada pesakit;
• pengurangan atau kehilangan suhu dan kerentanan rasa sakit - 40%;
• ketidakstabilan gait - 40%;
• ayunan sukarela mata - satu pertiga daripada pesakit;
• penglihatan berganda - 13%;
• menelan gangguan - 8%;
• muntah 5%;
• pelanggaran sebutan - 4%;
• pening, pekak, mati rasa di kawasan muka - dalam 3% pesakit;
• keadaan sinkop (pingsan) - 2%.

Penyakit Chiari dari tahap kedua (didiagnosis pada kanak-kanak) menggabungkan dislokasi cerebellum, batang dan ventrikel keempat. Ciri penting ialah kehadiran meningomyelocele di kawasan lumbar (hernia saluran tulang belakang dengan penonjolan bahan saraf tunjang). Gejala neurologi berkembang pada latar belakang struktur yang tidak normal tulang oksipital dan tulang belakang serviks. Dalam semua kes, terdapat hidrosefalus, selalunya - menyempitkan bekalan air otak. Tanda neurologi muncul dari lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari pertama selepas kelahiran. Pengembangan pembedahan seterusnya fossa kranial posterior membolehkan keputusan yang baik. Ramai pesakit perlu shunting, terutamanya apabila stenosis aqueduct Sylvian. Dalam kes anomali darjah ketiga, hernia tengkorak di bahagian bawah leher atau di kawasan serviks atas digabungkan dengan perkembangan otak yang terganggu, pangkal tengkorak dan leher atas leher. Pendidikan menangkap cerebellum dan dalam 50% kes - lobus occipital.

Patologi ini sangat jarang, mempunyai prognosis yang tidak baik dan secara mendadak mengurangkan jangka hayat walaupun selepas pembedahan. Tidak mustahil untuk mengatakan betapa banyak orang akan hidup selepas campur tangan yang tepat pada masanya, tetapi kemungkinan besar, tidak lama lagi, patologi ini dianggap tidak serasi dengan kehidupan. Tahap keempat penyakit ini adalah hipoplasia cerebellar yang berasingan dan hari ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari.

Manifestasi klinis pada jenis pertama kemajuan perlahan selama beberapa tahun dan diiringi oleh penyertaan tulang belakang servikal atas dan medula oblongata distal dalam proses cerebellum dan kelompok caudal saraf kranial. Oleh itu, dalam individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologi dibezakan:

• Sindrom Bulbar disertai oleh disfungsi trigeminal, muka, pra-koklea, hipoglossal dan vagal saraf. Pada masa yang sama, terdapat pelanggaran menelan dan pertuturan, menewaskan nystagmus spontan, pening, gangguan pernafasan, paresis pada langit-langit lembut di satu pihak, serak, ataxia, diskoordinasi pergerakan, lumpuh tidak lengkap pada kaki bawah.
• Sindrom Syringomyelitis memperlihatkan atrofi otot-otot lidah, gangguan menelan, kekurangan sensitiviti di kawasan muka, suara serak suara, nystagmus, kelemahan pada lengan dan kaki, peningkatan spastik pada otot, dan sebagainya.
• Sindrom piramid dicirikan oleh paresis spastik yang sedikit dari semua anggota badan dengan hypotoneus lengan dan kaki. Refleks tendon pada anggota badan meningkat, refleks abdomen tidak disebabkan atau dikurangkan.

Kesakitan di leher dan leher mungkin bertambah buruk dengan batuk, bersin. Di tangan, kepekaan suhu dan kesakitan, serta kekuatan otot, menurun. Selalunya terdapat pengsan, pening, masalah penglihatan pada pesakit. Apabila bentuk berjalan muncul apnea (pernafasan berhenti pendek), pergerakan mata yang tidak terkawal dengan pantas, kemerosotan refleks pharyngeal.

Tanda klinikal yang menarik pada orang-orang tersebut adalah gejala-gejala yang mencetuskan (syncope, paresthesia, sakit, dan lain-lain) dengan menegangkan, ketawa, batuk, kerosakan Valsalva (pernafasan bertambah dengan hidung dan mulut tertutup). Dengan pertumbuhan simptom focal (batang, cerebellar, tulang belakang) dan hydrocephalus, persoalan timbul mengenai pembedahan pembedahan fossa kranial posterior (penyahmampatan subkekital).

Diagnostik

Diagnosis anomali jenis pertama tidak disertai dengan kerosakan pada saraf tunjang dan dibuat terutama pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut autopsi, pada kanak-kanak yang mempunyai hernia terusan tunjang, penyakit Chiari jenis kedua dikesan dalam kebanyakan kes (96-100%). Dengan bantuan ultrasound, adalah mungkin untuk menentukan gangguan peredaran minuman keras. Biasanya cecair serebrospinal beredar dengan mudah di ruang subarachnoid.

X-ray sampingan dan MRI tengkorak menunjukkan pengembangan terusan tunjang pada tahap C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotid, sampul amygdala arteri cerebellar diperhatikan. X-ray menunjukkan perubahan-perubahan yang serentak di rantau craniovertebral sebagai kemerosotan atlas, proses epistropi yang berulang, dan pemendekan jarak atlantik-oksipital.

Syringomyelia dalam imej X-ray lateral menunjukkan kemunduran arka posterior atlas, ketiadaan vertebra serviks kedua, ubah bentuk foramen occipital besar, hypoplasia bahagian sisi atlas, pengembangan saluran tulang belakang pada tahap C1-C2. Di samping itu, pemeriksaan X-ray MRI dan invasif mestilah dilakukan.

Manifestasi simptom penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengenal pasti tumor fossa kranial posterior atau rantau kraniospinal. Dalam sesetengah kes, simptom pesakit membantu membuat diagnosis: garis rambut yang rendah, leher yang dipendekkan, dan lain-lain, serta tanda-tanda perubahan tulang pada craniospinal pada X-ray, CT dan MRI.

Hari ini, "standard emas" untuk mendiagnosis gangguan adalah MRI otak dan rantau cervico-toraks. Mungkin diagnostik ultrasound intrauterine. Tanda-tanda gangguan ECHO yang mungkin termasuk dropsy dalaman, bentuk kepala seperti lemon, dan cerebellum berbentuk pisang. Pada masa yang sama, sesetengah pakar tidak menganggap manifestasi seperti itu khusus.

Untuk memperjelas diagnosis menggunakan pesawat pengimbasan yang berlainan, supaya anda dapat mengetahui beberapa maklumat tentang gejala penyakit pada janin. Mendapatkan imej semasa kehamilan cukup mudah. Memandangkan ini, imbasan ultrasound kekal sebagai salah satu pilihan imbasan utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga.

Rawatan

Dengan aliran asimtomatik, pemerhatian berterusan dengan ultrasound biasa dan pemeriksaan radiografi ditunjukkan. Jika satu-satunya tanda kelainan adalah sakit kecil, pesakit dirawat sebagai rawatan konservatif. Ia termasuk pelbagai pilihan dengan penggunaan ubat-ubatan anti-radang nonsteroidal dan relaxants otot. NSAID yang paling biasa termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak boleh menetapkan sendiri ubat penghilang rasa sakit, kerana mereka mempunyai beberapa kontraindikasi (contohnya, ulser peptik). Jika terdapat sebarang kontraindikasi, doktor akan memilih pilihan rawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditetapkan dari semasa ke semasa. Sekiranya tidak ada kesan daripada rawatan tersebut dalam tempoh dua hingga tiga bulan, operasi dilakukan (pembesaran foramen occipital, penyingkiran gerbang vertebral, dan sebagainya). Dalam kes ini, pendekatan ketat individu diperlukan untuk mengelakkan campurtangan yang tidak perlu dan kelewatan dalam operasi.

Dalam sesetengah pesakit, semakan pembedahan adalah satu cara untuk membuat diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghapuskan mampatan struktur saraf dan menormalkan liquorodinamik. Rawatan ini membawa kepada peningkatan yang signifikan dalam dua hingga tiga pesakit. Perkembangan fossa kranial menyumbang kepada kehilangan sakit kepala, pemulihan ketangkasan dan pergerakan.

Tanda prognostik yang menguntungkan adalah lokasi cerebellum di atas vertebra C1 dan kehadiran hanya gejala cerebellar. Dalam tempoh tiga tahun selepas campur tangan, gegaran mungkin berlaku. Pesakit sedemikian diberikan kecacatan dengan keputusan komisen perubatan-sosial.

Apa yang dipanggil sindrom Arnold Chiari?

Tubuh manusia adalah salah satu mekanisme yang paling kompleks. Walaupun ketahanan yang luar biasa, tubuh manusia kekal terdedah kepada banyak perkara. Anomali terawal dalam pembangunan dan struktur organisma dapat timbul dalam tempoh pembentukan embrio. Ini adalah anomali semasa embriogenesis yang paling berbahaya, sejak dalam tempoh ini semua sistem tubuh terbentuk.

Patologi Arnold Chiari adalah salah satu penyimpangan yang mungkin berlaku semasa pembentukan organisma pada peringkat awal.

Apakah Arnold Chiari Syndrome?

Anomali Arnold Chiari dinamakan sempena dua patologi: Austria Hans Chiari dan Jerman Julius Arnold. Hans Chiari menerangkan beberapa kes perkembangan yang tidak normal dari batang otak dan cerebellum, rekod bertarikh 1891. Julius Arnold menyusun penerangan anatomi mengenai keturunan badan cerebellum ke dalam foramen yang hebat.

Anomali Arnold Chiari dipanggil gangguan perkembangan dan lokasi cerebellum dan batang otak yang tidak betul. Dalam perkembangan normal, "garis bersyarat" pemisahan di antara otak kepala dan saraf tunjang dianggap sebagai foramen besar. Kondisi pemisahan ini dijelaskan oleh fakta bahawa peralihan otak ke saraf tunjang terjadi tanpa rehat dan tidak mempunyai sempadan yang jelas. Sekiranya medulla oblongata, cerebellum dan jambatan turun di bawah sempadan bersyarat ini, dianggap bahawa patologi Arnold Chiari hadir.

Pengaturan secara tidak wajar organ-organ ini boleh menyebabkan mampatan saraf tunjang pada leher, yang secara serius mengganggu peredaran cecair serebrospinal dan membawa kepada pengumpulannya.

Klasifikasi patologi

Secara keseluruhan terdapat empat jenis patologi ini:

1. Chiari saya mengetik anomali. Dinyatakan dalam keturunan dari tonsil cerebellar di bawah tahap foramen occipital. Penyakit ini mungkin tidak wujud sehingga remaja. Kadang-kala, bersama-sama dengan patologi, hydromyelia berkembang, iaitu, pengumpulan cecair dalam saraf tunjang, lebih tepatnya, di kanal pusatnya.
2. Jenis anomali Chiari II. Dikesan hampir sejurus selepas dilahirkan. Selain tonsil, cacing serebrum, ventrikel dan medulla ke-4 juga dilepaskan melalui pembukaan kepala yang besar. Sebagai peraturan, jenis patologi kedua ditunjukkan dengan hernia kongenital saraf tunjang. Kerana ini, hydromyelia adalah lebih biasa daripada dalam kes pertama.
3. Jenis anomali Chiari III. Ia berbeza daripada jenis II di mana organ turun terletak di meningocele leher dan okiput.
4. Jenis anemia Chiari IV. Apabila sekarang, cerebellum tidak berkembang dan tidak bergerak dalam arah ekor. Sesetengah pakar merujuk jenis patologi ini kepada sindrom Dandy-Walker.

Etiologi Sindrom Arnold Chiari

Doktor tidak dapat menentukan dengan tepat sebab-sebab perkembangan patologi Chiari. Adalah dipercayai bahawa kejadian anomali terjadi disebabkan oleh beberapa faktor.

Penyebab penyakit dibahagikan kepada kongenital dan diperolehi. Sumber terjadinya anomali kongenital Chiari yang dianggap sebagai:

• Penerimaan dadah oleh seorang wanita yang menjejaskan perkembangan janin;
• Pendedahan yang berlebihan kepada bahan berbahaya (pengingesan toksin dalam kepekatan tinggi);
• Penyakit berjangkit yang dialami oleh wanita semasa kehamilan;
• Mengambil dadah, alkohol;
• Merokok semasa hamil, termasuk pasif.

Penyebab punca penyakit yang diperolehi termasuk penyerahan yang tidak lama, terlalu banyak janin, kesilapan perubatan ketika melahirkan anak, dan kecederaan kepala sepanjang hidup seseorang.

Gejala penyakit

Gejala penyakit Arnold Chiari dapat berkembang selama beberapa tahun. Ini sangat berbahaya, kerana terdapat kemungkinan terjadinya kemerosotan dalam fungsi bahagian atas otak.

Perwujudan gejala dan keterukannya bergantung pada jenis penyakit dan seberapa parah otak terpengaruh. Selalunya, pesakit dengan patologi yang serupa mengendalikan aduan berikut:

• Kemunculan kebisingan, hum atau wisel ketika memutar kepala dan berehat, yang akhirnya menjadi lebih kuat;
• Dengan sengaja fizikal, kepala mula sakit;
• Mengeluh bola mata;
• Peningkatan tekanan intrakranial;
• Sakit kepala selepas tidur;
• Pening;
• Disorientasi dan kekecohan;
• Berjabat tangan dan kaki dengan kehadiran bentuk penyakit yang teruk;
• Kemerosotan penglihatan, kabus sebelum mata;
• Kelemahan otot dan kebas kelamin;
• Kehilangan sensasi pada separuh badan atau muka;
• Kehilangan kesedaran semasa pergerakan tajam kepala, terutamanya apabila beralih;
• Kurangkan sensitiviti anggota badan.

Semua gejala biasanya menjadi lebih teruk apabila menghidupkan kepala dan membuat pergerakan tajam. Komplikasi penyakit ini termasuk:

• Kebutaan;
• Lumpuh penuh atau separa;
• Hidrosefalus;
• Syringomyelia;
• Infarksi serebrum atau serebral;
• Inkontinensia kencing;
• Apnea sehingga mati.

Diagnostik

Semasa tempoh perkembangan embrio, adalah mungkin untuk mengesan perkembangan sindrom Arnold Chiari di dalamnya hanya semasa pemeriksaan penyelidikan ultrasound, yang direka untuk mengesan kelainan pada perkembangan janin. Kaedah diagnostik ini tidak menjamin sepenuhnya pengesanan sindrom, oleh itu, jika anda mengesyaki kehadiran patologi, diagnostik ditetapkan selepas lahir. Sebagai contoh, selagi bayi tidak menutup musim bunga, masuk akal untuk melakukan ultrabunyi otak.

Pengesanan anomali Arnold Chiari adalah rumit oleh beberapa faktor:

• Untuk kemunculan kecurigaan kehadiran penyakit Chiari pada masa dewasa, manifestasi beberapa gejala sekaligus diperlukan;
• Pemeriksaan neurologi hanya mendedahkan tahap tekanan tinggi di dalam tengkorak;
• Kepala X-ray dapat mengesan hanya kehadiran kelainan pada struktur tengkorak;
• Dalam sesetengah kes, penyakit ini tidak wujud.

Kaedah diagnostik yang hanya boleh dipercayai adalah pengimejan resonans magnetik. Pelaksanaannya adalah rumit oleh keperluan imobilitas pesakit untuk beberapa waktu. Untuk menjalankan tomografi seorang kanak-kanak, dia sering perlu direndam dalam tidur ubat.

Rawatan Syndrome Arnold Chiari

Jenis sindrom Chiari adalah sangat penting: jika anomali jenis I hampir tidak dapat dilihat sendiri, maka sindrom Type III Arnold Chiari sering menyebabkan kematian pesakit.

Kaedah dan rejimen rawatan bergantung kepada gejala penyakit:

• Sekiranya penyakit itu tidak nyata dan dijumpai secara kebetulan (yang biasanya berlaku semasa peperiksaan perubatan yang menyeluruh), rawatan itu tidak ditunjukkan sama sekali. Pesakit didaftarkan dan wajib menjalani pemeriksaan oleh pakar tepat pada masanya untuk memerhatikan masa kemajuan anomali;
• Dengan sedikit hidrosefalus dan hipertensi, diuretik diberikan, ubat anti-radang bukan berasal dari steroid dan relaks otot dengan kehadiran kekejangan otot leher. Sekiranya rejimen rawatan sedemikian mempunyai kesan positif, ubat ini dihentikan untuk seketika. Sekiranya penyakit terus berkembang dan terdapat kelemahan otot, hilang kesedaran, penglihatan kabur atau gejala lain, maka campur tangan pembedahan dijalankan.

Semasa operasi, bahagian tulang okiput dan sebahagian daripada amandel dari cerebellum dikeluarkan, yang telah jatuh ke dalam foramen besar. Untuk mengurangkan tahap hydromyelia, shunting dilakukan: tiub terpasang pemindahan cecair cerebrospinal yang berlebihan ke rongga perut atau dada. Pembedahan yang diberikan secara tepat pada masanya dengan ketara dapat meningkatkan peluang hidup pesakit.

Pencegahan Patologi

Oleh kerana kekurangan maklumat yang mencukupi tentang etiologi penyakit, adalah mustahil untuk menetapkan sebarang langkah pencegahan. Apa yang boleh dilakukan untuk mencegah perkembangan sindrom janin adalah dengan teliti memantau kesihatan ibu. Untuk ini disyorkan:

• Hentikan pengambilan alkohol, tembakau dan ubat-ubatan;
• Berhati-hati dengan penyediaan makanan seimbang dan tidak termasuk makanan goreng, asin dan manis, makanan segera, soda;
• Penerimaan sebarang ubat, suplemen makanan dan kompleks vitamin perlu dijalankan hanya di bawah penyeliaan perubatan;
• Menghapuskan tekanan dan pengalaman tidak berasas;
• Meningkatkan masa yang dihabiskan di luar;
• Kerap melakukan senaman khas untuk wanita hamil.

Sindrom (anomali) Arnold-Chiari

Sindrom Arnold-Chiari atau Anomali (kecacatan Arnold-Chiari) adalah kumpulan patologi perkembangan otak. Pelanggaran yang berkaitan dengan fungsi cerebellum, yang bertanggungjawab untuk keseimbangan manusia. Kumpulan ini juga termasuk patologi medulla oblongata, yang ditunjukkan dalam gangguan pusat-pusat yang bertanggungjawab untuk sistem pernafasan, sistem kardiovaskular dan saraf pusat.

Semasa perkembangan normal, cerebellum dan tonsilnya terletak pada tengkorak di atas foramen occipital. Semasa perkembangan anomali Arnold-Chiari, tonsil serebrum turun dan medulla diperas.

Jika anda percaya statistik, anomali Arnold-Chiari berlaku dalam 3-8 orang dari 100 ribu. Bergantung pada tahap perkembangan penyakit, serta jenis anomali, diagnosis boleh dibuat pada minggu pertama kehidupan bayi yang baru lahir, jika semasa kehamilan terdapat faktor-faktor yang mempengaruhi perkembangan janin. Pakar patologi yang lebih banyak boleh dijumpai dalam dewasa. Ini mungkin mengejutkan, seperti gejala dan aduan yang dinyatakan dan tidak berlaku dalam semua kes.

Sindrom Arnold-Chiari dalam kes-kes tertentu diwarisi, jadi terdapat faktor risiko perkembangan patologi pada janin semasa hamil dalam wanita.

Sebabnya

Anomali Arnold Chiari atau kecacatan Arnold Chiari berkembang kerana beberapa sebab. Tetapi yang utama adalah pengaruh faktor-faktor buruk pada tubuh ibu hamil semasa kehamilan.

Setiap wanita mengandung mungkin berisiko mempunyai bayi dengan patologi seperti itu. Ini difasilitasi oleh faktor-faktor berikut:

• penggunaan sebilangan besar ubat semasa kehamilan menjejaskan perkembangan janin;
• jika seorang wanita hamil merokok dan meminum alkohol dalam tempoh ini;
• jika dia mempunyai beberapa penyakit virus.

Semua sebab ini akan menjejaskan perkembangan janin.

Kongenital sindrom Arnold-Chiari mungkin disebabkan oleh perkembangan tulang tengkorak yang tidak betul. Belakang tengkorak mungkin terlalu kecil, jadi cerebellum dan lobus occipital yang salah dimasukkan. Bahagian oksipital juga boleh diperbesarkan. Semua ini adalah apa yang disebut oleh doktor untuk keabnormalan Arnold-Chiari.

Kekurangan Chiari yang diperolehi disebabkan kecederaan pada anak semasa kelahiran.

Pengkelasan

• Anomali Arnold-Chiari jenis 1. Untuk ciri-ciri jenis ini adalah peninggalan amandel-amandel cerebellum di bawah foramen occipital;
• jenis 2 anomali. Bentuk kongenital, kerana ia mula berkembang walaupun semasa perkembangan janin. Kehadiran patologi dapat diwujudkan dengan cara pemeriksaan instrumental - amandel dari otak dan struktur lain dari GM keluar melalui pembukaan halusinasi besar
• jenis 3 anomali. Medulla dan cerebellum turun ke tahap meningocele rantau cervico-occipital;
• jenis anomali 4. Dengan patologi ini, ada kemunduran cerebellum;

Di samping itu, jenis 2 penyakit Chiari adalah yang paling biasa dengan penyakit CNS yang lain. Malformasi jenis ketiga dan keempat dianggap tidak serasi dengan kehidupan.

Symptomatology

Gejala-gejala anomali Arnold Chiari adalah umum dan khusus. Pada mulanya, mungkin ada nyeri di leher, memancar ke leher. Kesakitan meningkat dengan cegukan, batuk. Kepekaan kulit hilang, yang mungkin menandakan perkembangan patologi ini. Kehilangan kesedaran, pening, dan kehilangan penglihatan adalah tanda-tanda anomali yang membimbangkan. Mengurangkan kekuatan otot lengan juga boleh berlaku kerana perkembangan penyakit Chiari. Tingling boleh berlaku di kawasan tangan. Apabila penyakit semakin teruk, pernafasan boleh berhenti untuk masa yang singkat, refleks pharyngeal melemah, pergerakan mata menjadi tidak terkawal dan dipercepat.

Secara umum, seseorang yang mempunyai kecurigaan kecacatan Arnold Chiari nampaknya mempunyai sensasi hum dan desis dan berdering di telinga. Juga meningkatkan tekanan intrakranial, sakit kepala, terutamanya pada waktu pagi. Penyelarasan semakin teruk dan gegaran pada bahagian atas dan bawah kaki berlaku. Masalah lebih lanjut mungkin timbul dengan kencing. Secara umum, terdapat perasaan kelemahan, keletihan.

Semua simptom semakin meningkat dan menjadi terang semasa pergerakan. Sekiranya anda tidak berunding dengan doktor dan tidak memulakan rawatan, penyakit ini boleh menyebabkan kanser tunjang atau infark otak. Bahaya lain adalah pengumpulan cecair berlebihan di dalam otak. Kerana perkembangan kecacatan Chiari, kecacatan kaki dan tulang belakang boleh berlaku.

Diagnostik

Sekiranya tiada aduan khusus, maka Sindrom Arnold-Chiari boleh dikesan semasa peperiksaan yang dijadualkan. Kadang-kadang anomali Chiari tidak menyebabkan ketidakselesaan seseorang dan secara tidak sengaja dikesan semasa pelbagai prosedur atau pemeriksaan oleh seorang doktor.

Pemeriksaan am - ECHO-EG, EEG dan REG boleh mendedahkan tekanan intrakranial yang meningkat. Gambar X-ray tengkorak menunjukkan anomali tulang. Tetapi kaedah ini tidak membenarkan akhirnya menentukan diagnosis.

Sekiranya ada syak wasangka mengenai patologi perkembangan otak, doktor mengarahkan pesakit untuk pencitraan resonans magnetik otak dan saraf tunjang. Tomografi yang dikira juga boleh ditetapkan kepada pesakit. Semasa tomografi tidak boleh bergerak. Untuk berjaya melaksanakan prosedur pada bayi dan anak-anak, mereka dibenamkan dalam keadaan tidur ubat. Kadang-kadang anda perlu memperkenalkan agen kontras untuk mendapatkan imej yang jelas. Peranti ini memvisualisasikan struktur tulang, mendedahkan pembentukan tisu lembut tengkorak.

Untuk menentukan komorbiditi, tomografi tulang belakang juga diperlukan.

Rawatan

Rawatan anomali Arnold Chiari bergantung kepada jenis, tempoh dan keparahan penyakit. Doktor harus akrab dengan hasil semua pemeriksaan pesakit dan membuat rawatan individu. Jika gejala utama adalah sakit kepala kecil, maka terapi konservatif boleh dilakukan. Selalunya, doktor menetapkan resepsi NPC dan relaxants otot.

Jika rawatan kecacatan Arnold-Chiari tidak memberikan hasil yang positif, kelemahan muncul, anggota badan menjadi kebas dan aduan lain timbul, perlu dilakukan pembedahan. Semasa itu, pemampatan gentian saraf perlu dihapuskan dan aliran cecair cerebrospinal harus dinormalisasi. Untuk melakukan ini, meningkatkan jumlah fossa kranial posterior. Selepas pembedahan, pesakit menjalani kursus pemulihan sekitar tujuh hari.

Akibat rawatan anomali Arnold Chiari yang berjaya, pernafasan dan fungsi motor normal, pulangan sensitiviti, sakit hilang.

Walaupun peningkatan yang signifikan dalam keadaan pesakit, dia perlu diperiksa secara berkala oleh seorang doktor.

Pencegahan Anomali

Oleh sebab sindrom Arnold-Chiari tidak difahami dengan baik, perlu menjaga kesihatan anda. Memerlukan pencegahan asas, yang dikurangkan untuk mengekalkan gaya hidup yang sihat. Oleh sebab penyakit ini boleh berkembang pada janin, semasa kehamilan seorang wanita harus makan makanan yang sihat. Diet perlu memasukkan sebanyak mungkin sayuran, buah-buahan, jus segar, produk tenusu dan daging. Lebih banyak perlu diambil vitamin kompleks. Untuk masa yang lama, anda perlu menyerah alkohol dan rokok. Anda juga perlu mengambil hanya ubat-ubatan tersebut dan dos sedemikian seperti yang ditunjukkan oleh doktor. Dan ini akan menjamin perkembangan normal janin semasa kehamilan. Sekiranya terdapat gejala yang mengganggu, anda perlu segera berjumpa dengan doktor, diperiksa dan memulakan rawatan anomali Arnold-Chiari.

Sindrom Arnold Chiari: sebab, gejala, rawatan dan prognosis untuk pemulihan

Kecacatan Arnold-Chiari adalah sindrom di mana terdapat prolaps dan keluar melalui foramen struktur otak besar yang terletak di fossa kranial posterior. Ini adalah gangguan kongenital yang jarang berlaku.

Apakah Arnold Chiari Syndrome?

Dalam fossa posterior, struktur penting seperti bahagian hemisfera, medulla, dan tonsil dari cerebellum biasanya terletak. Di kawasan ini terdapat peralihan otak ke kord rahim. Struktur saraf tunjang masuk ke kawasan terusan tulang belakang serviks melalui foramen occipital.

Kecacatan Chiari dicirikan oleh kemunculan perkembangan tulang belakang tengkorak yang merosot. Bahagian oksipital meningkat pada kanak-kanak dalam kes ini jarang. Keadaan patologi ini berlaku terhadap latar belakang hidrosefalus intrauterin.

Oleh kerana peningkatan tekanan intrakranial, struktur otak diperketatkan dan tulangnya cacat.

Ketidaksubuhan dalam struktur hasil tengkorak dalam struktur otak bergerak ke bawah. Jenis hernia sedang dibentuk. Kerosakan mampatan ke struktur otak boleh berlaku, yang menyebabkan gangguan teruk pusat-pusat utama yang mengawal kerja semua sistem badan. Mampatan kord rahim mungkin berlaku. Pemindahan struktur otak boleh dikesan semasa myeloenfephalografi.

Jenis dan darjah anomali Arnold Chiari

Bergantung pada keparahan perubahan tulang pangkal tengkorak dan struktur tulang sumsum, 4 jenis patologi dibezakan.

Yang paling biasa dan mempunyai prognosis yang agak baik ialah kecacatan Chiari Type I. Bentuk patologi ini dicirikan oleh anjakan struktur badan badam dan cerebellum ke bawah.

Arnold-Chiari Type II malformation mula menunjukkan dirinya pada masa kanak-kanak awal. Dalam kes ini, terdapat pengurangan struktur otak yang lebih besar dan kehadiran malformasi tambahan.

Dalam jenis ketiga sindrom Arnold Chiari, terdapat protrusi bukan hanya jambatan, medulla, amygdala, tetapi juga pia mater. Patologi membawa kepada gangguan neurologi yang teruk.

Dalam sindrom Arnold-Chiari jenis Keempat, kemunduran cerebellum, perengkaan tali tulang belakang dan perpindahan kritikal struktur otak diperhatikan. Bayi yang baru lahir ini tidak berdaya maju.

Terdapat 3 keterukan sindrom Arnold-Chiari. Varian patologi yang agak ringan, di mana tidak ada perkembangan kecacatan otak yang teruk dan manifestasi gejala yang jelas, dianggap sebagai tahap 1 sindrom Arnold-Chiari.

Lebih berbahaya dianggap 2 dan 3 darjah sindrom. Mereka digabungkan dengan gangguan kongenital lain pembentukan tisu sistem saraf. Ini memburukkan ramalan. Walaupun dengan rawatan yang disasarkan, kanak-kanak sering mengalami gangguan saraf yang teruk yang hampir tidak dapat diterima dengan pembetulan.

Punca dan mekanisme pembangunan fossa cranial posterior

Sebab-sebab yang tepat untuk perkembangan anomali ini belum ditubuhkan. Adalah dipercayai bahawa masalahnya terletak pada gangguan genetik dalam perkembangan janin, yang membawa kepada pembentukan struktur otak dan tulang tengkorak yang salah.
Ramai pakar percaya bahawa masalah ini mungkin disebabkan adanya hidrosefalus kongenital.

Mengumpul cecair semasa perkembangan janin meningkatkan tekanan di dalam otak, yang membawa kepada penyemperitan strukturnya ke foramen occipital.

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko membangun patologi termasuk:

• kecederaan otak traumatik semasa bersalin;
• ubat yang tidak terkawal;
• ketagihan terhadap minuman beralkohol dan merokok;
• jangkitan virus.

Sesetengah pakar menunjukkan kemungkinan kecenderungan keturunan terhadap patologi ini.

Ciri-ciri penyakit ini

Walaupun tanda-tanda ciri-ciri penyakit ini kelihatan sudah dewasa, kecacatan ini adalah patologi kongenital. Dalam kebanyakan kes, ia berkembang akibat pembentukan tulang belakang tengkorak. Oleh kerana itu, pesakit dapat dikesan secara kecil-kecil ukuran fossa kranial. Meningkatkan risiko masalah yang sama, bentuk diperluas foramen occipital.

Sindrom anomali Arnold Chiari: gejala utama

Dengan anomali Arnold-Chiari, gejala-gejala boleh diucapkan pada masa kanak-kanak dan dewasa.

Dengan 1 dan 2 jenis penyakit, tanda-tanda abnormal ini berikut diperhatikan:

• mual;
• pening pusing;
• sakit kepala yang kerap;
• kehilangan kesedaran jangka pendek;
• gangguan pendengaran;
• gangguan menelan.

Sekiranya patologi Arnold Chiari disertai dengan perkembangan kecacatan lain, termasuk syringomyelia, gangguan kepekaan anggota badan, atrofi otot, kebasakan bahagian tertentu badan, dan lain-lain. Dengan 3 dan 4 jenis sindrom Arnold-Chiari, gangguan kritikal dalam fungsi organ dalaman dapat diperhatikan.

Diagnosis dan rawatan kecacatan Arnold Chiari

Diagnosis keadaan ini dilakukan oleh ahli saraf dan ahli bedah saraf. Sebagai tambahan kepada pemeriksaan luar dan penilaian aduan pesakit, pakar menetapkan kajian seperti:

Untuk mengesahkan diagnosis, MRI otak dan kord rahim sering ditetapkan.

Rawatan

Selepas diagnosis, rawatan konservatif atau pembedahan mungkin ditetapkan. Sapukan resipi yang popular dan cara perubatan Cina tidak praktikal. Sekiranya tanda-tanda patologi lemah, ubat-ubatan anti-radang dan relaksasi bukan steroid boleh diresepkan untuk membetulkannya.

Sekiranya tanda-tanda kelainan perkembangan diucapkan, campur tangan pembedahan diperlukan. Selalunya, operasi dilakukan pada pengambilan tengkorak posterior dan penyingkiran bahagian tulang oksipital. Reseksi amigdala dan pelekatan mungkin diperlukan.

Komplikasi

Dengan jenis 1 sindrom Arnold-Chiari, akibat buruk dari segi anomali sering tidak hadir. Sekiranya terapi dijalankan oleh kaedah konservatif dan peningkatan tekanan intrakranial berlaku pada latar belakang kecederaan atau gangguan lain, lumpuh anggota badan boleh berkembang.

Jika seorang wanita hamil mempunyai pelanggaran seperti ini, dia memerlukan perhatian khusus dari doktor semasa buruh, kerana peningkatan tekanan intrakranial semasa meniup boleh menyebabkan strok iskemik saraf tunjang atau otak. Jika terapi dilakukan dengan kaedah pembedahan, kemerosotan aliran keluar cecair serebrospinal, gangguan neurologi dan kematian mungkin.

Faktor risiko

Faktor risiko yang memperburuk prognosis rawatan termasuk hipertensi arteri dan penyakit pernafasan, obesiti, dan kerosakan iskemia kepada tisu-tisu saraf tunjang dan otak.

Ramalan

Dengan rawatan kompleks yang tepat pada masanya dijalankan, sindrom Arnold-Chiari 1 dan 2 tidak memberi kesan kepada jangka hayat pesakit. Dengan 3 dan 4 jenis penyakit, kebarangkalian kematian pramatang pesakit adalah tinggi.

Pencegahan Anomali

Memandangkan pengetahuan yang tidak mencukupi tentang pelanggaran ini, kaedah khusus untuk pencegahannya belum dikembangkan. Untuk mengurangkan risiko kelainan kongenital yang sama dalam kanak-kanak, ibu bapa mereka disarankan untuk mematuhi gaya hidup yang sihat. Semasa mengandung, seorang wanita harus mengikuti cadangan doktor dan menjalani peperiksaan yang dijadualkan.