Penyakit ALS - Bolehkah sklerosis lateral amyotropik dapat sembuh?

Rawatan

Penyakit ALS adalah penyakit yang jarang berlaku. Ia juga dipanggil sklerosis lateral amyotrophic atau penyakit Charcot. Penyakit ini mempengaruhi sistem saraf pusat dan mula-mula dijelaskan pada tahun 1865. Manifestasinya hampir selalu sangat berat dan berbahaya. Adalah baik bahawa peratusan kes adalah agak kecil.

Apakah penyakit ALS?

Sklerosis amyotropik lateral adalah penyakit yang jarang berlaku, tetapi ini tidak menghalangnya daripada dianggap jenis gangguan yang paling biasa pada neuron motor. Antara nama lain untuk penyakit ini ialah penyakit Lou Gehrig (sebagai penghormatan kepada pesakit pertama dengan diagnosis seperti itu), penyakit neuron motor, penyakit neuron motor. Orang yang paling terkenal dengan ALS ialah Stephen Hawking.

Sklerosis lateral Amyotrophic, apakah penyakit ini? Ia berkembang apabila perubahan degeneratif bermula di sel-sel saraf motor, yang disebabkan oleh otot yang biasanya dan kontrak dengan betul. Proses pemusnahan mencapai neuron yang terletak di korteks serebrum dan tanduk tulang belakang anterior, nukleus otak. Apabila beberapa sel syaraf motor mati, yang lain tidak datang untuk menggantikannya. Akibatnya, fungsi yang mereka tanggung hanya berhenti berfungsi.

Sklerosis lateral Amyotrophik - punca

Walaupun penyakit ALS telah dikaji untuk masa yang lama, sukar untuk dibicarakan dari mana ia berasal. Fakta yang paling tepat - perkembangan penyakit itu mempengaruhi beberapa sebab. Salah satu yang paling penting adalah perubahan superoxide dismutase-1. Enzim ini melindungi sel-sel dalam tubuh daripada pelbagai kerosakan dan kemusnahan. Apabila penjelasan bermula, penyakit ALS, bahawa ini adalah di mana ia berasal dari, selalunya mutasi muncul dalam kromosom yang bertanggungjawab untuk pengekodan SOD.

Kenapa ini berlaku? Dalam kebanyakan kes, kecenderungan untuk kecacatan diwarisi. Dalam beberapa keadaan, anomali berkembang akibat pendedahan kepada beberapa faktor yang merugikan, seperti:

  • proses autoimun;
  • kekurangan faktor neurotropik;
  • penampilan beberapa jumlah lebihan ion kalium di dalam sel;
  • merokok;
  • kesan merosakkan eksotoxin;
  • kesan negatif glutamat.

Sindrom ALS dan penyakit ALS - perbezaannya

Walaupun nama-nama kedua-dua diagnosis serupa, mereka adalah perkara yang berbeza. Penyakit Lou Gehrig muncul dengan alasan yang tidak dapat dijelaskan sejauh ini dan boleh merebak ke kedua-dua saraf tunjang dan otak. Sindrom berkembang pada latar belakang patologi tulang belakang. Di samping itu, diagnosis ini hanya memberi kesan kepada saraf tunjang dan mempunyai prognosis yang agak baik, sementara penyakit ALS dianggap tidak dapat diubati.

Sklerosis lateral Amyotrophic - gejala

Penyakit dalam setiap organisma berkembang dengan cara tersendiri. Pada peringkat perkembangan yang berbeza, gejala penyakit ALS sangat baik. Sebagai peraturan, mereka semua hanya mengambil kebolehan fizikal seseorang. Penyakit Lou Gehrig tidak menjejaskan perkembangan mental dalam apa cara sekalipun, tetapi ia boleh menyebabkan kemurungan yang sangat serius: sangat sukar untuk melihat tubuh secara beransur-ansur enggan bekerja, memahami dan menerimanya.

Ia adalah mungkin untuk membezakan penyakit ALS dengan tanda-tanda berikut:

  • kejang otot;
  • kelemahan dalam badan;
  • atrofi;
  • masalah menelan;
  • kecacatan ucapan;
  • ketidakseimbangan;
  • perubahan mood;
  • kaki menggantung;
  • spastik;
  • fibrilasi.

Bagaimana sklerosis lateral amyotropik bermula?

Tanda awal sklerosis lateral amyotropik biasanya dikaitkan dengan otot. Pada sesetengah pesakit, mereka mula mati rasa, pada yang lain mereka berkedut. Apa yang menakutkan, walaupun selepas gejala-gejala ini, hampir mustahil untuk mendiagnosis penyakit. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini bermula dengan neuron UAS dari kaki bawah. Tangan mengalami kurang. Otot-otot alat ucapan hanya terpengaruh apabila bentuk bulbar yang lebih rumit. Apabila penyakit berlangsung, tanda-tanda menjadi lebih cerah. Pada satu ketika, otot atrofi sepenuhnya.

Apa yang biasa dalam kes UAS, sistem dan organ berikut biasanya berfungsi:

  • sentuh;
  • rasa bau;
  • pendengaran
  • usus;
  • pundi kencing;
  • organ-organ seksual (dalam kebanyakan pesakit, fungsi seksual berterusan sehingga yang terakhir - sehingga peringkat akhir);
  • otot mata;
  • hati

Penyakit ALS - peringkat

Oleh kerana diagnosis ALS bukan proses yang mudah, ia adalah kebiasaan untuk membezakan hanya dua peringkat penyakit:

  • tempoh pendahulunya;
  • tempoh tempatan.

Semasa yang terakhir, dalam kebanyakan kes dengan diagnosis penyakit ALS, peringkat terakhir berlaku, oleh sebab itu sangat sulit untuk tidak mengenalinya. Pada ketika ini, pakar mula mengenal pasti tempat kekalahan tersebut. Semasa tempoh prekursor, gejala utama muncul, tetapi mereka tidak cukup jelas untuk doktor untuk mengesyaki ALS. Ini adalah penderitaan yang jarang berlaku, dan ramai pakar tidak perlu menghadapinya sekalipun dalam kehidupan.

Pilihan lesi klinikal adalah berbeza. Sekiranya ia berkembang di sepanjang saraf tunjang, penyakit ini dikelaskan kepada:

  • cervicothoracic;
  • lumbosacral;
  • bulbar;
  • cerebral

Apabila menyebarkan borang adalah seperti berikut:

  • polimerelitis;
  • spastik;
  • klasik

Sklerosis lateral Amyotrophic - diagnosis

Penyakit dalam setiap organisma berkembang dengan cara tersendiri. Iaitu, tidak ada senarai tanda-tanda tertentu yang dapat mengenal pasti ALS secara tepat. Di samping itu, gejala awal tidak selalunya mirip dengan gejala-gejala-gejala-gejala, contohnya, atau kegagahan di tangan dapat sepenuhnya dikaitkan dengan ciri-ciri peribadi orang itu. Sementara itu, penyakit ini akan berkembang dengan selamat.

Apabila kecurigaan itu muncul, ahli terapi harus merujuk pesakit kepada pakar neurologi, yang akan menetapkan peperiksaan lengkap, termasuk:

  1. Ujian darah Kebanyakan pakar harus berminat dengan tahap creatine kinase - enzim yang mula dihasilkan dengan cepat dan dalam jumlah besar ketika otot memecah.
  2. ENMG. Electroneuromyography membantu untuk mencari otot yang kehilangan pemuliharaan. Aktiviti elektrik mereka sangat berbeza dari sihat.
  3. Pencitraan resonans magnetik. Dengan diagnosis amyotrophic lateral sclerosis, MRI diperlukan untuk mengetepikan penyakit lain dengan gejala yang sama. Kaedah ini tidak sesuai untuk menentukan ALS - ia tidak akan dapat mendedahkan sebarang perubahan spesifik dalam penyakit ini.
  4. Tms. Rangsangan magnet transkran, sebagai peraturan, dijalankan bersama ENMG. Kaedah ini menilai keadaan sel saraf motor. Keputusannya berguna apabila mengesahkan diagnosis.

ALS - bagaimana merawat penyakit ini?

Soalan pertama yang ditanya oleh pesakit dengan diagnosis ini dan sanak saudara mereka adalah penyakit ALS, adakah ia dapat disembuhkan dan, jika ya, dengan apa cara dan kaedahnya boleh diuruskan. Berita buruknya adalah bahawa tiada penyelesaian yang sempurna. Penyakit ini jarang berlaku dan tidak disiasat sepenuhnya. Berita baik ialah jika anda secara bersamaan mengalahkan ketiga-tiga proses patologi yang berlaku di dalam badan, penyakit itu akan berkembang lebih perlahan.

Perlu memberi kesan:

  • aptosis dipercepatkan;
  • metabolisme tenaga terganggu;
  • proses keradangan autoimun.

Sklerosis lateral Amyotrophic - cadangan

Tiada ubat yang berkesan, sekali dan untuk semua merawat ALS, tetapi terdapat ubat yang boleh:

  • melegakan simptom;
  • perlahan perkembangan penyakit;
  • menstabilkan tahap kualiti hidup yang normal.

Sekarang rawatan penyakit Charcot dilakukan dengan ubat seperti:

  • Levocarnitine (penyelesaian yang digunakan untuk pentadbiran lisan);
  • Kartinin (kapsul);
  • Creatine;
  • Trimethylhydrazinium propionate (intravena);
  • kompleks multivitamin.

Rawatan ALS dengan sel stem

Kaedah ini baru-baru ini mendapat populariti. Mereka cuba menerapkannya dalam pelbagai bidang perubatan dan dalam perjuangan menentang ALS juga. Sel stem adalah yang belum terbentuk sepenuhnya dan tidak dapat melaksanakan fungsi tertentu. Tetapi mereka dapat memperbaharui diri dan membantu menghasilkan pelbagai sel lain - saraf, otot, darah.

Tiada bukti tentang ini, tetapi mungkin dalam masa terdekat rawatan sklerosis lateral amyotrophic akan menjadi salah satu kaedah yang paling berkesan. Adalah diandaikan bahawa ia akan membantu mencapai keputusan berikut:

  • mengaktifkan fungsi perlindungan dan trofik;
  • menggantikan neuron yang rosak;
  • menggantikan sel glial;
  • memperkayakan neuron dengan nutrien.

Sklerosis lateral amotropik - rawatan naturopati terhadap ubat-ubatan rakyat

Naturopati adalah kaedah perubatan kuno. Sesetengah pesakit dengan ALS cuba merawat sklerosis lateral amyotrophik dengan bantuannya dan bercakap tentang hasil yang agak baik. Yang tidak pelik, memandangkan intipati terapi sedemikian. Yang terakhir ini terdiri daripada berikut - kuasa dalaman sendiri boleh dengan mudah menangani sebarang penyakit, perkara utama adalah untuk mengaktifkannya dan menghantarnya ke arah yang betul.

Naturopaths yakin bahawa penyakit berkembang apabila seseorang membawa gaya hidup yang salah. Iaitu, jika anda mengkaji tabiat anda, tingkah laku, sikap terhadap kehidupan, diagnosis mungkin hilang dengan sendirinya. Sebagai tambahan kepada kajian keupayaan mereka sendiri, naturopathy melibatkan:

  • hidroterapi;
  • mandi udara;
  • prosedur fizikal;
  • mandi matahari;
  • pengambilan suplemen suplemen makanan tambahan;
  • aromaterapi;
  • terapi su-jok;
  • penghakiman warna;
  • terapi bioresonans dan penggunaan banyak cara lain.

Baru dalam rawatan amyotrophic lateral sclerosis

Kajian terhadap ciri-ciri penyakit ini terus berterusan. Baru-baru ini, para saintis dari North Carolina telah maju untuk memastikan bahawa rawatan penyakit ALS boleh menjadi berkesan. Mereka berjaya mencari segmen DNA yang bertanggungjawab untuk menghantar isyarat sepanjang hujung saraf. Ia adalah kemusnahan yang menyebabkan penyakit ini. Iaitu, jika semuanya berfungsi, ubat akan dicipta yang menghalang ubah bentuk sel-sel saraf, dan pada masa yang sama penyakit itu.

Makanan untuk sklerosis lateral amyotrophik

Oleh itu, tiada diet khas untuk penyakit ini, tetapi ini tidak bermakna bahawa diet pesakit tidak perlu disesuaikan dengan apa-apa cara. Untuk mengimbangi pengurangan jisim otot, anda perlu meningkatkan menu kalori. Apakah vitamin yang diperlukan untuk penyakit ALS? Yang paling berkesan adalah nutrien-nutrien yang terkandung dalam:

  • roti;
  • beras;
  • coklat;
  • pasta;
  • bijirin;
  • bijirin;
  • keju;
  • minyak (berkrim, sayuran);
  • buah-buahan;
  • sayur-sayuran.

Penyakit ALS - berapa banyak yang hidup?

Ini adalah penderitaan yang progresif. Tidak mustahil untuk meramalkan bagaimana penyakit Charcot aktif akan berkembang. Dalam setiap organisma, ini berlaku dengan cara tersendiri. Menurut statistik, kemajuan pesat - apabila kegagalan pernafasan berlaku dalam tempoh setahun - sangat jarang berlaku. Lebih kerap, pesakit dengan ALS hidup dari 2 hingga 5 tahun. Lebih 5 tahun, penyakit ini jarang berlaku, tetapi terdapat juga kes di mana orang-orang dengan diagnosis dahsyat ini mengecewakan selama 10-25 tahun.

Sklerosis lateral Amyotrophic: gejala, prinsip diagnosis dan rawatan

Sklerosis lateral Amyotrophik (ALS, penyakit neuron motorik motor, penyakit kusta) adalah patologi jarang berlaku dalam sistem saraf, di mana seseorang mengalami kelemahan otot dan atrofi, yang tidak dapat dielakkan kemajuan dan mengakibatkan kematian. Anda telah mengetahui tentang sebab dan mekanisme perkembangan penyakit dari artikel sebelumnya, sekarang mari kita bincangkan tentang gejala, kaedah diagnosis dan rawatan ALS.

Gejala ALS

Untuk mengetahui apa manifestasi klinikal penyakit Charcot mungkin, seseorang harus memahami apa neuron motor tengah dan periferal.

Motoneuron pusat terletak di korteks serebrum. Jika ia terjejas, maka kelemahan otot (paresis) berkembang bersama dengan peningkatan nada otot, peningkatan refleks, yang diperiksa oleh tukul neurologi apabila dilihat, gejala patologi muncul (tindak balas spesifik dari ekstremitas kepada rangsangan tertentu, sebagai contoh, lanjutan kaki 1 apabila kerengsaan strok tepi luar kaki, dan lain-lain).

Neuron motor periferal terletak di batang otak dan pada pelbagai peringkat saraf tunjang (serviks, thoracic, lumbosacral), iaitu. di bawah pusat. Dengan degenerasi neuron motor ini, kelemahan otot juga berkembang, tetapi ia disertai oleh pengurangan refleks, pengurangan nada otot, ketiadaan gejala patologi dan perkembangan atrofi otot yang diselidiki oleh neuron motor ini.

Motoneuron pusat menghantar impuls ke pinggiran, dan ke otot, dan otot sebagai tindak balas kepada ini berkurang. Dalam kes UAS, pada beberapa peringkat, penghantaran impuls disekat.

Dalam sklerosis sisi amyotrophik, kedua-dua motoneuron pusat dan perifer mungkin terjejas, dan dalam pelbagai kombinasi dan pada tahap yang berbeza (contohnya, terdapat degenerasi motoneuron pusat dan periferal di peringkat serviks atau hanya periferi pada tahap lumbosakral pada permulaan penyakit). Ia bergantung kepada ini, apa gejala pesakit yang akan ada.

Bentuk ALS berikut dibezakan:

  • lumbosacral;
  • cervicothoracic;
  • bulbar: dengan neuron motor periferi di batang otak;
  • tinggi: dengan kekalahan neuron motor tengah.

Klasifikasi ini berdasarkan pada penentuan tanda-tanda kecenderungan lesi mana-mana neuron pada permulaan penyakit. Oleh kerana penyakit terus wujud, ia kehilangan makna, kerana semakin banyak neuron motor baru di pelbagai peringkat terlibat dalam proses patologi. Tetapi pembahagian itu memainkan peranan dalam menentukan diagnosis (sama ada untuk ALS?) Dan menentukan prognosis untuk kehidupan (berapa banyak yang dikatakan ditinggalkan untuk pesakit).

Tanda-tanda umum ciri-ciri apa-apa bentuk amyotrophic lateral sclerosis adalah:

  • terutama gangguan motor;
  • kekurangan gangguan deria;
  • kekurangan gangguan kencing dan buang air besar;
  • perkembangan mantap penyakit dengan penangkapan susunan otot baru untuk melengkapkan immobility;
  • Kehadiran kram yang menyakitkan berkala di bahagian-bahagian tubuh yang terjejas, mereka dipanggil kram.

Lumbosacral

Dengan bentuk penyakit ini, terdapat dua pilihan:

  • penyakit ini bermula hanya dengan kekalahan motoneuron periferal, yang terletak di tanduk anterior tali tunjang tulang belakang lumbosacral. Dalam kes ini, pesakit mengembangkan kelemahan otot dalam satu kaki, kemudian muncul di sisi lain, refleks tendon (lutut, achilles) menurun, nada otot pada kaki berkurang, atropi secara beransur-ansur terbentuk (kelihatan seperti pelangsingan kaki, seolah-olah ". Pada masa yang sama, fascications diperhatikan di kaki - otot sukarela berkeringat dengan amplitud kecil ("gelombang" otot, bergerak "otot"). Kemudian otot-otot tangan terlibat dalam proses ini, refleks juga dikurangkan, dan atropi terbentuk. Prosesnya lebih tinggi - kumpulan bulbar neuron motor terlibat. Ini membawa kepada kemunculan gejala-gejala seperti menelan yang merosot, kabur dan ucapan yang kabur, warna hidung suara, dan penipisan lidah. Terdapat mengejek apabila makan, rahang bawah mula mengendur, masalah dengan mengunyah muncul. Lidah juga mempunyai fiksyen;
  • pada awal penyakit, tanda-tanda kerosakan serentak pada motoneuron pusat dan periferal, yang memberikan pergerakan di kaki, dikesan. Pada masa yang sama, kelemahan pada kaki digabungkan dengan peningkatan refleks, peningkatan nada otot, dan atrofi otot. Gejala patogen patogen Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky dan lain-lain muncul. Perubahan yang sama berlaku di tangan. Kemudian neuron motor otak terlibat. Muncul ucapan, menelan, mengunyah, berkeringat dalam bahasa. Ketawa dan menangis paksa.

Bentuk leher dan dada

Juga boleh debut dalam dua cara:

  • Kerosakan hanya kepada motoneuron periferi - paresis, atrophy dan fasciculation muncul, pengurangan nada dalam satu tangan. Selepas beberapa bulan, gejala yang sama berlaku di tangan yang lain. Tangan mengambil bentuk "kaki monyet." Pada masa yang sama, peningkatan refleks, tanda-tanda berhenti patologi tanpa atrofi dikesan di bahagian bawah kaki. Secara beransur-ansur, kekuatan otot berkurang di kaki, bahagian bulbar otak terlibat dalam proses. Dan kemudian ucapan kabur, masalah dengan menelan, paresis dan fasciculation lidah bergabung. Kelemahan pada otot-otot leher ditunjukkan oleh gantung kepala;
  • kerosakan serentak kepada motoneuron pusat dan persisian. Pada masa yang sama, atrophia dan refleks yang tinggi dengan tanda tangan patologi hadir di tangan, di kaki - peningkatan refleks, penurunan kekuatan, dan gejala patologi menghentikan atrophies. Kemudian, bahagian bulbar terjejas.

Bentuk Bulbar

Dalam bentuk penyakit ini, gejala pertama dari luka neuron motor periferi di batang otak adalah gangguan artikulasi, menggelembung semasa makan, suara hidung, atrofi dan fasifikasi lidah. Pergerakan bahasa adalah sukar. Sekiranya motoneuron pusat juga terjejas, gejala-gejala ini juga termasuk peningkatan refleks pharyngeal dan mandibular, ketawa ganas dan menangis. Refleks kemaluan meningkat.

Di tangan sebagai penyakit berkembang, paresis terbentuk dengan perubahan atropik, peningkatan refleks, peningkatan tanda nada dan patologi. Perubahan yang sama berlaku di kaki, tetapi sedikit kemudian.

Bentuk yang tinggi

Ini adalah sejenis sclerosis lateral amyotrophic, apabila penyakit ini berlaku dengan luka utama neuron motor tengah. Pada masa yang sama, paresis dengan peningkatan nada otot dan gejala patologi terbentuk dalam semua otot batang dan kaki.

Dengan bentuk yang tinggi, selain gangguan motor, gangguan dalam bidang mental muncul: memori, pemikiran terganggu, dan penunjuk intelek menurun. Kadang-kadang gangguan ini mencapai tahap demensia (demensia), tetapi ini berlaku dalam 5% daripada semua kes sklerosis lateral amyotrophic.

Bulbar dan bentuk ALS yang tinggi adalah prognostically tidak menguntungkan. Pesakit dengan permulaan penyakit ini mempunyai jangka hayat yang lebih pendek berbanding dengan bentuk cervicothoracic dan lumbosacral.

Apa pun manifestasi pertama penyakit itu, ia terus berkembang. Paresis dalam pelbagai anggota membawa kepada pelanggaran keupayaan untuk bergerak secara bebas, untuk mengekalkan diri mereka sendiri. Penglibatan otot-otot pernafasan dalam proses membawa kepada penampilan sesak nafas ketika melakukan senaman fizikal, maka masalah dyspnea terganggu sudah rehat, dan episod kekurangan udara akut muncul. Dalam peringkat terminal, pernafasan spontan adalah mustahil, pesakit perlu pengudaraan buatan yang berterusan paru-paru.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, gangguan kencing dalam bentuk kelewatan atau inkontinensia kencing boleh menyertai akhir penyakit. Apabila ALS mengalami impotensi lebih awal.

Sehubungan dengan pelanggaran mengunyah dan menelan, atrofi otot, pesakit kehilangan banyak berat badan. Atrofi otot dikesan dengan mengukur lilitan anggota badan di tempat simetri. Sekiranya perbezaan antara sisi kanan dan kiri adalah lebih daripada 1.5 cm, maka ini menunjukkan kehadiran atrofi. Sindrom nyeri di ALS dikaitkan dengan kekakuan sendi kerana paresis, imobilitas yang berpanjangan dari bahagian-bahagian badan yang terjejas, kekejangan.

Kerana ALS merosakkan ketegangan rongga mulut, rahang bawah dan kepala menurun, ini disertai dengan penyerapan yang tetap, yang sangat tidak menyenangkan bagi pesakit (terutamanya mengingat bahawa, dalam kebanyakan kes, akal sehat dan persepsi yang mencukupi tentang keadaan mereka berterusan sehingga peringkat akhir penyakit ), ia mewujudkan tanggapan orang sakit mental. Fakta ini menyumbang kepada pembentukan kemurungan.

ALS disertai oleh gangguan vegetatif: peluh berlebihan, kelembapan muka, perubahan warna kulit, anggota badan menjadi sejuk hingga sentuhan.

Masa hidup pesakit dengan ALS adalah, menurut pelbagai sumber, dari 2 hingga 12 tahun, namun lebih daripada 90% pesakit mati dalam tempoh 5 tahun dari masa diagnosis. Di peringkat terminal penyakit, pesakit benar-benar terlelap, pernafasan disokong oleh alat pengudaraan paru-paru tiruan. Penyebab kematian pesakit tersebut mungkin penangkapan pernafasan, penambahan komplikasi seperti radang paru-paru, tromboembolisme, jangkitan ulser tekanan dengan generalisasi jangkitan.

Prinsip diagnosis

Di seluruh dunia untuk diagnosis UAS memerlukan satu set ciri:

  • gejala klinikal kerosakan motoneuron pusat (gejala tangan dan kaki patologi, peningkatan refleks laktasi, peningkatan nada otot);
  • tanda-tanda klinikal kerosakan neuron periferal, disahkan oleh kaedah penyiasatan elektrofisiologi (elektromilografi),
    data patologi (biopsi);
  • perkembangan mantap penyakit dengan penglibatan array otot baru.

Peranan khas diberikan kepada pengecualian penyakit lain yang mungkin menunjukkan tanda-tanda yang serupa dengan ALS.

Sekiranya anda mengesyaki sklerosis lateral amyotrophik selepas kutipan aduan yang teliti, pemeriksaan anamnesis dan neurologi pesakit ditunjukkan:

  • elektromilogi (EMG);
  • pengimejan resonans magnetik (MRI);
  • ujian makmal (penentuan kepekatan CPK, ALAT, ASAT, kandungan kreatinin);
  • penyelidikan cecair serebrospinal (cecair cerebrospinal);
  • analisis genetik molekul.

Untuk diagnosis sklerosis lateral amyotrophik, EMG berbentuk jarum digunakan. Dalam kes ALS, tanda-tanda penekanan otot didedahkan, iaitu otot yang terjejas tidak mempunyai sambungan berfungsi dengan neuron dan prosesnya. Ini menjadi pengesahan kekalahan motoneuron pusat. Satu lagi gejala adalah potensi fasciculation yang dicatatkan oleh EMG. Perlu diketahui bahwa potensi fascication juga dapat ditemukan pada orang yang sihat, tetapi mereka berbeda dalam beberapa tanda dari yang patologis (yang dapat ditentukan oleh EMG).

MRI otak dan saraf tunjang digunakan dalam diagnosis untuk mengenal pasti penyakit yang boleh "mensimulasikan" gejala ALS, tetapi boleh disembuhkan, berbeza dengan ALS. Tanda-tanda yang mengesahkan kehadiran ALS semasa MRI adalah atrofi korteks motor otak, kemerosotan saluran piramid (laluan yang menyambungkan neuron motor tengah dengan alat periferi).

Dengan ALS dalam darah, terdapat peningkatan kandungan CK (creatine phosphokinase) sebanyak 2-9 kali berbanding dengan norma. Ini adalah enzim yang dikeluarkan semasa pecahan gentian otot. Atas sebab yang sama, penunjuk ALT, AsAt dan kreatinin sedikit meningkat.

Dalam cecair cerebrospinal semasa ALS sedikit peningkatan kandungan protein (sehingga 1 g / l).

Analisis genetik molekul boleh mendedahkan mutasi gen dalam kromosom 21, yang bertanggungjawab untuk superoxide dismutase-1. Ini adalah kaedah yang paling bermaklumat bagi semua ujian makmal.

Rawatan

Malangnya, sklerosis lateral amyotrophik adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Iaitu, hari ini tidak ada cara untuk melambatkan (atau menghentikan) kemajuan penyakit untuk masa yang lama.

Setakat ini, satu-satunya ubat yang memanjangkan kehidupan untuk pesakit dengan ALS telah disintesis. Bahan ini menghalang pelepasan glutamat adalah Riluzole. Ia mesti diambil 100 mg setiap hari secara berterusan. Walau bagaimanapun, Riluzole secara purata meningkatkan jangka hayat hanya dengan 3 bulan. Ini terutamanya ditunjukkan untuk pesakit di mana penyakit ini wujud kurang daripada 5 tahun, dengan pernafasan bebas (jumlah kapasiti vital terpaksa paru-paru adalah sekurang-kurangnya 60%). Apabila menetapkannya, kesan sampingan dalam bentuk hepatitis ubat harus dipertimbangkan. Oleh itu, pesakit yang menerima Riluzole harus menguji fungsi hati 1 kali dalam 3 bulan.

Terapi gejala ditunjukkan untuk semua pesakit yang mengalami ALS. Matlamatnya adalah untuk mengurangkan penderitaan, meningkatkan kualiti hidup, untuk meminimumkan keperluan penjagaan luar.

Rawatan simtomatik diperlukan untuk gangguan berikut:

  • semasa fascication, crampy - Carbamazepine (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidine);
  • untuk meningkatkan metabolisme otot - Berlithion (Espa-Lipon, asid Lipoik), Carnitine (Elkar), Levocarnitine;
  • depresi - Fluoxetine (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptyline;
  • untuk meningkatkan metabolisme dalam neuron - kompleks kompleks vitamin B (Milgamma, Kombilipen, dan sebagainya);
  • dengan drooling - Atropine ditanamkan ke dalam mulut, tablet Amitriptyline ditelan, pembersihan mekanikal rongga mulut, penggunaan sedutan mudah alih, suntikan toksin botulinum ke dalam kelenjar air liur, penyinaran kelenjar air liur.

Ramai gejala sklerosis lateral amyotrophik memerlukan kaedah tindakan bukan dadah.

Apabila pesakit mengalami kesukaran menelan makanan, perlu untuk beralih ke makanan dengan hidangan mashed dan tanah, gunakan souffles, kentang tumbuk, bijirin semi cair. Selepas setiap hidangan perlu dilakukan pemulihan rongga mulut. Sekiranya pengambilan makanan menjadi begitu sukar, pesakit terpaksa mengambil makanan lebih daripada 20 minit, jika dia tidak boleh minum lebih daripada 1 l cecair setiap hari, dan juga dengan kehilangan berat badan progresif lebih daripada 2% sebulan, maka anda harus memikirkan menjalankan gastrostomi endoskopik percutaneus. Ini adalah operasi selepas makanan memasuki badan melalui tiub yang dibiakkan di kawasan abdomen. Jika pesakit tidak bersetuju untuk melakukan apa-apa operasi, dan pengambilan makanan menjadi tidak mungkin sama sekali, maka perlu untuk bertukar kepada probe makan (probe dimasukkan melalui mulut ke dalam perut di mana makanan dituangkan). Anda boleh menggunakan kuasa parenteral (intravena) atau rektum (melalui rektum). Kaedah ini membolehkan pesakit tidak mati akibat kelaparan.

Gangguan pertuturan dengan ketara merumitkan penyesuaian sosial pesakit. Dari masa ke masa, ucapan boleh menjadi sangat tidak dapat difahami bahawa hubungan lisan hanya mustahil. Dalam kes ini, membantu mesin taip elektronik. Di luar negara, gunakan watak sistem komputer menetapkan sentuhan sensor yang terletak pada bola mata.

Untuk mengelakkan trombosis urat dalam bahagian bawah kaki, pesakit harus menggunakan pembalut elastik. Apabila komplikasi berjangkit muncul, antibiotik ditunjukkan.

Gejala motor boleh dibetulkan sebahagiannya menggunakan peralatan ortopedik khas. Untuk mengekalkan berjalan kaki, gunakan kasut ortopedik, tongkat, pejalan kaki, dan kereta bayi kemudian. Apabila menggantung kepala gunakan separa tegar atau kepala tegar. Pada peringkat akhir penyakit ini, pesakit memerlukan katil berfungsi.

Salah satu gejala yang paling serius dalam ALS ialah kegagalan pernafasan. Apabila kandungan oksigen dalam darah jatuh ke kegagalan pernafasan yang kritikal dan teruk, maka penggunaan peranti pengudaraan tanpa invasif berkala ditunjukkan. Mereka boleh digunakan oleh pesakit di rumah, bagaimanapun, kerana kos yang tinggi, mereka tidak boleh diakses. Sekiranya keperluan campur tangan dalam proses pernafasan melebihi 20 jam sehari, pesakit akan menunjukkan trakeostomi dan pengudaraan paru-paru buatan (ALV). Pada ketika pesakit mula memerlukan ventilator adalah kritikal, kerana ia menunjukkan kematian mendekat. Isu memindahkan pesakit ke pengudaraan mekanikal adalah sangat sukar dari sudut pandang etika perubatan. Manipulasi ini menyelamatkan nyawa selama beberapa lama, tetapi pada masa yang sama ia memanjangkan penderitaan, kerana pesakit ALS tetap rasional untuk waktu yang sangat lama.

Sklerosis lateral amotrophik adalah penyakit neurologi yang serius yang hari ini meninggalkan hampir tiada peluang untuk pesakit. Adalah sangat penting untuk tidak disalahgunakan dengan diagnosis. Rawatan yang berkesan untuk penyakit ini belum wujud. Pelbagai langkah, baik perubatan dan sosial, yang dilaksanakan dalam hal ALS, harus ditujukan untuk memastikan kehidupan yang paling lengkap dari pesakit.

Saluran perubatan pertama, kuliah mengenai "sclerosis lateral amyotrophic". Membaca Levitsky Gleb Nikolaevich

Apakah itu - penyakit ALS: sindrom dan rawatan penyakit Charcot

Sklerosis lateral Amyotrophic (penyakit Charcot, penyakit motoneuron motor, ALS) adalah penyakit yang jarang berlaku dalam sistem saraf, apabila seseorang mengalami kelemahan atropi dan otot, yang kemudiannya berkembang dan membawa kepada kematian.

Sindrom ALS

Untuk mempertimbangkan apa sindrom klinikal dalam penyakit Charcot, adalah perlu untuk mengetahui apa motoneurons periferal dan pusat.

Neuron motor tengah terletak di kulit hemisfera yang besar. Dalam kes apabila ia terjejas oleh ALS, paresis (kelemahan otot) muncul bersama-sama dengan peningkatan nada otot, peningkatan refleks, yang diperiksa dengan tukul pembedahan semasa pemeriksaan, gejala klinikal muncul (reaksi bukan spesifik anggota badan kepada sebarang kerengsaan, contohnya, dengan kerengsaan ibu jari kaki luar kaki, dan lain-lain).

Neuron motor periferal terletak di batang otak dan pada tahap yang berbeza dari saraf tunjang (lumbosacral, thoracic, serviks), iaitu, di bawah pusat. Dengan degenerasi neuron motor ini, kelemahan otot juga muncul, tetapi ia disertai oleh penurunan nada otot, penurunan refleks, perkembangan atrofi otot dan ketiadaan gejala-gejala patologis yang tersembunyi oleh neuron motor ini.

Neuron motor tengah menghantar isyarat ke pinggiran, dan itu kepada otot, yang sebagai tindak balas kepada ini menghasilkan pengecutan. Dalam penyakit Charcot, penghantaran isyarat disekat pada salah satu peringkat.

Dalam sklerosis sisi amyotrophik, kedua-dua motoneuron periferal dan pusat boleh terjejas, di pelbagai peringkat dan dalam pelbagai kombinasi. Inilah yang menyebabkan gejala pesakit.

Bentuk penyakit ALS ini dibezakan:

  • cervicothoracic;
  • lumbosacral;
  • tinggi: semasa patologi motoneuron pusat;
  • bulbar: semasa patologi motor neuron periferal di kepala otak kepala.

Bentuk sklerosis lateral ini adalah berdasarkan mengenal pasti punca-punca utama luka-luka di beberapa neuron pada peringkat awal penyakit ini. Apabila sklerosis lateral amyotrophik berlangsung, gejala kehilangan kepentingannya, kerana semua neuron motor baru pada tahap yang berbeza memasuki proses patologi. Tetapi bahagian ini memainkan peranan dalam menentukan diagnosis dan ramalan kehidupan pesakit.

Sindrom umum yang ciri-ciri apa-apa jenis sklerosis lateral amyotrophic adalah:

  • kekurangan gangguan deria;
  • hanya gangguan pergerakan;
  • kehadiran kram yang menyakitkan dan berulang di kawasan yang terjejas dalam badan, yang disebut kekejangan;
  • perkembangan penyakit dengan penangkapan kumpulan otot baru sehingga imobilitas mutlak;
  • kekurangan gangguan organ-organ buang air kecil dan kencing.

Lumbosacral ALS

Dengan jenis penyakit ini, terdapat dua pilihan untuk perkembangan peristiwa.

Pilihan pertama. Sklerosis lateral hanya bermula dengan kekalahan neuron motor periferal, yang terletak di korda tulang belakang lumbosakral anterior. Dalam kes ini, pesakit kelihatan lemah otot dalam satu kaki, selepas ia muncul pada kedua, atropi secara beransur-ansur berkembang (pelangsingan kaki, "pengeringan" berlaku), nada otot di kaki dan refleks tendon (Achilles, lutut) berkurang.

Pada masa yang sama, fasciculation berlaku di kaki - otot sukarela yang berkeringat dengan amplitud pendek. Selepas itu, otot-otot tangan memasuki proses patologi, di mana atropi juga terbentuk dan refleks dikurangkan. Proses ini berterusan - kumpulan bulbar motoneurons datang, yang membawa kepada perkembangan gejala seperti ucapan yang kabur dan kabur, menelan merosot, penipisan lidah, warna hidung suara. Terdapat masalah dengan mengunyah, rahang bawah mula menggantung, gagging berlaku semasa makan.

Pilihan kedua. Pada awal sclerosis lateral, gejala kerosakan serentak pada neuron motor periferi dan tengah yang memberi pergerakan pada kaki dikesan. Selain itu, kelemahan pada kaki digabungkan dengan atrofi otot, meningkatkan nada dan refleks mereka. Manifestasi sindrom berhenti Gordon, Babinsky, Zhukovsky, Scheffer, dll. Selepas perubahan yang sama berlaku di tangan. Kemudian neuron motor otak disambungkan. Terdapat kekejangan dalam bahasa, gangguan menelan, ucapan, mengunyah.

Cervicothoracic ALS

Juga ditunjukkan dalam beberapa cara.

Pilihan pertama. Satu-satunya kerosakan pada motoneuron periferi ditunjukkan oleh penurunan nada dalam satu tangan, fasciculation, atrofi dan paresis. Selepas beberapa bulan, sindrom yang sama muncul di tangan kedua. Berus mendapatkan bentuk "cawangan monyet." Pada masa yang sama, di bahagian bawah kaki, laluan kaki patologi tanpa atrofi, peningkatan refleks ditentukan. Dari masa ke masa, kekuatan otot merosot pada kaki, kumpulan bulbar otak kepala menyertai proses tersebut. Dan dalam kes ini, fascication dan paresis lidah, masalah dengan menelan, ucapan tidak jelas bergabung.

Pilihan kedua. Penyakit serentak motoneurons periferal dan pusat. Di tangan terdapat refleks dan atropi yang meningkat dengan gejala patologi, di kaki - kekuatan berkurang, refleks meningkat, sindrom kaki patologi jika tiada atrofi. Kemudian bahagian bulbar terjejas.

Bulbar ALS

Dalam bentuk sklerosis lateral amyotrophik, tanda-tanda pertama dalam patologi neuron motor periferi di batang otak adalah menggosok semasa makan, gangguan artikulasi, fasciculation, dan atrofi lidah, mengikat suara. Pergerakan bahasa adalah rumit.

Apabila penyakit itu berlangsung, paresis terbentuk di tangan dengan peningkatan refleks, perubahan atropik, gejala berhenti patologi dan peningkatan nada. Perubahan yang sama berlaku sepanjang masa dan di kaki.

Bass tinggi

Ini adalah sejenis penyakit Charcot apabila ia berlalu dengan jangkitan utama neuron motor tengah. Pada masa ini, paresis dengan gejala patologis dan nada otot yang meningkat muncul di semua otot anggota dan batang.

Dengan bentuk tinggi amyotrophic lateral sclerosis, selain gangguan motor, gangguan mental ditunjukkan: penurunan indeks mental, pemikiran dan ingatan terganggu. Dalam sesetengah kes, gangguan sedemikian boleh sampai ke permulaan demensia, namun ini berlaku dalam 3% daripada kes-kes ALS.

Prinsip diagnosis

Untuk menentukan diagnosis sklerosis lateral amyotrophic, kombinasi gejala adalah perlu:

  • tanda-tanda jangkitan neuron periferal, yang disahkan oleh kaedah pemeriksaan electrophysiological (elektromilografi);
  • gejala jangkitan neuron motor pusat (nada otot meningkat, refleks tendon meningkat, gejala kaki yang tidak normal dan tangan);
  • perkembangan berterusan penyakit dengan penglibatan pelbagai susunan otot baru;
  • pemeriksaan patologi (biopsi).

Peranan yang besar diberikan kepada pengecualian penyakit lain yang ditunjukkan oleh gejala yang serupa dengan sklerosis lateral amyotropik.

Sekiranya penyakit Charcot disyaki selepas peperiksaan neurologi yang teliti, anamnesis dan aduan, pesakit ditetapkan:

  • MRI;
  • EMG;
  • analisis molekul genetik;
  • analisis cecair serebrospinal (cecair cerebrospinal);
  • ujian makmal (kandungan kreatinin, penentuan bilangan AST, ALT, KFK).

Rawatan untuk ALS

Malangnya, penyakit Charcot tidak dapat diubati. Iaitu, hari ini masih tiada pilihan untuk melambatkan (atau menangguhkan) perkembangan penyakit itu untuk masa yang lama.

Sehingga kini, hanya satu ubat yang telah dibangunkan yang boleh memanjangkan jangka hayat pesakit dengan sklerosis lateral amyotrophik. Ini adalah ubat yang menghalang pelepasan glutamat - Riluzole. Ia mesti sentiasa diambil pada 100 mg setiap hari. Tetapi Riluzole meningkatkan kira-kira jangka hayat hanya dengan tiga bulan. Sebagai peraturan, ia ditetapkan kepada pesakit di mana penyakit itu berlalu kurang dari 5 tahun, dengan pernafasan bebas. Semasa penerimaannya, perlu mengambil kira kesan sampingan dalam bentuk hepatitis dadah. Oleh itu, orang yang menggunakan Riluzole dikehendaki melakukan pemeriksaan hati setiap tiga bulan.

Rawatan gejala diberikan kepada semua pesakit yang mengidap penyakit Charcot. Tugas utamanya adalah untuk meminimumkan keperluan penjagaan luar, meningkatkan kualiti hidup, dan mengurangkan penderitaan.

Terapi gejala diperlukan untuk gangguan seperti:

  • untuk meningkatkan metabolisme otot - Levocarnitine, Carnitine (Elkar), Berlisi (Asid Lipoik, Espa-Lipon);
  • dengan penyembuhan - tablet Amitriptyline, Atropine menanamkan ke dalam mulut, penggunaan sedutan mudah alih, pembersihan mekanik rongga mulut, penyinaran kelenjar air liur, suntikan toksin botulinum ke dalam kelenjar air liur;
  • untuk kekejangan dan fascication, Sirdalud (Tizanidine), Baclofen (Lyoresal), Carbamazepine (Finlepsin);
  • untuk meningkatkan proses metabolik dalam neuron - vitamin B (Kombilipen, Milgamma, dan sebagainya);
  • dalam depresi - Amitriptyline, Sertralin (Zoloft), Fluoxetine (Prozac).

Kebanyakan gejala ALS memerlukan kesan bukan farmakologi.

Jika pesakit mengalami kesukaran menelan makanan, maka anda perlu beralih kepada makanan dengan produk tanah dan tulen, menggunakan bijirin separa cecair, kentang tumbuk, souffles. Selepas makan apa-apa, perlu dilakukan pemulihan rongga mulut.

Apabila pengambilan makanan sangat rumit, pesakit terpaksa mengunyah sebahagian makanan selama lebih dari setengah jam, jika dia tidak boleh minum lebih dari satu liter cairan setiap hari atau dengan kehilangan berat badan progresif lebih dari 3% sebulan, maka dia perlu memikirkan tentang melakukan gastrostomy percutaneous endoscopic, selepas itu operasi lulus ke dalam badan melalui tiub, yang disuntik ke dalam bahagian perut.

Apabila pesakit tidak bersetuju untuk melakukan operasi ini, dan makan adalah mustahil sekali, maka adalah perlu untuk bertukar kepada probe feeding (probe dimasukkan ke dalam perut melalui mulut, ke mana makanan dituangkan). Anda boleh menggunakan pengambilan makanan rektal (melalui rektum) atau parenteral (intravena). Kaedah ini membolehkan pesakit tidak mati akibat kelaparan.

Untuk mengelakkan trombosis vena daripada kaki, pesakit mesti menggunakan pembalut elastik. Dengan perkembangan komplikasi berjangkit, antibiotik ditetapkan.

Gejala motor sebahagiannya boleh diperbetulkan dengan bantuan alat ortopedik khas. Untuk mengekalkan pejalan kaki menggunakan pejalan kaki, tongkat, kasut ortopedik, dan selepas satu masa, kereta bayi. Apabila menggantung kepala gunakan pemegang kepala keras atau separa tegar. Di peringkat akhir penyakit ini, pesakit memerlukan katil berfungsi.

Salah satu gejala paling kerap sklerosis lateral amyotropik ialah kegagalan pernafasan. Jika penunjuk jumlah oksigen dalam darah dikurangkan kepada kritikal dan kegagalan pernafasan yang ketara muncul, maka penggunaan peranti pengudaraan berkala tidak invasif ditunjukkan. Mereka boleh digunakan oleh pesakit dan di rumah, tetapi kerana kos yang tinggi, mereka tidak boleh didapati.

Apabila keperluan untuk campur tangan dalam proses pernafasan lebih daripada 18 jam sehari, pengudaraan paru-paru dan trakeostomi tiruan diwajibkan kepada pesakit. Masa apabila pesakit mula memerlukan trakeostomi adalah kritikal kerana ia bercakap mengenai kematian mendekati. Dari sudut pandangan etika perubatan, masalah memindahkan pesakit ke trakeostomi agak rumit. Oleh kerana prosedur ini menyelamatkan nyawa untuk masa tertentu, tetapi juga memanjangkan siksaan, kerana pesakit dengan penyakit Charcot cukup lama.

Penyakit charcot adalah keadaan neurologi yang serius yang hari ini hampir tidak memberi peluang kepada pesakit. Adalah penting untuk menentukan diagnosis dengan betul. Tiada rawatan yang berkesan untuk penyakit ini. Seluruh kompleks peristiwa, baik sosial dan perubatan, yang dilakukan dalam hal ALS, mesti diarahkan kepada organisasi kehidupan maksimum pasien.

Rawatan gejala sindrom ALS

Sindrom ALS (sklerosis lateral amyotrophic) adalah penyakit neurologi yang jarang berlaku. Menurut data statistik, kekerapan patologi adalah 3 orang per 100 ribu. Pembentukan kelainan degeneratif-dystrophik disebabkan oleh kematian akson saraf di mana impuls dihantar ke sel-sel otot. Proses pemusnahan neuron yang tidak normal berlaku di korteks serebrum, tanduk saraf tunjang (anterior). Oleh kerana kekurangan pemuliharaan, penguncupan otot berhenti, atrofi dan paresis berkembang.

Yang pertama menggambarkan penyakit Jean-Martin Charcot, memberikan nama "sclerosis amyotropik lateral (lateral)." Kajian ini menyimpulkan bahawa dalam kebanyakan kes etiologi adalah sporadis. Dalam 10% pesakit, kecenderungan keturunan adalah penyebabnya. Ia berkembang terutamanya selepas 45 tahun, pada wanita ia kurang biasa daripada lelaki. Nama kedua - sindrom Lou Gehrig - adalah umum dalam negeri yang berbahasa Inggeris, yang diberikan kepada anomali untuk menghormati pemain besbol yang terkenal yang, akibat sakit dalam 35 tahun, menamatkan kerjayanya di kerusi roda.

Klasifikasi dan ciri-ciri

Pengelasan patologi bergantung kepada lokasi lesi. Dua jenis neuron terlibat dalam motilitas: yang utama, yang terletak di hemisfera besar, dan pinggirannya, terletak pada tahap yang berbeza dari ruang tulang belakang. Pusat menghantar impuls kepada sekunder, dan seterusnya, ke sel-sel otot rangka. Jenis ALS akan berbeza-beza bergantung kepada pusat di mana penghantaran dari neuron motor disekat.

Pada peringkat awal kursus klinikal, gejala muncul sama tanpa mengira jenis: kekejangan, kebas, hipotonia otot, dan kelemahan lengan dan kaki. Gejala biasa termasuk:

  1. Kemunculan episodis crampy (luka yang menyakitkan) di bahagian yang terjejas.
  2. Penyebaran atrofi secara beransur-ansur di semua bahagian badan.
  3. Gangguan fungsi motor.

Jenis penyakit berlaku tanpa kehilangan refleks sensitif.

Lumbosacral

Adalah manifestasi myelopathy (pemusnahan saraf tunjang), kerana kematian neuron periferal terletak pada tulang belakang sakral (tanduk anterior). Sindrom ALS disertai dengan gejala:

  1. Kelemahan satu, kemudian kedua anggota bawah.
  2. Kurangnya refleks tendon.
  3. Pembentukan atrofi otot awal, secara visual ditentukan oleh penurunan massa ("pengeringan").
  4. Fascication berombak.

Proses ini melibatkan anggota atas dengan manifestasi yang sama.

Bentuk leher dan dada

Sindrom ini dicirikan oleh kematian axons neuron kecil yang terletak di bahagian atas tulang belakang, yang membawa kepada manifestasi tanda-tanda:

  • penurunan nada dalam satu tangan, selepas satu tempoh masa proses patologi merebak ke kedua;
  • terdapat atrofi otot, disertai oleh paresis, fasciculation;
  • phalanges cacat, memperoleh bentuk "berus monyet";
  • terdapat tanda-tanda kaki, yang dicirikan oleh perubahan dalam fungsi motor, atrofi otot tidak hadir.

Gejala lesi serviks adalah kepala yang sentiasa condong.

Bentuk Bulbar

Jenis sindrom ini dicirikan oleh kursus klinikal yang teruk, neuron motor mati dalam korteks serebrum. Masa hidup pesakit dengan borang ini tidak melebihi lima tahun. Debut disertai oleh:

  • pelanggaran fungsi artikulasi, alat ucapan;
  • membetulkan lidah dalam kedudukan tertentu, sukar bagi mereka untuk bergerak, meretas berirama dicatatkan;
  • kejang-kejang otot mimik;
  • Menelan mati kerana kekejangan di esofagus.

Perkembangan sklerosis lateral amyotrophik spesies bulbar membentuk atrofi lengkap pada otot muka dan serviks. Pesakit tidak boleh membuka mulut untuk makan, peluang komunikasi, kemampuan untuk mengucapkan kata-kata yang jelas. Muntah muntah dan maxillary meningkat. Selalunya penyakit ini berlaku terhadap latar belakang ketawa sukarela atau mengoyak.

Bentuk yang tinggi

ALS jenis ini bermula dengan kekalahan neuron pusat, merangkumi periferal dalam proses pembangunan. Pesakit dengan bentuk sindrom yang tinggi tidak dapat hidup di peringkat lumpuh, kerana otot-otot jantung dan organ-organ pernafasan cepat mati, dan abses terbentuk di tempat yang terjejas. Seseorang tidak boleh bergerak secara bebas, atrofi merangkumi keseluruhan otot rangka. Paresis membawa kepada buang air kecil dan kencing yang tidak terkawal.

Keadaan ini diperparah dengan perkembangan berterusan sindrom; dalam fasa terminal, pernafasan adalah mustahil, pengudaraan diperlukan dengan alat khas.

Punca

Sindrom amyotrophic lateral sclerosis dalam kebanyakan kes berlaku dengan genesis yang tidak pasti. Dalam 10% pesakit dengan diagnosis ini, punca pembangunan adalah pemindahan autosomal dominan gen mutasi dari generasi terdahulu. Etiologi pembentukan penyakit itu mungkin beberapa faktor:

  1. Luka berjangkit pada otak, virus neurotropik yang dikaitkan dengan saraf tunjang.
  2. Pengambilan vitamin yang tidak mencukupi (hypovitaminosis).
  3. Kehamilan mampu mencetuskan sindrom ALS pada wanita.
  4. Pertumbuhan sel-sel kanser di dalam paru-paru.
  5. Shunting perut.
  6. Osteochondrosis kronik tulang belakang serviks.

Pada risiko adalah orang yang sentiasa bersentuhan dengan bahan kimia pekat, logam berat (plumbum, merkuri).

Ujian diagnostik

Peperiksaan ini menyediakan untuk pembezaan sindrom ALS dari penyakit ALS. Patologi bebas meneruskan tanpa mengganggu organ-organ dalaman, kebolehan mental, atau refleks sensitif. Untuk rawatan yang mencukupi, perlu dilakukan dengan diagnosis untuk mengecualikan penyakit dengan gejala yang sama:

  • amyotrofi craniovertebral tulang belakang;
  • kesan sisa polio;
  • limfoma malignan;
  • paraproteinemia;
  • endokrinopati;
  • myelopati serviks serviks dengan sindrom ALS.

Langkah-langkah diagnostik untuk menentukan penyakit ini termasuk:

  • radiografi dada;
  • pengimejan resonans magnetik saraf tunjang, otak;
  • elektrokardiogram;
  • electroneurography;
  • kajian mengenai tahap fungsi kelenjar tiroid;
  • cerebrospinal, tusukan lumbar;
  • analisis genetik untuk mengenal pasti mutasi;
  • spirogram;
  • ujian makmal dalam penunjuk darah protein, ESR, creatine phosphokinase, urea.

Rawatan yang berkesan

Tidak mustahil untuk menyingkirkan penyakit ini sepenuhnya, tidak ada dadah yang dipatenkan di Rusia yang membolehkan menghentikan perkembangan klinikal. Di negara-negara Eropah, Riluzole digunakan untuk melambatkan penyebaran atrofi otot. Tugas alat ini adalah untuk menekan pengeluaran glutamat, kepekatan tinggi yang merosakkan neuron otak. Ujian telah menunjukkan bahawa pesakit yang mengambil dadah hidup lebih lama, tetapi masih mati akibat kegagalan pernafasan.

Rawatan adalah gejala, tugas utama terapi adalah untuk mengekalkan kualiti hidup, memanjangkan keupayaan layan diri. Apabila sindrom berkembang, otot organ yang bertanggungjawab untuk tindakan pernafasan terjejas secara beransur-ansur. Kekurangan oksigen dikompensasi oleh radas BIPAP, IPPV, digunakan pada waktu malam. Peralatan memudahkan keadaan pesakit, ia mudah digunakan dan digunakan di rumah. Selepas atrofi lengkap sistem pernafasan pesakit dipindahkan ke unit pengudaraan pegun (NIVL).

Rawatan gejala konservatif menyumbang kepada:

  1. Cupping sawan dengan Carbamazepine, Tizanil, Phenytoin, Isoptin, Baclofen, suntikan quinine sulfate.
  2. Normalisasi proses metabolik dalam jisim otot oleh agen antikolinesterase ("Berlisi", "Espa-Lipon", "Glutoxim", asid Lipoik, "Cortexin", "Elkar", "Levokarnitin", "Prozerin", "Kalimin", "Pyridostigmin" Milgamma "," Tiogamma ", Vitamin kumpulan B A, E, C).
  3. Mengeluarkan fastsikulyatsii ("Elenium", "Sirdalud", "Sibazon", "Diazepam", "Mydocalm", "Baklosan").
  4. Meningkatkan fungsi menelan (Prozerin, Galantamine).
  5. Penghapusan kesakitan oleh Fluoxetine analgesik diikuti dengan pemindahan pesakit kepada morfin.
  6. Normalisasi jumlah air liur yang dikeluarkan oleh Buscopan.
  7. Peningkatan jisim otot "retabolilom."
  8. Melegakan keabnormalan mental dengan antidepresan (Paxil, Sertralin, Amitriptyline, Fluoxetine).

Jika perlu, terapi antibiotik ditetapkan dengan antibiotik Fluoroquinol, Cefalosporin, Carbapenem. Juga, ubat nootropik dimasukkan dalam rawatan: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.

Pesakit dengan sindrom ALS memerlukan penyesuaian khas untuk menjadikan kehidupan lebih mudah, termasuk:

  • kereta dorong automatik untuk pergerakan;
  • kerusi yang dilengkapi dengan almari kering;
  • program komputer sintesis pertuturan;
  • katil dengan mekanisme mengangkat;
  • peranti untuk mengambil item yang dikehendaki;
  • set ortopedik (kolar serviks, tayar).

Apabila menjaga orang yang sakit, perhatian diberikan kepada diet, mesti ada cukup mineral dan vitamin dalam makanan. Hidangan konsisten cair, sayur-sayuran disapu. Makan dilakukan melalui siasatan, dalam kes-kes yang sukar, pemasangan gastrostomi ditunjukkan.

Ramalan

Sindrom sclerosis amyotrophik lateral adalah penyakit yang serius. Prognosis rumit oleh ketiadaan ubat-ubatan tertentu dan perkembangan pesat anomali. Kondisi pesakit bergantung pada bentuk dan kemungkinan menghentikan gejala. Hasil maut berlaku dalam mana-mana, tetapi jika sindrom lumbosacral mencapai bentuk bulbar, jangka hayat tidak lebih dari dua tahun. Dalam kes mutasi genetik, perkembangan anomali tidak begitu pesat, dengan penjagaan yang betul, seseorang akan dapat hidup sehingga 12 tahun dari saat debut UAS.