Apa yang menjejaskan survival dalam peringkat neuroblastoma 4

Seperti kanser, neuroblastoma mempunyai empat peringkat perkembangan. Dan jika tahap pertama hampir selalu dapat disembuhkan, ramalan peringkat keempat sangat mengecewakan. Selepas penyingkiran tumor, dengan beberapa peningkatan dalam kesejahteraan pesakit, kemungkinan berulang berlaku, dan di tempat yang sama di mana tumor utama berada.

Bentuk penyakit

Peringkat keempat penyakit dibahagikan kepada tiga subkelompok: A B dan S. Jenis yang paling menguntungkan S: walaupun medan metastasis tinggi, kanser ini sering meresap dan hilang tanpa jejak, terutama jika anak berusia kurang dari satu tahun. Ini adalah satu-satunya bentuk neuroblastoma dengan prognosis yang menggalakkan.

Bentuk A dan B sering mengakibatkan kematian, walaupun dos maksimum kemoterapi dan pemindahan tulang sumsum. Borang A biasanya mempunyai tumor tunggal dengan metastase jauh. Borang B dicirikan oleh banyak tumor segerak.

Ramalan

Prognosis untuk kanak-kanak dengan peringkat ke-4 bergantung pada usia. Lima tahun selepas diagnosis ditubuhkan, 60% kanak-kanak di bawah umur setahun dapat hidup. Jika dari satu hingga dua tahun - 20%, dan hanya 10% pesakit yang lebih tua daripada dua tahun. Oleh itu, semakin muda kanak-kanak, semakin tinggi kadar kelangsungan hidup.

Selalunya kanser didiagnosis pada peringkat keempat, apabila rawatan tidak dapat menghentikan proses patologi. Rawatan pembedahan memberikan hasil yang baik pada peringkat awal, tetapi tidak berguna sekiranya banyak metastasis.

Prognosis yang paling baik pada kanak-kanak di bawah satu tahun. Kehidupan neuroblastoma retroperitone lebih tinggi daripada tumor mediastinal. Jika neuron matang didapati dalam tisu tumor, kemungkinan pemulihan meningkat.

Neuroblastoma pada kanak-kanak - apakah ia, hidup, rawatan

Apakah neuroblastoma dan bagaimana ia berlaku pada zaman kanak-kanak, adalah perlu bagi setiap ibu bapa untuk mengetahui, kerana kesihatan kanak-kanak adalah perkara yang paling penting yang boleh. Neuroblastoma adalah kanser, suatu tumor yang memulakan pembentukannya dalam sistem saraf bersimpati. Penyakit ini mempunyai asal usul embrio, iaitu prasyarat untuknya timbul sebelum melahirkan anak.

Apabila neuroblastoma berlaku pada kanak-kanak, gejala utama adalah sakit, penurunan berat badan dan hiperemia. Metastasis untuk onkologi tersebut boleh merebak ke mana-mana organ, darah, tulang, serta sistem limfa. Diagnosis neuroblastoma termasuk banyak kaedah pemeriksaan. Rawatan jenis kanser ini melibatkan pembedahan, teknik radiasi, dan kemoterapi dengan pemindahan sel stem.

Apa itu neuroblastoma

Apabila ia datang kepada onkologi, ramai ibu bapa berminat dengan apa yang neuroblastoma, kerana jenis kanser ini hanya memberi kesan kepada anak-anak. Neuroblastoma berada di tempat keempat dari segi kelaziman kanser di kalangan kanak-kanak, dan pada tahun itu ia menjejaskan lapan kanak-kanak daripada satu juta di bawah usia lima belas tahun. Kebanyakan pesakit dengan neuroblastoma adalah antara bayi berusia dua tahun, bagaimanapun, kadang-kadang ia boleh didiagnosis pada bayi baru lahir, meneruskan dengan anomali kongenital.

Tisu tisu berkembang dari sel simpatik yang tidak matang sistem saraf (neuroblasts), yang menjadi neuron. Disebabkan gangguan tertentu dalam tempoh pranatal, perkembangan sel-sel ini berhenti, tetapi pertumbuhan dan bahagian mereka tidak berhenti. Keunikan patologi tersebut terletak pada hakikat bahawa neuroblast yang tidak matang pada usia awal (sehingga tiga bulan) kadang-kadang secara spontan matang, berubah menjadi neuron penuh.

Tempat paling utama perkembangan tumor utama adalah kelenjar adrenal, di mana ia mempengaruhi batang saraf, diikuti oleh ruang retroperitoneal, dan kanser yang kurang kerap menjejaskan medialal posterior, kawasan pelvis, dan leher. Penyakit ini menyebar dengan cepat, terutamanya dengan metastasizing pada tulang dan sumsum tulang, nodus limfa yang jauh. Kadang-kadang, jenis neuroblastoma metastatik boleh disetempat di dalam buah pinggang. Neuroblastoma juga berlaku pada kulit, tetapi jarang berlaku.

Ciri khas kanser jenis ini ialah neuroblast boleh tumbuh, membahagi, membentuk tumor yang metastasizes, dan kemudian berhenti tumbuh dan hilang, tidak peduli apa saiznya dan berapa banyak ia telah metastasized. Iaitu, regresi bebas berlaku, penawar tanpa campur tangan. Neuroblastoma juga boleh matang kepada ganlioneuroma jinak. Tumor lain tidak mempunyai keupayaan ini. Walaupun demikian, neuroblastoma memerlukan rawatan wajib.

Penyebab penyakit ini

Penyebab sebenar kanser ini belum diketahui. Faktor keturunan ditentukan hanya dalam dua puluh peratus kanak-kanak yang sakit. Neoplasma tumor mungkin berlaku sebelum kelahiran seorang kanak-kanak, dan boleh berkembang dalam proses pertumbuhan, yang timbul daripada neuroblast yang tidak matang. Sebab ketidakhadiran mereka sering menjadi mutasi genetik DNA, yang timbul tidak diketahui kerana apa. Penyebab neuroblastoma sedang disiasat, namun sejauh ini ubat tidak mencapai kejayaan tertentu dalam hal ini.

Pengkelasan

Jenis tumor ini diklasifikasikan oleh lokasi, di mana ia lebih kerap diperhatikan, dan juga dengan tahap pembezaan yang ada. Mengikut lokasi tumor adalah empat jenis utama:

1. Melolloblastoma - penyetempatan tumor - kepala. Ia terletak jauh di dalam cerebellum dan hampir selalu tidak dapat dikendalikan. Spesies ini dicirikan oleh agresif, metastasis cepat dan peratusan besar kematian awal. Pada pesakit dengan neuroblastoma jenis ini, pada permulaan perkembangannya, kekurangan koordinasi pergerakan berlaku. Neuroblastoma dewasa otak, seperti jenis neuroblastoma lain, tidak berlaku.
2. Retinoblastoma - dikesan di retina. Satu manifestasi penyakit adalah pelanggaran fungsi visual, sehingga melengkapkan buta. Metastasis dengan jenis tumor ini pergi ke otak.
3. Neurofibrosarcoma adalah neuroblastoma retroperitoneal yang metastasizes ke nodus limfa dan tulang jauh.
4. Sympathoblastoma - adalah neuroblastoma kelenjar adrenal pada kanak-kanak. Ia juga boleh berlaku di rongga dada dan peritoneum. Sekiranya kelenjar adrenal meningkat, maka kelumpuhan berlaku.

Dari tahap pembezaan, tumor adalah jenis berikut:

• ganglioneuroma - tumor yang matang yang timbul daripada sel-sel ganglion dan mempunyai prognosis yang paling baik, kerana ia mempunyai kursus jinak;
• ganglioneuroblastoma - terdiri daripada sel-sel yang boleh menjadi jinak di satu pihak dan malignan di pihak yang lain;
• bentuk yang tidak dibezakan - adalah benar-benar malignan. Sel-sel di mana ia terdiri mempunyai bentuk bulat dan nukleus berwarna gelap.

Apa saja jenis penyakit malignan yang dipakai, mereka harus didiagnosis seawal mungkin. Hanya dalam kes ini, kanak-kanak mempunyai peluang hidup yang lebih baik.

Peringkat penyakit ini

Neuroblastoma, dalam kebanyakan kes, tumor berkembang pesat. Keseluruhannya, ia mempunyai empat peringkat dalam perkembangan penyakit ini, tetapi sebahagian daripadanya dibahagikan kepada sub-peringkat:

1. Pada peringkat pertama, tumor kecil (tidak lebih daripada lima sentimeter) dan dia sendirian. Spread ke organ lain dan nodus limfa tidak berlaku.
2. Tahap kedua juga tidak membenarkan metastasis, tetapi ia telah menjadi sehingga sepuluh sentimeter.
3. Peringkat ketiga, bergantung pada saiz dibahagikan kepada 3A dan 3B darjah. Dengan tahap 3A, saiz tumor tidak lebih daripada 10 sentimeter, metastasis tidak pergi ke organ, tetapi ada lesi dari nodus limfa yang berdekatan. Pada tahap 3B, saiz tumor lebih daripada 10 sentimeter, tetapi tiada nodus limfa atau organ lain yang dipengaruhi oleh metastasis.
4. Tahap 4 neuroblastoma juga dibahagikan kepada dua subdegrees. Saiz ijazah IV-A boleh terdiri daripada saiz yang berbeza, keadaan kelenjar getah bening tidak ditakrifkan, tetapi metastasis diagihkan kepada organ-organ yang jauh. Dalam ijazah IV terdapat pelbagai tumor yang tumbuh serentak. Keadaan kelenjar getah bening dan organ jauh tidak dapat dinilai.

Terdapat satu lagi jenis tumor dari tahap keempat, yang diklasifikasikan oleh huruf "S". Neoplasma ini mempunyai asal neurogenik, mempunyai ciri-ciri biologi yang tidak hadir dalam neoplasias yang sama. Prognosis tumor seperti ini menguntungkan, dengan rawatan yang tepat pada masanya, ia memberikan kadar kelangsungan hidup yang baik.

Gejala penyakit

Dalam neuroblastoma, gejala boleh menjadi sangat berbeza, kerana tumor boleh dilokalkan dalam organ yang berbeza. Tanda-tanda neuroblastoma pada kanak-kanak bergantung kepada lokasi tumor dan metastasis utama. Pada peringkat pertama, neoplasma tidak dinyatakan dengan tanda-tanda tertentu. Tiga puluh peratus bayi mempunyai simptom seperti sakit di tapak tumor dan hyperthermia. Dua puluh peratus daripada bayi berat kurang daripada biasa atau mula menurunkan berat badan.

Jika tumor terletak di ruang retroperitoneal, maka kadang-kadang mungkin untuk menentukan kehadiran nod dalam perut menggunakan palpation. Sedikit kemudian, tumor boleh metastasize melalui foramen intervertebral, menyebabkan mampatan saraf tunjang. Ini membawa kepada perkembangan mielopati sifat mampatan, yang menimbulkan gangguan kefungsian organ panggul, contohnya, pelanggaran kencing atau buang air besar.

Dengan tumor di mediastinum, pernafasan kanak-kanak menjadi sukar, batuk berlaku, bayi sering meludah, dadanya menjadi cacat dalam proses meningkatkan tumor. Sekiranya tumor terletak di leher, maka tumor boleh bukan hanya dapat dirasakan, tetapi juga dapat dilihat. Selalunya terdapat sindrom Gorgen, di mana terdapat tanda-tanda sedemikian:

• peninggalan kelopak mata atas;
• pengurangan murid;
• yang lebih mendalam dibandingkan dengan kedudukan norma bola mata di orbit;
• reaksi lemah murid ke rangsangan cahaya;
• pelanggaran berpeluh;
• kemerahan kulit di muka, serta konjunktiva.

Semua tanda-tanda ini ditandakan pada bahagian di mana tumor terletak.

Dengan metastasis jauh, tanda-tanda juga beragam. Jika metastasis telah berlalu aliran limfa, maka akan ada peningkatan dalam nodus limfa. Sekiranya rangka itu terjejas, maka tulang akan sakit. Sekiranya tumor metastatik terletak di hati, maka organ tersebut akan diperbesarkan, penyakit kuning berkembang. Sekiranya sumsum tulang terjejas, berikut berlaku:

• anemia;
• leukopenia;
• thrombocytopenia;
• kelesuan;
• kelemahan;
• peningkatan pendarahan;
• kerentanan terhadap penyakit berjangkit;
• gejala lain yang menyerupai leukemia akut.

Jika kulit terjejas, nodul padat berwarna biru, merah atau biru kelihatan di permukaannya. Estezioneuroblastoma (tumor di hidung) disertai dengan rhinitis dan pendarahan hidung. Juga semasa neuroblastoma, gangguan metabolik berlaku - kulit menjadi pucat, berlaku cirit-birit, dan tekanan intrakranial meningkat. Selepas rawatan yang berjaya dijalankan, semua tanda-tanda kehilangan ekspresi mereka dan secara beransur-ansur hilang sama sekali.

Diagnostik

Semasa kes patologi yang berkaitan dengan kanser, perlu untuk mendiagnosis dan memulakan terapi secepat mungkin. Pastikan anda menjalankan kajian makmal darah, termasuk penanda tumor (protein yang dihasilkan oleh organ tertentu). Kaedah tinjauan:

• biopsi aspirasi sumsum tulang;
• trepanobiopia dada dan ileum;
• biopsi kawasan di mana metastasis disyaki.

Bahan yang dikumpul semasa biopsi dihantar kepada sitologi, histologi, serta analisis imunologi dan imunohistokimia. Di samping itu, ia dijalankan:

• diagnostik ultrasound;
• radiografi dada;
• pengiraan tomografi;
• pengimejan resonans magnetik.

Kaedah diagnostik yang tinggal bergantung kepada lokasi tumor.

Kaedah rawatan

Doktor mengembangkan pelan rawatan hanya selepas pemeriksaan penuh terhadap anak dan diagnosis. Pada dasarnya, rawatan dilakukan secara komprehensif, termasuk pembedahan, terapi kimia dan radiasi. Kadang-kadang kanak-kanak perlu mengambil pelbagai ubat - antibiotik, antiviral, imunomodulator dan ubat lain, bergantung kepada gambaran klinikal dan komplikasi onkologi.

Rawatan pembedahan

Penyingkiran pembedahan tumor paling bermanfaat untuk tubuh kanak-kanak, tetapi ia hanya berkesan pada peringkat awal perkembangan neuroblastoma dan sebahagiannya membantu dengan tahap kedua. Sekiranya pelbagai metastasis berlaku, operasi tidak akan berkesan. Kadang-kadang semasa pembedahan, organ di mana tumor dilokalisasi, serta tisu dan kelenjar getah bening sekitarnya, sebahagiannya atau sepenuhnya dikeluarkan. Sebelum dan selepas pembedahan, terutama pada peringkat seterusnya, kemoterapi diberikan.

Kemoterapi

Persediaan kimia komposisi kimia sangat kuat dan dapat menghentikan pertumbuhan tumor atau membunuhnya sepenuhnya. Bagaimanapun, ubat-ubatan tersebut, melalui aliran darah umum, mempunyai kesan sampingan. Akibat kemoterapi, kanak-kanak mungkin mengalami loya, muntah, demam. Bayi menjadi lemah dan terdedah kepada penyakit berjangkit dan berjangkit. Selepas pemberhentian terapi, semua gejala kesan sampingan hilang.

Terapi radiasi

Bergantung pada peringkat penyakit, doktor boleh menjalankan radiasi luaran dan dalaman. Terapi jenis ini sangat agresif ke arah tubuh kanak-kanak, tetapi di peringkat akhir adalah mustahil untuk mengalahkan tumor tanpa itu. Selepas penyinaran, bayi mempunyai rambut bukan sahaja di kepala, tetapi di seluruh badan, termasuk bulu mata dan kening. Bayi menjadi lemah, lesu, selera makannya hilang, dia boleh menurunkan berat badan. Malangnya, di peringkat 4B, terapi radiasi tidak selalu membantu sama ada.

Ramalan

Ketahanan hidup lima tahun keseluruhan kanak-kanak dengan neuroblastoma meninggalkan tujuh puluh peratus. Semakin tinggi peringkat onkologi, semakin kurang peluang rawatan yang berjaya. Dalam peringkat keempat kanser pada kanak-kanak, kadar survival selama lima tahun atau lebih daun hanya empat puluh peratus, tetapi untuk kanak-kanak di bawah satu tahun, jumlah ini mencapai enam puluh. Yang lebih muda kanak-kanak itu, semakin banyak peluang yang dia ada pada tahap yang tinggi.

Jika peringkat pertama atau kedua dirawat, maka neuroblastoma sangat jarang berlaku. Lebih sering kambuh berlaku selepas rawatan tahap ketiga tumor, tetapi tidak kurang kerap berbanding dengan lain-lain bentuk kanser. Pada kanak-kanak, peringkat 4 sangat sering menyebabkan kambuh, yang menjadikan prognosis tidak menguntungkan apabila patologi dikesan pada masa yang akan datang.

Pencegahan

Malangnya, tiada cadangan spesifik, yang mana akan menjadi mustahil untuk mencegah perkembangan neuroblastoma pada kanak-kanak, kerana alasan yang tepat untuk kejadiannya masih tidak diketahui. Jika seseorang dalam keluarga mempunyai kes-kes onkologi, maka semasa perancangan kehamilan, ibu bapa harus beralih kepada genetik, yang, setelah menjalankan beberapa kajian, dapat dengan sedikit kemungkinan kebarangkalian menentukan patologi pada bayi masa depan. Semasa mengandung, seorang wanita perlu ditayangkan setiap trimester.

Peringkat neuroblastoma 4

Salah satu penyakit onkologi yang paling biasa berlaku pada zaman kanak-kanak adalah neuroblastoma, tumor malignan. Antara neoplasma pada kanak-kanak, ia mengambil tempat ke-4 selepas leukemia, limfoma dan sarcoma malignan.

Neuroblastoma dikesan pada awal kanak-kanak - dalam tempoh dari 1 tahun hingga 3 tahun. Tiada penyetempatan pasti neuroblastoma - ia boleh terbentuk di mana-mana bahagian badan, tetapi lokalisasi yang paling serius adalah di medial posterior dan di belakang peritoneum.

Sebab

Satu-satunya penyebab neuroblastoma boleh dianggap sebagai faktor keturunan.

Borang Neuroblastoma

Terdapat 4 bentuk neuroblastoma - bergantung kepada lokasi dan jenis sel.

Melulloblastoma. Ia tersebar di dalam cerebellum, yang menjadikan pembedahan pembedahan sangat sukar. Melulloblastoma dicirikan oleh penampilan pantas metastasis dan, dari sini, hasil yang membawa maut. Gejala pertama perkembangan melulloblastoma dapat dilihat dalam ketidakseimbangan dan koordinasi pergerakan.

Retinoblastoma. Ia menjejaskan retina. Perkembangan tumor ini membawa kepada metastasis otak dan kebutaan.

Neurofibrosarcoma. Ini adalah tumor ganas sistem saraf simpatik. Ia terletak biasanya di rongga perut dan metastasizes ke nodus limfa dan tulang.

Sympathoblastoma. Diletakkan dalam kelenjar adrenal dan sistem saraf bersimpati. Pertama terbentuk dalam janin di rahim ibu semasa pembentukan sistem saraf. Disetempat di rongga dada. Ia menjejaskan kord rahim, yang menyebabkan kelumpuhan anggota badan.

Peringkat neuroblastoma keempat

Perkembangan neuroblastoma berjalan melalui empat peringkat. Yang paling berat adalah peringkat keempat. Pada peringkat ini, neuroblastoma secara bebas metastasizes ke tulang rangka, nodus limfa, tisu lembut, dan sebagainya. Tahap 4 adalah bentuk umum penyakit ini. Sebaliknya, tahap 4 neuroblastoma mengikut klasifikasi 1987 dibahagikan kepada 4A dan 4B.
Tahap 4A ialah T1, T2 dan T3 - satu tumor dengan saiz kurang daripada 5 cm diameter, satu tumor dengan saiz 5 hingga 10 cm diameter dan satu tumor lebih daripada 10 cm diameter.
Di samping itu, peringkat 4A merangkumi:
N - mustahil untuk menentukan sama ada terdapat lesi nodus limfa serantau;
M 1 - ada metastasis jauh.
Pada peringkat neuroblastoma ini, operasi dilakukan untuk menghilangkan tumor primer, dan sebelum dan selepas kemoterapi dilakukan - beberapa kursus vincristine dan cyclophosphamide.

Peringkat 4B adalah T4 pelbagai tumor segerak;
N - mustahil untuk menentukan sama ada terdapat lesi nodus limfa serantau;
M - adalah mustahil untuk menilai sama ada terdapat metastase jauh.

Rawatan kanak-kanak pada peringkat ini adalah tugas yang sangat sukar. Di atas semua, taktik yang agresif diperlukan kemoterapi dos tinggi intensif. Pemindahan sumsum tulang juga diperlukan.

Diagnosis pada peringkat keempat neuroblastoma adalah miskin - walaupun dengan penggunaan program terapi moden, kadar kelangsungan hidup lima tahun tidak melebihi 20%.

Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah neoplasma malignan dari sistem saraf simpatis asal embrionik. Dibangunkan pada kanak-kanak, biasanya terletak pada kelenjar adrenal, ruang retroperitoneal, mediastinum, leher atau kawasan pelvis. Manifestasi bergantung kepada penyetempatan. Gejala yang paling biasa adalah rasa sakit, demam dan penurunan berat badan. Neuroblastoma mampu metastasis serantau dan jauh dengan kerosakan kepada tulang, hati, sumsum tulang dan organ lain. Diagnosis ditubuhkan dengan mengambil kira data peperiksaan, ultrasound, CT scan, MRI, biopsi dan kaedah lain. Rawatan - pembedahan neoplasia, radioterapi, kemoterapi, pemindahan tulang sumsum.

Neuroblastoma

Neuroblastoma adalah tumor malignan yang tidak dibezakan, yang berasal dari neuroblast embrionik sistem saraf simpatetik. Neuroblastoma adalah bentuk kanser extracranial yang paling biasa pada kanak-kanak kecil. Ia adalah 14% daripada jumlah neoplasma malignan pada kanak-kanak. Mungkin kongenital. Sering digabungkan dengan kecacatan. Insiden puncak adalah 2 tahun. Dalam 90% kes, neuroblastoma didiagnosis sebelum umur 5 tahun. Pada remaja ia dikesan sangat jarang, pada orang dewasa ia tidak berkembang. Dalam 32% kes terletak di kelenjar adrenal, di 28% di ruang retroperitoneal, dalam 15% di mediastinum, di 5.6% di pelvis dan di 2% di leher. Dalam 17% kes, tidak mungkin untuk menentukan penyetempatan nod utama.

Dalam 70% pesakit dengan neuroblastoma, apabila membuat diagnosis, metastasis limfogen dan hematogen dikesan. Nodus limfa serantau, sumsum tulang dan tulang yang paling kerap terkena, kurang kerap hati dan kulit. Ia jarang dijumpai fokus sekunder di otak. Ciri unik neuroblastoma adalah keupayaan untuk meningkatkan tahap pembezaan sel dengan transformasi menjadi ganglioneuroma. Para saintis percaya bahawa dalam beberapa kes, neuroblastoma mungkin tidak gejala dan mengakibatkan regresi diri atau kematangan ke dalam tumor jinak. Walau bagaimanapun, pertumbuhan agresif pesat dan metastasis awal sering diperhatikan. Rawatan neuroblastoma dilakukan oleh pakar dalam bidang onkologi, endokrinologi, pulmonologi dan bidang perubatan lain (bergantung kepada lokalisasi neoplasia).

Punca Neuroblastoma

Mekanisme neuroblastoma belum jelas. Telah diketahui bahawa tumor berkembang dari neuroblast embrionik, yang pada saat kelahiran anak itu tidak masak untuk sel-sel saraf. Kehadiran neuroblast embrionik pada bayi yang baru lahir atau muda tidak semestinya membawa kepada pembentukan neuroblastoma - sel-sel kecil sel-sel tersebut sering dikesan pada kanak-kanak di bawah umur 3 bulan. Selepas itu, neuroblast embrionik boleh diubah menjadi tisu matang atau terus membahagikan dan menimbulkan neuroblastoma.

Sebagai punca utama pembangunan neuroblastoma, para penyelidik menunjukkan mutasi yang diperolehi yang berlaku di bawah pengaruh pelbagai faktor yang tidak baik, tetapi setakat ini tidak mungkin untuk menentukan faktor-faktor ini. Terdapat korelasi antara risiko tumor, keabnormalan perkembangan dan gangguan imuniti kongenital. Dalam 1-2% kes, neuroblastoma adalah keturunan dan disebarkan secara autosomal. Untuk bentuk neoplasia keluarga, usia awal penyakit ini adalah tipikal (puncak insiden jatuh pada 8 bulan) dan pembentukan beberapa simetri atau serentak.

Kecacatan genetik pathognomonik dalam neuroblastoma adalah kehilangan sebahagian daripada lengan pendek kromosom pertama. Ekspresi atau penguatan N-myc oncogene didapati pada satu pertiga daripada pesakit dalam sel-sel tumor, kes-kes tersebut dianggap sebagai prognostically tidak menguntungkan disebabkan oleh penyebaran cepat proses dan rintangan neoplasia kepada tindakan kemoterapi. Pemeriksaan mikroskopik neuroblastoma mendedahkan sel-sel kecil bulat dengan nukleus berwarna gelap. Dicirikan oleh kehadiran fokus kalsifikasi dan pendarahan dalam tisu tumor.

Klasifikasi neuroblastoma

Terdapat beberapa klasifikasi neuroblastoma, berdasarkan ukuran dan kelaziman neoplasma. Pakar Rusia biasanya menggunakan klasifikasi, yang dalam bentuk ringkas dapat diwakili seperti berikut:

• Peringkat I - nod tunggal tidak lebih daripada 5 cm saiz dikesan. Metastasis limfa dan hematogen tidak hadir.
• Tahap II - satu neoplasma tunggal ditentukan dari saiz 5 hingga 10 cm. Tanda-tanda lesi nodus limfa dan organ-organ yang jauh tidak hadir.
• Peringkat III - tumor dengan diameter kurang daripada 10 cm dikesan dengan penglibatan nodus limfa serantau, tetapi tanpa kerosakan pada organ-organ yang jauh, atau tumor dengan diameter lebih besar daripada 10 cm tanpa kerosakan pada nodus limfa dan organ-organ yang jauh.
• Peringkat IVA - sebarang saiz neoplasia dengan metastasis jauh ditentukan. Untuk menilai penglibatan nodus limfa tidak mungkin.
• Peringkat IVB - pelbagai neoplasma dengan pertumbuhan segerak dikesan. Kehadiran atau ketiadaan metastasis dalam nodus limfa dan organ jauh tidak boleh diwujudkan.

Gejala Neuroblastoma

Neuroblastoma dicirikan oleh pelbagai manifestasi yang ketara, yang diterangkan oleh lokalisasi tumor yang berlainan, penglibatan organ-organ tertentu dan fungsi gangguan organ jauh yang dipengaruhi oleh metastase. Pada peringkat awal, gambaran klinikal neuroblastoma tidak spesifik. Dalam 30-35% pesakit, sakit tempatan berlaku, dalam 25-30% terdapat peningkatan suhu badan. 20% pesakit menurunkan berat badan atau ketinggalan umur normal dengan berat badan.

Apabila neuroblastoma terletak di ruang retroperitoneal, gejala pertama penyakit mungkin adalah nod yang ditentukan oleh palpation rongga perut. Selepas itu, neuroblastoma boleh merebak melalui lubang intervertebral dan menyebabkan mampatan korda tulang belakang dengan perkembangan mampatan mampatan, yang ditunjukkan oleh paraplegia rendah yang lebih rendah dan gangguan fungsi organ panggul. Dengan penyetempatan neuroblastoma di zon mediastinal, kesukaran bernafas, batuk, disfagia dan regurgitasi kerap diperhatikan. Dalam proses pertumbuhan, neoplasia menyebabkan ubah bentuk dada.

Di lokasi neoplasma di rantau pelvis, gangguan pergerakan usus dan buang air kecil berlaku. Dengan penyetempatan neuroblastoma di leher, tumor yang dapat dirasakan biasanya menjadi tanda pertama penyakit ini. Sindrom Horner boleh dikesan, termasuk ptosis, miosis, endophthalmos, melemahkan reaksi murid ke cahaya, berpeluh yang berpeluh, membasahi kulit muka dan konjunktiva di bahagian yang terjejas.

Manifestasi klinikal metastasis jauh di neuroblastoma juga sangat berbeza. Apabila penyebaran limfa mengesan peningkatan dalam nodus limfa. Dengan kekalahan rangka, sakit tulang. Dengan metastasis neuroblastoma ke hati, peningkatan pesat dalam organ diperhatikan, mungkin dengan perkembangan penyakit kuning. Dengan penglibatan sumsum tulang, anemia, thrombocytopenia, dan leukopenia diperhatikan, ditunjukkan oleh kelesuan, kelemahan, peningkatan pendarahan, kecenderungan kepada jangkitan, dan gejala lain yang menyerupai leukemia akut. Dengan kekalahan kulit pada kulit pesakit dengan neuroblastoma kebiruan, noda lebam atau kemerahan yang tebal dibentuk.

Neuroblastoma juga dicirikan oleh gangguan metabolik dalam bentuk peningkatan paras catecholamines dan (kurang biasa) peptida usus vasoaktif. Pesakit yang mengalami masalah ini mengalami kejang, termasuk kulit yang menyembur, hiperhidrosis, cirit-birit, dan tekanan intrakranial yang meningkat. Selepas rawatan neuroblastoma berjaya, sawan menjadi kurang ketara dan perlahan-lahan hilang.

Diagnosis neuroblastoma

Diagnosis mendedahkan dengan mengambil kira data ujian makmal dan kajian instrumental. Senarai kaedah makmal yang digunakan dalam diagnosis neuroblastoma termasuk menentukan tahap katekolamin dalam air kencing, tahap ferritin dan membran glycolipids yang terikat pada darah. Di samping itu, dalam proses pemeriksaan, pesakit diberi ujian untuk menentukan tahap enolase khusus neuron (NSE) dalam darah. Analisis ini tidak khusus untuk neuroblastoma, kerana peningkatan bilangan NSE juga boleh diperhatikan dalam limfoma dan sarcoma Ewing, tetapi ia mempunyai nilai prognostik tertentu: semakin rendah tahap NSE, lebih baik penyakit ini.

Bergantung pada lokasi neuroblastoma, rancangan pemeriksaan instrumen boleh termasuk pemeriksaan CT, MRI dan ultrasound ruang retroperitoneal, radiografi dan CT scan dada, MRI tisu lembut leher dan prosedur diagnostik lain. Jika anda mengesyaki metastasis jauh neuroblastoma, scintigraphy tulang skeletal radioisotope, ultrasound hati, biopsi trephine, atau biopsi aspirasi sumsum tulang, biopsi nod kulit, dan kajian lain yang ditetapkan.

Rawatan Neuroblastoma

Rawatan neuroblastoma boleh dilakukan menggunakan kemoterapi, terapi radiasi dan campur tangan pembedahan. Taktik rawatan ditentukan berdasarkan peringkat penyakit. Pada tahap I dan tahap II neuroblastomas, campur tangan pembedahan dilakukan, kadang-kadang pada latar belakang kemoterapi praoperasi menggunakan doxorubicin, cisplatin, vincristine, ifosfamide, dan ubat lain. Pada peringkat neuroblastoma tahap III, kemoterapi praoperatif menjadi elemen rawatan yang sangat diperlukan. Tujuan ubat kemoterapi membolehkan rangsangan tumor untuk pembedahan radikal berikutnya.

Dalam beberapa kes, bersama-sama dengan kemoterapi, terapi radiasi digunakan untuk neuroblastomas, bagaimanapun, kaedah ini kini kurang dan kurang dimasukkan dalam rejimen rawatan kerana berisiko tinggi untuk membangunkan komplikasi jangka panjang di kalangan kanak-kanak. Keputusan mengenai keperluan radioterapi dalam neuroblastoma diambil secara individu. Apabila penyinaran tulang belakang mengambil kira tahap umur toleransi kord rahim, jika perlu, gunakan peralatan perlindungan. Semasa penyinaran bahagian atas badan melindungi sendi bahu, semasa menyinari sendi panggul - pinggul dan, jika mungkin, ovari. Pada peringkat IV neuroblastoma, kemoterapi dos tinggi ditetapkan, transplantasi sumsum tulang dilakukan, mungkin dalam kombinasi dengan pembedahan dan terapi radiasi.

Prognosis untuk neuroblastoma

Prognosis untuk neuroblastoma ditentukan oleh umur kanak-kanak, tahap penyakit, ciri-ciri struktur morfologi tumor dan tahap ferritin serum. Mengambil kira semua faktor ini, pakar membezakan tiga kumpulan pesakit dengan neuroblastoma: dengan prognosis yang baik (survival dua tahun lebih dari 80%), dengan prognosis perantaraan (survival dua tahun berkisar antara 20 hingga 80%) dan dengan prognosis yang tidak memuaskan (survival dua tahun kurang daripada 20%).

Faktor paling penting ialah usia pesakit. Pada pesakit yang lebih muda dari 1 tahun, prognosis untuk neuroblastoma lebih baik. Sebagai tanda prognostik yang paling penting, pakar menunjukkan penyetempatan neoplasia. Hasil yang paling tidak diingini diperhatikan dalam neuroblastomas dalam ruang retroperitoneal, sekurang-kurangnya dalam mediastinum. Pengesanan sel-sel yang berbeza dalam sampel tisu menunjukkan kebarangkalian pemulihan yang agak tinggi.

Purata kelangsungan hidup lima tahun pesakit dengan tahap I neuroblastoma adalah kira-kira 90%, peringkat II adalah dari 70 hingga 80%, tahap III adalah dari 40 hingga 70%. Pada pesakit dengan tahap IV, penunjuk ini berbeza dengan ketara dengan usia. Dalam kumpulan kanak-kanak yang berumur 1 tahun yang mempunyai tahap neuroblastoma IV, 60 tahun boleh digunakan untuk menjalani 60% pesakit, dalam kumpulan kanak-kanak berumur 1 hingga 2 tahun - 20%, dalam kumpulan kanak-kanak berumur 2 tahun - 10%. Langkah-langkah pencegahan tidak dibangunkan. Sekiranya terdapat kes-kes neuroblastoma dalam keluarga, kaunseling genetik adalah disyorkan.

Neuroblastoma: jenis, gejala, rawatan dan kelangsungan hidup bergantung pada peringkat

Neuroblastoma adalah kanser di rantau ini sistem saraf simpatik, yang merupakan sebahagian daripada autonomi dan melaksanakan fungsi memantau kerja-kerja organ dalaman.

Penyetempatan tumor adalah pelbagai, ia boleh menjadi tempat di mana sistem saraf bersimpati hadir, tetapi kebanyakannya medulla adrenal atau batang bersimpati terjejas. Neuroblastoma, yang terletak di batang simpatis, boleh terletak di dada, leher, pelvis, tetapi paling sering di ruang retroperitoneal.

Ia adalah salah satu tumor paling misteri. Dalam sesetengah kes, ia adalah tumor yang sangat agresif yang boleh metastasize kepada organ-organ yang jauh dan nodus limfa. Dalam yang lain, tumor itu adalah setempat dan kadang-kadang lebih mudah regresi.

Menurut statistik, jenis tumor ini berada di kedudukan keempat di kalangan kanser kanak-kanak, dan tempat pertama pada kanak-kanak di bawah satu tahun.

Kira-kira 8-14% daripada neuroblastomas didapati dalam pesakit kanser kanak-kanak dan remaja. Sakit 0.8-1.1 setiap 100,000 kanak-kanak. Lebih daripada 90% daripada tumor didiagnosis sehingga 5-6 tahun. Kanak-kanak yang lebih tua mengalami kerap, sementara mempunyai prognosis yang kurang baik.

Patogenesis dan punca perkembangan

Menurut beberapa saintis, tumor berkembang kerana pendedahan kepada faktor karsinogenik. Menurut mereka, mutasi yang menyebabkan nukleasi awal sel-sel tumor muncul dalam tempoh perkembangan embrio.

Memaparkan neuroblastoma retroperitoneal pada bayi

Neuroblast - sel belum matang sistem saraf menjadi tempat di mana neuroblastoma berasal. Dalam perkembangan normal, mereka kemudiannya menjadi serat saraf dan sel adrenal.

Pada masa kelahiran, sel-sel yang belum matang masih sangat kecil, di mana tumor mungkin terbentuk sebagai hasil mutasi.

Satu-satunya faktor yang disahkan yang boleh menjejaskan risiko membina tumor adalah keturunan. Walau bagaimanapun, risiko membina tumor walaupun di hadapan penyakit dalam anggota keluarga tidak lebih daripada 1-2%.

Walau bagaimanapun, ibu bapa yang akan datang dengan sejarah neuroblastoma dinasihatkan untuk melawat genetik untuk mengetahui kebarangkalian perkembangan anaknya.

Walaupun doktor mencadangkan pengaruh karsinogen pada mutasi tumor, tidak mungkin untuk mempengaruhi faktor luaran seperti, contohnya, merokok ibu semasa mengandung berisiko merosot sel.

Jenis dan penyetempatan neoplasma

Bergantung kepada tahap pembezaan, neuroblastomas dibahagikan kepada:

1. Ganglioneuroma - tumor jinak sel ganglion, dianggap sebagai bentuk neuroblastoma matang. Terdapat kemungkinan kematangan neuroblastoma kepada ulser ganglionik, yang tidak metastasize.
2. Ganglioneuroblastoma adalah bentuk perantaraan antara dua yang lain. Dalam pelbagai jabatannya, kedua-dua sel jinak dan malignan ditemui.
3. Bukan bentuk pembedahan tumor, yang paling ganas. Ia terdiri daripada sel berbentuk bulat dengan nukleus berwarna hitam. Pengklorinan dan pendarahan boleh dikesan dalam tumor.

Di manakah lokasi tumor?

Terdapat 4 jenis tumor utama, bergantung kepada lokasi:

1. Melulloblastoma - tumor seperti itu terletak jauh di dalam cerebellum, selalunya tidak boleh dikendalikan. Aggressive, metastases muncul dengan cepat, yang boleh mengakibatkan kematian pesakit pesat. Dicirikan oleh gejala koordinasi terjejas pada peringkat awal.
2. Retinoblastoma - neoplasma malignan di retina. Gejala-gejala sering menunjukkan kemerosotan visual dan kebutaan, metastasizes ke otak.
3. Neurofibrosarcoma, neuroblastoma yang terletak di ruang retroperitoneal, selalunya memberikan metastasis ke tulang dan nodus limfa.
4. Sympathoblastoma - boleh diletakkan di rongga dada dan kelenjar adrenal. Kelenjar adrenal yang diperbesar boleh menyebabkan lumpuh.

Peringkat pembangunan

Terdapat 4 peringkat utama neuroblastoma.

Peringkat I

Tumor tidak penting, tiada metastasis, tanda-tanda ciri:

• T 1 - satu tumor, dengan diameter sehingga 5 cm;
• N 0 - tiada tanda kerosakan pada nodus limfa;
• M 0 - tiada tanda-tanda metastasis jauh.

Tumor paling sering dikendalikan dan selepas penyingkiran radikal hanya memerlukan pemerhatian lanjut. Prognosis adalah baik.

Peringkat II

Peringkat IIA - tumor lebih besar daripada peringkat pertama, tiada metastasis. Memerlukan hanya rawatan pembedahan.

Tahap IIB - sebelum pembedahan, kursus kemoterapi diberikan.

• T 2 - tumor tunggal dari 5 hingga 10 cm;
• N 0 - tiada tanda kerosakan pada nodus limfa;
• M 0 - tiada tanda-tanda metastasis jauh hadir.

Peringkat III

Pada peringkat ini terdapat lesi dengan metastasis nodus limfa serantau.

• T 1, T 2 - pembentukan tunggal kurang daripada 5 cm, atau dari 5 - 10 cm;
• N 1 - metastasis dalam nodus limfa serantau;
• M 0 - tiada tanda metastasis jauh;
• T 3 - pendidikan tunggal lebih daripada 10 cm;
• N - sebarang pendidikan;
• M 0 - tiada tanda-tanda metastasis jauh.

Peringkat IV

Peringkat IVA - tumor pada peringkat 4 mempunyai metastasis dalam nodus limfa dan organ jauh.

• T 1, 2, 3 - pendidikan tunggal hingga 5; 5-10 cm; lebih daripada 10 cm;
• N - mana-mana;
• M 1 - metastasis jauh hadir.

Peringkat IVB - Pelbagai metastase berkembang.

• T 4 - pelbagai tumor;
• N - mana-mana;
• M - mana-mana.

Tahap IVS - tumor mempunyai metastasis jauh, sementara saiznya kecil. Umur pesakit kurang dari satu tahun.

Manifestasi dan ciri-ciri gambar klinikal

Tanda-tanda yang menunjukkan perkembangan neuroblastoma bergantung kepada lokasi, umur kanak-kanak, dan kehadiran atau ketiadaan metastasis.

Oleh kerana dalam 70% kes tumor terletak di dalam perut, gejala paling kerap manifestasi adalah peningkatan dalam rongga perut.

Diiringi oleh ketidakselesaan perut, perasaan kecemasan. Apabila tumor terletak di leher, peralihannya ke bola mata menyebabkan pembengkakannya.

Sekiranya terdapat metastasis dalam tulang, kanak-kanak mengalami kesakitan di kaki, mula lemas, menghabiskan banyak masa berbohong. Lumpuh anggota badan diperhatikan apabila saraf tunjang rosak dan tumor bertekanan.

Oleh itu, tanda-tanda penyakit yang paling biasa adalah:

• sakit perut;
• bengkak kaki;
• pelanggaran motilitas usus;
• kehadiran meterai yang tidak boleh dipertimbangkan.

Jika tumor dilokalisasikan di mediastinum, manifestasi berikut akan diperhatikan:

• sakit dada;
• batuk teruk tanpa alasan yang jelas;
• berdeham di dada;
• kesukaran menelan.

Dalam sesetengah kes, gejala berikut diperhatikan:

• penampilan nodul;
• sembelit;
• berat badan;
• bulatan di bawah mata;
• lumpuh anggota badan;
• kekurangan koordinasi;
• cirit-birit;
• sedikit peningkatan suhu;
• kemerahan kulit;
• takikardia;
• peningkatan tekanan;
• Sindrom Horner (patologi kelenjar peluh, penyempitan murid, prolaps kelopak mata).

Kriteria dan Analisis Diagnostik

Sekiranya sistem saraf bersimpati disyaki, pertama sekali, ujian klinikal darah dan air kencing dilakukan. Dalam air kencing boleh

penanda terkesan neuroblastoma - hormon catecholamine. Dalam sesetengah kes, penyakit ini disertai oleh hemoglobin berkurangan.

Kajian juga dijalankan yang memungkinkan untuk menggambarkan tumor: diagnosis ultrasound, x-ray, tomografi yang dikira, pengimejan resonans magnetik.

Biopsi tumor atau biopsi sumsum tulang dilakukan untuk menentukan jenis tumor tertentu dan membangunkan pelan rawatan individu. Jika tumor kecil dan setempat, maka biopsi tumor itu sendiri dilakukan. Biopsi sumsum tulang dilakukan dalam kes metastasis.

Pendekatan moden terhadap rawatan

Rawatan standard termasuk kemoterapi, pembedahan dan terapi radiasi. Terdapat juga banyak kaedah alternatif yang terdapat dalam ujian klinikal.

Pasukan doktor yang melakukan rawatan biasanya termasuk: pakar bedah, ahli hematologi, ahli neuropatologi, ahli endokrinologi, pekerja sosial, ahli psikologi, pakar neurologi, ahli radiologi, dan lain-lain.

Rawatan kadang-kadang disertai dengan kesan sampingan, tahap keparahan mereka bergantung kepada ubat tertentu yang digunakan dalam kemoterapi atau dos terapi radiasi. Kesan sampingan yang paling biasa adalah:

• kelemahan dan sikap tidak peduli;
• kemerosotan persepsi;
• masalah ingatan;
• kanser menengah.

Kaedah rawatan yang paling biasa adalah pembedahan. Doktor cuba untuk menghapuskan seberapa banyak sel malignan yang mungkin. Rawatan pembedahan adalah terhad jika penyakit itu didiagnosis pada peringkat awal.

Dalam sesetengah kes, selepas radioterapi atau kemoterapi, adalah mungkin untuk membuang tumor. Kaedah rawatan moden sering melibatkan penyingkiran metastasis.

Terapi radiasi dalaman dan luaran juga dijalankan. Dengan terapi radiasi dalaman, sumber radiasi disuntik terus ke dalam tumor, dengan pesakit luar disinari dengan alat khas - pemecut lurus, atau pisau gamma.

Terapi radiasi digunakan jika:

• kemoterapi tidak memberikan kesan yang mencukupi;
• terdapat tumor, tidak boleh digunakan atau dengan sejumlah besar metastasis, menentang penggunaan ubat-ubatan moden.

Darah radiasi bergantung pada umur dan parameter individu lain dari organisma dan kira-kira puluhan Gray. Baru-baru ini, penggunaan iodin radioaktif, yang menurut data penyelidikan terkumpul oleh neuroblastoma, telah dikaji secara meluas.

Kaedah perubatan yang digunakan kemoterapi. Intipati kemoterapi ialah pengurusan ubat khas - racun yang memusnahkan sel-sel tumor.

Kaedah terapi antibodi juga digunakan, di mana sel imun yang dibangunkan khas di makmal diperkenalkan ke dalam badan, yang mengiktiraf dan menyerang sel-sel tumor. Hasil eksperimen menunjukkan bahawa terdapat kebarangkalian yang lebih tinggi dari remisi dan perpanjangan hidup pada anak-anak yang menerima kursus kemoterapi bersama dengan pemindahan tulang sumsum.

Bergantung pada peringkat, rawatan neuroblastoma adalah seperti berikut:

• peringkat I dan IIA: pembedahan pembedahan tumor dilakukan, diikuti dengan pemerhatian pesakit;
• peringkat IIB: kemoterapi pertama, maka penyingkiran;
• Peringkat III dan Tahap IV: Rawatan pembedahan dilakukan, jika mungkin, diikuti dengan penggunaan kemoterapi dosis tinggi dan pemindahan tulang sumsum.

Apakah kelangsungan hidup pesakit?

Prognosis dan kelangsungan pesakit dengan neuroblastoma bergantung kepada faktor-faktor seperti: usia (paling penting), peringkat penyakit, tahap ferritin dalam darah, struktur morfologi tumor. Kanak-kanak di bawah umur mempunyai prognosis yang paling baik.

Apabila mendiagnosis penyakit pada:

• Peringkat I: lebih daripada 90% pesakit menyeberangi ambang 5 tahun bertahan;
• Peringkat IIA dan B: 70-80%;
• peringkat III: 40-70%;
• peringkat IV: jika pesakit lebih tua dari 1 tahun - 20%;
• Peringkat IVS: terdapat prognosis yang lebih baik yang berkaitan dengan kemungkinan regresi spontan tumor - 75%.

Pencegahan tumor khusus tidak wujud. Pengaruh mana-mana faktor mengenai kemungkinan jenis kanser ini belum terbukti, jadi tidak ada cara untuk mencegahnya.

Untuk meningkatkan prognosis survival, masuk akal untuk selalu berkunjung ke klinik, secara berkala mengambil ujian dan memantau gejala yang mungkin menunjukkan kehadiran tumor.

Neuroblastoma

Penerangan ringkas mengenai penyakit ini

Neuroblastoma adalah salah satu tumor malignan paling biasa yang berlaku pada zaman kanak-kanak. Tumor ini menduduki tempat keempat dalam bilangan neoplasma pada kanak-kanak selepas leukemia, tumor CNS, limfoma malignan dan sarcomas. Tumor dikesan dalam masa kanak-kanak yang agak awal, paling kerap dari 1 hingga 3 tahun. Neuroblastoma pada kanak-kanak boleh dilokalkan di mana-mana bahagian badan, tetapi lokalisasi di belakang peritoneum dan di medial posterior adalah kepentingan praktikal.

Penyebab penyakit itu tidak difahami sepenuhnya. Satu-satunya faktor yang boleh dipercayai ialah keturunan.

Borang Neuroblastoma

Terdapat 4 bentuk neuroblastoma pada kanak-kanak, bergantung kepada jenis sel dan lokasi.

Melulloblastoma - tumor dilokalisasikan agak mendalam dalam cerebellum, yang menjadikannya mustahil untuk membuangnya dengan pembedahan. Ia dicirikan oleh penampilan cepat metastasis, yang membawa kepada kematian pesat kanak-kanak. Gejala utama perkembangan tumor diwujudkan dalam kekurangan koordinasi pergerakan dan keseimbangan.

Retinoblastoma adalah tumor malignan yang menjejaskan retina pada kanak-kanak. Perkembangan retinoblastoma membawa kepada buta dan metastasis ke otak.

Neurofibrosarcoma adalah tumor sistem saraf simpatetik. Tempatan di rongga perut, metastasis di tulang dan kelenjar getah bening.

Sympathoblastoma adalah tumor malignan yang dilokalisasi dalam sistem saraf simpatik dan kelenjar adrenal. Dibentuk pada janin semasa pembentukan sistem saraf. Sympathoblastoma juga boleh disetempat di rongga dada. Oleh kerana peningkatan tumor adrenal, kord rahim mungkin terjejas, yang membawa kepada kelumpuhan anggota badan.

Tahap Neuroblastoma

Terdapat 4 peringkat perkembangan neuroblastoma pada kanak-kanak:

Peringkat I - dicirikan oleh penyetempatan neuroblastoma di tempat tumpuan utama;

Peringkat II - tumor melangkaui tumpuan utama, tetapi tidak ada lokalisasi di sisi lain tulang belakang;

Peringkat III - tumor merebak ke kedua-dua belah tulang belakang dengan kerosakan pada kelenjar getah bening;

Peringkat IV - Neuroblastoma memberikan metastasis jauh untuk tisu lembut, tulang rangka, nodus limfa, dan sebagainya.

Gejala Neuroblastoma

Tanda-tanda pertama perkembangan neuroblastoma pada kanak-kanak adalah pucat kulit, mengurangkan apatite, muntah, kesunyian, sembelit. Penampilan suhu subfebril, kadar jantung meningkat, berpeluh berlebihan, kehilangan rambut. Apabila tumor tumbuh dan tumbuh, gejala meningkat. Oksimeter denyut mungkin diperlukan untuk mengukur kadar jantung.

Dengan neuroblastoma retroperitoneal, peningkatan dalam lilitan perut diperhatikan, dan dengan palpation tumor yang bergerak lambat dan tidak rata dapat dipastikan. Gerbang kosta boleh bertukar atau bengkak kelihatan di rantau lumbar dari sisi pembentukan tumor. Sering kali anda dapat melihat rangkaian vaskular di bahagian atas abdomen dan dada. Neuroblastoma retroperitoneal dicirikan oleh perubahan awal dalam ujian darah, iaitu pengurangan kadar hemoglobin.

Neuroblastoma dalam mediastinum pada liang awal adalah asimtomatik. Dengan perkembangan tumor, percambahan di terusan tulang belakang dicatat, yang menyebabkan kelumpuhan pada bahagian atas dan bawah, serta ketidaksinian urin dan najis.

Sering ibu bapa melihat tanda-tanda penyakit, yang tidak disebabkan oleh tumor, tetapi oleh metastasis. Ini disebabkan oleh fakta bahawa tumor metastases agak awal. Symptomatology bergantung kepada tapak metastasis. Dengan kekalahan tulang tengkorak boleh dilihat pada kulit kepala kepala, tumor tubercles, serta penonjolan mata dan pendarahan. Dengan metastasis di hati, peningkatan dan tuberositi diperhatikan. Lesi tulang dicirikan oleh patah patologi.

Diagnosis neuroblastoma

Untuk mendiagnosis tumor, kanak-kanak diperiksa dengan palpation abdomen, di mana tumor dapat dikesan. Mereka juga menetapkan ujian darah dan air kencing, mengendalikan ultrasound dan X-ray, komputer dan terapi resonans magnetik. Diagnosis akhir dibuat berdasarkan biopsi tumor dan pemeriksaan histologi.

Rawatan Neuroblastoma

Rawatan neuroblastoma termasuk tiga bidang utama: penggunaan kemoterapi, terapi radiasi dan kaedah pembedahan.

Biasanya menjalani rawatan kompleks neuroblastoma menggunakan beberapa kaedah. Peringkat pertama dan kedua neuroblastoma berjaya dirawat dengan pembedahan. Walaupun penyingkiran neuroblastoma retroperitoneal tidak selalu mungkin disebabkan oleh percambahan tumor dalam tisu bersebelahan dan sambungan dengan kapal besar. Kadangkala penyingkiran separa tumor adalah mungkin. Radioterapi mempunyai kesan yang baik.

Dengan rawatan yang betul, kemungkinan pemulihan pada kanak-kanak dengan neuroblastoma peringkat pertama dan kedua agak tinggi. Tahap keempat mempunyai prognosis yang buruk dari penyakit, kelangsungan hidup selama lima tahun bahkan dengan program perawatan paling moden tidak melebihi 20%.

Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:

Maklumat tersebut adalah umum dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda-tanda pertama penyakit, berjumpa doktor. Rawatan sendiri berbahaya untuk kesihatan!

Neuroblastoma pada kanak-kanak

Penyakit onkologi, termasuk neuroblastoma, adalah antara yang paling teruk. Patologi seperti itu amat penting dalam amalan kanak-kanak.

Apa itu?

Neuroblastoma adalah salah satu neoplasma. Mengikut klasifikasi penyakit onkologi, penyakit ini malignan. Ini menunjukkan bahawa perjalanan penyakit adalah sangat berbahaya. Selalunya, tumor malignan ini dicatatkan pada bayi baru lahir dan pada kanak-kanak yang berumur di bawah tiga tahun.

Kursus neuroblastoma agak agresif. Ramalkan hasil dan ramalan penyakit itu tidak mustahil. Neuroblastomas adalah neoplasma malignan yang berkaitan dengan tumor embrio. Mereka memberi kesan kepada sistem saraf simpatik. Pertumbuhan neuroblastoma biasanya pesat.

Walau bagaimanapun, doktor mencatatkan satu harta yang mengejutkan - keupayaan untuk merosot. Menurut statistik, neuroblastoma retroperitoneal paling kerap berlaku. Ia berlaku, secara purata, dalam 85% kes. Kekalahan ganglia sistem saraf simpatetik disebabkan pertumbuhan tumor yang intensif kurang biasa. Adrenal neuroblastoma berlaku dalam 15-18% kes.

Insiden dalam populasi umum agak rendah. Hanya satu bayi lahir dari seratus ribu yang mendapat neuroblastoma. Peralihan tumor ganas ke tumor benigna juga merupakan satu lagi misteri penyakit ini.

Dalam perjalanan masa, walaupun dengan prognosis awalnya kurang baik, penyakit itu boleh berubah menjadi bentuk yang lebih ringan - ganglioneuroma.

Kebanyakan kes, malangnya, berlaku agak pesat dan kurang baik. Tumor ditandai dengan rupa sebilangan besar metastasis yang berlaku dalam pelbagai organ dalaman. Dalam kes ini, prognosis penyakit merosot dengan ketara. Pelbagai jenis rawatan intensif digunakan untuk menghilangkan sel-sel metastatik.

Sebabnya

Para saintis tidak datang ke konsensus mengenai apa yang menyebabkan neuroblastoma pada kanak-kanak. Pada masa ini, terdapat beberapa teori saintifik yang menyediakan rasional untuk mekanisme dan penyebab terjadinya tumor malignan pada bayi. Oleh itu, menurut hipotesis keturunan dalam keluarga di mana ada kes-kes neuroblastoma, risiko kelahiran bayi, di mana penyakit ini kemudiannya berkembang, meningkat dengan ketara. Walau bagaimanapun, kebarangkalian ini agak rendah. Ia tidak melebihi 2-3%.

Sesetengah pakar mengatakan bahawa jangkitan intrauterin mungkin menyumbang kepada kemunculan pelbagai keabnormalan genetik. Mereka menyebabkan mutasi dalam gen yang membawa kepada pelanggaran pengekodan ciri-ciri utama. Pendedahan kepada faktor persekitaran mutagenik dan karsinogenik hanya meningkatkan kemungkinan mempunyai anak dengan neuroblastoma. Biasanya, keadaan ini dikaitkan dengan pembahagian terjejas dan peningkatan sel adrenal dalam tempoh pertumbuhan intrauterin. Unsur-unsur sel "tidak matang" tidak semestinya dapat melaksanakan fungsi mereka, yang menyebabkan gangguan dan kelainan yang jelas dalam kerja kelenjar adrenal dan buah pinggang.

Penyelidik Eropah percaya bahawa penyebab neuroblastoma pada bayi boleh menjadi pecahan gen yang berlaku semasa peringkat embrio. Pada masa pembuahan, dua perkakas genetik bergabung - ibu dan bapa. Jika pada masa ini terdapat faktor mutagenik, maka mutasi akan muncul di sel anak perempuan yang baru dibentuk. Akhirnya, proses ini membawa kepada gangguan pembezaan sel dan perkembangan neuroblastoma.

Faktor mutagenik atau karsinogen semasa mengandung mempunyai kesan yang ketara.

Jadi, saintis telah mendapati bahawa merokok seorang ibu ketika membawa bayi masa depan meningkatkan risiko memiliki bayi dengan neuroblastoma.

Hidup di kawasan yang tidak mesra alam atau tekanan tetap yang kuat mempunyai kesan negatif ke atas tubuh seorang wanita hamil. Dalam beberapa kes, ia juga boleh menyebabkan kelahiran seorang kanak-kanak dengan neuroblastoma.

Tahap

Neuroblastoma boleh diselaraskan dalam banyak organ. Jika tumor telah berkembang di kelenjar adrenal atau di dada, maka bercakap tentang sympathoblastoma. Bentuk penyakit ini boleh menyebabkan komplikasi yang berbahaya. Dengan peningkatan kelenjar adrenal dalam jumlah kelumpuhan berkembang. Jika ada tumor di ruang retroperitoneal, mereka bercakap mengenai neurofibrosarcoma. Ia menyebabkan banyak metastasis, yang kebanyakannya berada dalam sistem limfa dan tisu tulang.

Terdapat beberapa peringkat penyakit:

• Peringkat 1 Disifatkan oleh kehadiran tumor sehingga ½ cm dalam saiz. Pada tahap penyakit ini tiada lesi sistem limfatik dan metastasis jauh. Prognosis untuk peringkat ini adalah baik. Apabila melakukan rawatan radikal, kadar survival bayi agak tinggi.
• Peringkat 2 Ia terbahagi kepada dua bahagian - A dan B. Ia dicirikan oleh rupa neoplasma, dari ½ hingga 1 cm. Tidak ada lesi sistem limfa dan metastasis jauh. Dihapuskan dengan pembedahan. Peringkat 2B juga memerlukan kemoterapi.
• Peringkat 3 Ia dicirikan oleh rupa neoplasma lebih kurang satu sentimeter dalam kombinasi dengan tanda-tanda lain. Pada peringkat ini, nodus limfa serantau limfa telah terlibat dalam proses ini. Metastasis jauh tidak hadir. Dalam sesetengah kes, penyakit ini berlaku tanpa penglibatan nodus limfa.
• Peringkat 4. Ia dicirikan oleh pelbagai foci atau satu neoplasma besar pepejal. Nodus limfa mungkin terlibat dalam proses tumor. Pada peringkat ini, metastasis muncul. Kemungkinan pemulihan dalam kes ini tidak hadir. Ramalan ini sangat tidak menyenangkan.

Kursus dan perkembangan penyakit ini bergantung pada banyak faktor asas.

Prognosis penyakit ini dipengaruhi oleh penyetempatan neoplasma, bentuk klinikal, umur bayi, proliferasi selular selular, tahap pertumbuhan tumor, dan banyak lagi.

Meramalkan bagaimana penyakit akan diteruskan dalam setiap kes adalah sangat sukar. Malah pakar onkologi sering membuat kesilapan apabila mereka bercakap mengenai prognosis penyakit dan hasil seterusnya.

Gejala

Tanda-tanda neuroblastoma mungkin tidak menjadi ciri. Kursus penyakit ini memberi laluan kepada tempoh remisi dan kambuh. Dalam tempoh tenang, keparahan gejala buruk diabaikan. Seorang kanak-kanak boleh menjalani kehidupan yang normal. Semasa kambuh, keadaan bayi bertambah teruk. Dalam kes ini, perundingan kecemasan dengan ahli onkologi dan kemasukan ke hospital di jabatan onkologi untuk rawatan diperlukan.

Manifestasi klinikal neuroblastoma banyak dan bervariasi. Biasanya, satu kursus yang sangat tidak diingini disertai dengan kemunculan beberapa gejala secara serentak. Di peringkat keempat penyakit ini, yang dicirikan oleh rupa metastasis, tanda-tanda klinikal dapat dinyatakan dengan ketara dan mengganggu tingkah laku anak.