Sindrom hipotalamik akil baligh (Dispituitarism Pubertal)

Tumor

Sindrom hipertalisme pubertal adalah kombinasi gejala yang berlainan yang berlaku semasa remaja, apabila perubahan hormon seluruh organisma berlaku. Ia berkembang disebabkan oleh sebab-sebab yang kompleks yang membawa kepada gangguan hubungan normal di antara "membimbing" kelenjar endokrin - hypothalamus, hipofisis - dan struktur yang menghubungkan mereka (kompleks limbik reticular). Ia dicirikan oleh satu set yang berbeza daripada gangguan autonomi, endokrin dan metabolik. Sepenuhnya, penyakit itu tidak selalu dirawat, tetapi dengan bantuan terapi kompleks, peningkatan kualiti hidup yang signifikan dapat dicapai.

Punca penyakit

Penyakit ini berkembang dalam 10-20 tahun, lebih kerap pada kanak-kanak lelaki.

Penyebab sebenar penyakit itu tidak diketahui. Adalah dipercayai bahawa sindrom hypothalamic berkembang kerana kesan pada tubuh kanak-kanak faktor seperti:

  • hipoksia janin dan / atau bayi baru lahir;
  • kekurangan zat makanan;
  • preeklampsia;
  • kronik jangkitan kronik di dalam badan kanak-kanak: tonsilitis, karies, bronkitis.

Predispose kepada perkembangan sindrom hipotalamik seperti berikut:

  • akil baligh awal;
  • obesiti;
  • perubahan fungsi tiroid.

"Mekanisme" yang membawa kepada perkembangan sindrom hipotalamus pubertal di bawah pengaruh:

  • kehamilan remaja;
  • kecederaan otak traumatik;
  • kecederaan mental;
  • kesan pada rantau hipotalamik virus (terutamanya virus influenza), bakteria (streptokokus), plasmodium malaria;
  • penyinaran atau faktor alam sekitar yang lain yang menjejaskan tubuh kanak-kanak semasa pubertas.

Akibat semua faktor ini, interaksi antara hipotalamus, sistem limbic reticular (beberapa struktur otak) dan kelenjar hipofisis terganggu. Mengubah kerja hipotalamus itu sendiri, yang bukan hanya kelenjar endokrin utama, tetapi juga:

  1. bertanggungjawab untuk thermoregulation;
  2. mengawal kerja kapal;
  3. menyelaraskan fungsi vegetatif;
  4. memastikan ketekunan persekitaran dalaman tubuh;
  5. bertanggungjawab untuk kelaparan dan kenyang;
  6. menentukan kelakuan seksual.

Bentuk penyakit

Sarkoma hipotalamik mungkin terdiri daripada kombinasi pelbagai gejala yang boleh dikumpulkan bersama. Bergantung kepada ini, bentuk sindrom berikut dibezakan:

  1. neuromuscular;
  2. gangguan daripada thermoregulation;
  3. vaskular;
  4. neurotropik;
  5. epilepsi hipotalamus;
  6. endokrin dan gangguan neuro-metabolik;
  7. bentuk dengan gangguan motivasi.

Gejala

Gejala utama penyakit ini adalah obesiti: lemak didepositkan bukan sahaja pada perut, tetapi juga pada bahagian bawah dan atas. Anak-anak lelaki membentuk pelvis yang luas, muka yang berkulit putih, berkulit putih, peningkatan kelenjar susu disebabkan oleh pemendapan lemak di dalamnya. Saiz organ genital tidak dikurangkan. Mereka mempunyai keinginan untuk memulakan hubungan seks lebih awal.

Pada perempuan, pertumbuhan rambut lelaki berlebihan diperhatikan, puting mereka dicat dengan warna yang lebih gelap, dan jerawat muda muncul di muka. Kitaran haid rosak.

Terdapat tanda-tanda lain:

  • sakit kepala;
  • walaupun remaja kelihatan seperti orang yang lebih matang dan sihat, mereka menjadi letih dengan cepat;
  • tanda regangan merah jambu pada kulit bahu, perut, punggung dan paha;
  • lipoma, kutil, vitiligo, ketuat kulit;
  • kuku rapuh dan nipis;
  • tangan berpeluh, mereka sangat sejuk dan kebiruan;
  • keramaian seorang remaja, terutamanya pada waktu malam;
  • gangguan mental: kemurungan, kekasaran, serangan panik, pengasingan remaja;
  • dahaga;
  • perkumuhan sejumlah besar air kencing;
  • mungkin keletihan, mengantuk;
  • di mana tidak terdapat banyak kelenjar peluh, kulit kasar, kering. Kulit yang paling kering diperhatikan dalam siku, leher, di tempat geseran dengan pakaian;
  • kenaikan suhu pagi yang tidak munasabah dengan pengurangan kepada norma di malam hari;
  • kerentanan kepada alahan.

Sindrom ini boleh berlaku secara paroki, dalam bentuk salah satu jenis krisis:

  1. Sensasi Vagoinsular: kilat panas, loya, degupan jantung yang lebih perlahan, loya, berpeluh, nafas, lemah, cirit-birit, dan kencing yang berlimpah;
  2. Sympathoadrenalic, yang kerap berkembang selepas "prekursor" - sakit kepala, keletihan, kesemutan di dalam hati. Selanjutnya krisis itu sendiri berkembang: degupan jantung yang cepat, ketakutan kematian, demam dan tekanan darah.

Basophilisme Juvenil adalah satu bentuk sindrom pubertal hipotalamus, di mana terdapat peningkatan pengeluaran hormon ACTH dalam kelenjar pituitari. Dengan penyakit ini, obesiti juga akan diperhatikan: obesiti "rendah" pada wanita, pelvis wanita dan peningkatan payudara pada lelaki. Pada masa yang sama, kanak-kanak perempuan akan mempunyai ciri-ciri seksual sekunder yang baik, manakala lelaki mempunyai pertumbuhan yang lebih tinggi daripada rakan sebaya mereka.

Bagaimana penyakit itu didiagnosis

Untuk membuat diagnosis, anda perlu:

  • pemeriksaan endocrinologist kanak-kanak;
  • menentukan tahap ACTH dan plasma kortisol bergantung pada masa siang;
  • mengkaji toleransi glukosa;
  • penentuan kandungan hormon prolaktin, luteinizing dan folikel-stimulasi, TSH;
  • EEG;
  • MRI otak;
  • dopplerography kapal brachiocephalic;
  • Ultrasound organ pelvis;
  • Ultrasound kelenjar tiroid.

Rawatan

Sindrom hipotalamik baligh dirawat untuk masa yang lama dengan bantuan diet dan terapi dadah.

  1. kalori harus sedikit kurang daripada yang diperlukan untuk pertukaran asas ini;
  2. hadkan pengambilan karbohidrat dan hampir menghapuskan lemak haiwan;
  3. Hidangan 5 kali ganda;
  4. anda tidak boleh mati kelaparan;
  5. jika ada pelanggaran toleransi glukosa, gunakan fruktosa, xylitol atau sorbitol.
  1. Kemasukan vitamin larut lemak diperlukan.
  2. Untuk mengurangkan tahap ubat testosteron yang ditetapkan dengan tindakan diuretik "Veroshpiron."
  3. Melakukan pembetulan perubatan fungsi tiroid.
  4. Sekiranya toleransi glukosa terjejas, tablet ubat penurun glukosa digunakan.
  5. Dalam kes haid yang tidak teratur, kanak-kanak perempuan menerima rawatan dengan hormon seks, bergantung pada peringkat awal progesteron dan estriol.
  6. Sekiranya tahap prolaktin dinaikkan, persediaan bromocriptine digunakan.
  7. Dalam peringkat obesiti III dan IV, anorektik digunakan.
  8. Sekiranya tekanan darah bertambah walaupun diet yang bebas garam diperhatikan, diuretik diberikan, seperti ubat-ubatan seperti Enalapril, Captopril atau Phenigidine, Nifedipine.
  9. Jika perlu, terapi anticonvulsant, pencegahan krisis.

Untuk mencapai kesan itu, anda juga memerlukan perubahan gaya hidup, pemulihan pertahanan jangkitan kronik. Anda perlu menjalani kursus akupunktur, rawatan spa.

Kaedah pembetulan keadaan dalam sindrom hipotalamus

Di kawasan diencephalon di bawah gundukan yang bertanggungjawab untuk penglihatan, hipothalamus (diencephalon) terletak, pusat pengawalseliaan fungsi neuroendokrin dan sistem saraf autonomi. Fungsi kelicinan tubuh yang lancar memberikan kelenjar pituitari - besi, menghasilkan hormon untuk hemostasis normal. Disfungsi hipotiakal adalah punca kegagalan proses endokrin dan metabolik dan, sebagai akibatnya, disorientasi sistem saraf pusat dalam sebarang bidang aktiviti.

Gangguan bahagian hypothalamic-diencephalic otak memerlukan peningkatan berat badan, ketidakseimbangan suhu, keabnormalan fungsi reproduktif, gangguan pada latar belakang hormon, patologi pertumbuhan, gangguan tidur dan terjaga. Sindrom Hypothalamic (HS, HTS) menggabungkan pelbagai gejala yang mencerminkan pecahan hampir semua fungsi badan, jadi anomali sukar didiagnosis. Tertakluk kepada perubahan patologi pada wanita sehingga empat puluh tahun dan remaja semasa pubertas.

Penyebab sindrom hipotalamus

Etiologi penyakit ini adalah satu siri faktor yang menyemarakkan sifat organik, kongenital atau diperolehi. Proses berjangkit dan keradangan di tengah-tengah sindrom hipofisis-hipofisis termasuk:

  • abses otak;
  • meningitis cerebrospinal dengan kursus purulen;
  • tuberkulosis;
  • cacar air;
  • ensefalitis virus;
  • campak

Penyakit vaskular boleh menyebabkan perkembangan sindrom hipotalamus:

  • vasculitis intrakranial;
  • lupus erythematosus (sistemik);
  • strok;
  • kecacatan arteri;
  • aterosklerosis;
  • pendarahan serebrum.

Penyebab penyakit ini boleh:

  • bengkak dan pembengkakan tisu hipofisis, kelenjar pineal, kelenjar pineal;
  • ependymoma (sista);
  • hemangioma;
  • neoplasma malignan;
  • leukemia;
  • metastasis kanser.

Sindrom ini boleh menyebabkan gangguan metabolik di otak disebabkan oleh keabnormalan hematopoietic interstitial akut. Dan juga dalam Kejadian terletak lesi degeneratif dalam bentuk hiperplasia glial, sklerosis nodular, dalam kes yang teruk - melembutkan tisu otak.

Penyebab penyakit ini termasuk:

  • campur tangan pembedahan dalam kelenjar pituitari;
  • kecederaan hipotalamus;
  • nekrosis tisu diencephalon akibat terapi radiasi dalam onkologi;
  • kecederaan kepala.

Faktor merangsang adalah penggunaan kontraseptif jangka panjang, kecederaan granulomatous (sarcoidosis, tuberkulosis). Kegagalan badan: adrenal dan disfungsi tiroid, ketidakseimbangan hormon, diabetes insipidus. Anomali keturunan, menyumbang kepada kepekatan besar dalam plasma besi. Diet yang tidak disusun.

Penyebab penindasan sindrom semasa remaja boleh meningkatkan pengeluaran hormon, kanak-kanak berisiko mengalami debut aktiviti seksual dan kehamilan, obesiti, dan juga penagih dadah. Adalah biasa untuk merujuk kepada etiologi umum penyakit ini:

  1. Mengeluh atau kecederaan hipotalamus akibat tekanan mekanikal.
  2. Anomali kapal-kapal.
  3. Inoksikatan dengan narkotik, bahan yang mengandungi alkohol, logam berat.
  4. Neuroinfections bakteria dan virus.
  5. Penyebab psikogenik: tekanan, ketegangan mental, ketidakstabilan emosi masyarakat sekitar.
  6. Ketidakseimbangan sistem hipotalamik disebabkan kecenderungan genetik atau anomali kongenital.
  7. Penyakit kronik herba: ulser gastrik, obesiti, tekanan darah tinggi.

Penstrukturan hormonal semasa kehamilan atau akil baligh.

Klasifikasi dan gejala utama

Sindrom hipotalamik diklasifikasi dengan mengambil kira genesis:

  • primer, yang timbul daripada kecederaan otak atau jangkitan otak;
  • sekunder, berlaku kerana kesalahan kelebihan bekalan makanan tambahan;
  • bercampur

Mengikut tahap gambar klinikal:

  • bentuk ringan - disingkirkan oleh terapi konservatif,
  • keterukan sederhana - dengan rawatan kompleks jangka panjang,
  • jenis berat - memerlukan campur tangan pembedahan.

Mengikut jenis pembangunan: progresif, stabil, regresif, berulang.

Bentuk dan gejala sindrom

Patologi boleh berlaku sejurus selepas pelanggaran hipotalamus atau tidak membiarkan dirinya tahu untuk jangka masa yang lama. Gejala-gejala adalah pelbagai dan tidak menentu, bentuk yang ditakrifkan untuk sindrom bergantung kepada lokasi gangguan dan gejala-gejala yang mengiringi anomali. Bentuk yang paling luas dianggap sebagai kegagalan dalam peraturan saraf wilayah vegetatif-vaskular badan. Di bahagian sistem jantung, penyakit itu muncul:

  • takikardia;
  • ketidakstabilan irama nadi;
  • tekanan darah tinggi;
  • kehadiran kesakitan di bahagian kiri sternum.

Fungsi pernafasan terjejas:

  • perasaan lemas;
  • pernafasan yang cepat;
  • kekurangan oksigen;
  • sesak nafas;
  • kekejangan di kawasan kelenjar tiroid.

Gejala HTS dalam bidang penghadaman:

  • loya, sering berubah menjadi muntah;
  • kekurangan selera makan atau rasa lapar yang tidak dapat dipenuhi;
  • ketidakstabilan najis dengan cirit-birit yang dominan;
  • perut kembung dengan keinginan yang kerap untuk mengosongkan usus;
  • perubahan dalam berat badan, sering ke atas;
  • Kesakitan pada bahagian bawah peritoneum adalah kesakitan.

Perubahan vegetatif dicirikan oleh:

  • sawan;
  • berpeluh berat di telapak tangan dan sol;
  • tindak balas kulit untuk menukar suhu (kemerahan, biru);
  • meteorologi;
  • peningkatan keletihan;
  • keletihan mental;
  • tidur malam pendek.

Jika sindrom berlaku pada latar belakang disfungsi thermoregulation, ia disertai oleh kenaikan mendadak dalam suhu badan, menggigil kuat, berkeringat meningkat (hyperhidrosis), dan rasa dahaga atau kelaparan yang kuat. Bentuk ini adalah ciri remaja, memanifestasikan dirinya selepas keadaan tekanan atau tekanan mental. Kanak-kanak dengan sindrom ini mengalami ketidaksetaraan terhadap draf dan perubahan suhu secara tiba-tiba.

Pelanggaran terhadap bentuk neuroendokrin, yang timbul daripada kegagalan proses metabolisme protein, lemak, karbohidrat, nyata diri:

  • penurunan keinginan seksual;
  • disfungsi erektil;
  • kencing manis;
  • penampilan tanda regangan biru (stretch mark) pada abdomen bawah;
  • anorgasmia;
  • anoreksia;
  • kehilangan rambut;
  • bau peluh tajam;
  • ruam pada kulit, penyembuhan luka yang lemah;
  • sakit kepala;
  • bengkak di pergelangan kaki dan di bawah mata;

Jenis neuromuskular disertai dengan kekakuan otot, kebas kebas kaki, sakit pada anggota badan, penipisan jisim tulang, epidermis kering. Selalunya hakisan yang ditandakan pada membran mukus organ-organ dalaman.

Manifestasi psikopat dicirikan oleh perubahan mood, kegelisahan atau kegembiraan yang berlebihan, gangguan tidur, pencerobohan, sakit kepala, dan rasa keletihan kronik. Kemungkinan manifestasi epilepsi diencephalic dengan gegaran, takikardia, serangan panik, cirit-birit. Salah satu jenis sindrom berlaku dalam masa remaja peralihan.

Patologi berlaku pada umur 13-15 tahun ketika ciri seksual sekunder mulai muncul. Dibentuk dengan latar belakang pelanggaran kelenjar endokrin, pengeluaran hormon yang tidak mencukupi.

Kanak-kanak lelaki membangunkan kelenjar susu, payudara mereka menyerupai bentuk wanita, wajah bulat dengan rambut pendek. Trend ini berterusan selepas akil baligh. Seringkali perjalanan penyakit ini disertai dengan obesiti, deposit lemak disetempat pada pinggul, perut.

Pada masa remaja, terdapat pertumbuhan pesat, kanak-kanak lelaki sakit lebih tinggi daripada rakan sebaya mereka. Ramai yang mempunyai hyperkeratosis pada kulit. Pesakit terdedah kepada kemurungan, dikuasai oleh perasaan tertekan, air mata.

Sindrom hipothalamik akil baligh di kalangan wanita disertai oleh perkembangan fizikal dan seksual yang dipercepatkan. Mereka lebih tinggi dan lebih besar daripada sezaman mereka, pembentukan awal kelenjar susu dan pelvis disebut. Kitaran haid rosak.

Selepas 15-17 tahun, akil baligh berhenti, dan simptom kekal.

Komplikasi berbahaya

Bahagian utama manifestasi ini dapat diterima oleh terapi, pengeluaran hormon yang tidak mencukupi dapat diisi semula dengan ubat yang sesuai. Jika luka dicirikan oleh bentuk yang teruk, terdapat risiko komplikasi:

  1. Kerosakan visual untuk menyelesaikan buta.
  2. Pelanggaran metabolisme garam air (hipotiroidisme).
  3. Penipisan tulang (osteoporosis).
  4. Kepekatan kolesterol tinggi.
  5. Ketagihan kepada kencing manis.
  6. Disfungsi erektil.
  7. Kemandulan
  8. Ovari polikistik.
  9. Infark miokardium.
  10. Tekanan darah tinggi.
  11. Pendarahan rahim.
  12. Pelanggaran kitaran haid.

Patologi tempoh perinatal dalam sindrom hipotalamus (gestosis lewat, edema rumit, proteinuria) boleh menjejaskan perkembangan janin pada rahim.

Penyelidikan yang diperlukan

Diagnosis dilakukan dengan mengumpul anamnesis, analisis darah biokimia dilakukan di makmal untuk menentukan lengkung glukosa. Ketidakstabilan suhu badan ditentukan oleh pengukuran pada beberapa titik. Peperiksaan instrumental yang digunakan:

  1. Struktur otak dengan EEG.
  2. Kehadiran tumor ditentukan oleh pengimejan resonans magnetik (MRI).
  3. Pemeriksaan ultrabunyi kelenjar adrenal, kelenjar tiroid (ultrasound).
  4. Ujian hormon.

Rundingan dengan ahli endokrinologi dan pakar neuropatologi diperlukan untuk diagnosis yang tepat.

6 rawatan

Rawatan sindrom hipotalamik mengambil kira manifestasi individu: lokasi lesi dan gejala yang mengiringi patologi. Bentuk ringan dapat diterima dengan terapi, tidak menimbulkan masalah untuk kesihatan dan perkembangan fungsi seksual pada remaja. Mempengaruhi disfungsi diencephalic dalam kompleks, menggunakan kaedah tradisional rakyat.

Dalam kes-kes yang sukar, apabila membina tumor yang menimbulkan ancaman kepada kehidupan, gunakan campur tangan pembedahan. Berdasarkan hasilnya, penggunaan teknik homeopati menunjukkan dinamik yang baik.

Terapi sindrom terdiri daripada menetapkan 6 varian remedi:

  1. Dadah amaran krisis adrenal: "Grandaxin", "Bellatamininal."
  2. Cara tindakan antidepresan: "Amitriptyline", "Paxil".
  3. Ubat untuk meningkatkan peredaran darah intrakranial: Cerebrolysin, Piracetam, Glycine, vitamin B
  4. Neurotransmitter membetulkan hormon: "Diphenyl", "Bromocriptine".
  5. Persiapan kalsium.
  6. Ubat antihistamin: "Diprazin", "Suprastin."

Kompleks rawatan termasuk sesi akupunktur, fisioterapi, dan terapi fizikal.

Di rumah, untuk mengurangkan gejala, resipi pengamal tradisional disyorkan:

  1. Menghilangkan rasa akar burdock lapar (200 g) dalam 0.5 liter air. Ramuan itu direbus selama 20 minit, ditapis, diminum pada siang hari.
  2. Kesan hipoglisemik mempunyai warna daun blueberry. Satu ratus gram bahan mentah kering dan 200 g alkohol berusia selama 10 hari, diambil dalam satu sudu teh tiga kali sehari.
  3. Untuk menstabilkan hipertensi arteri. Hawthorn, rosehip, benih Dill dilombong, diambil dalam bahagian yang sama (200 g setiap 0.5 alkohol) diperuntukkan selama dua minggu, diminum 2 sudu di pagi dan petang.

Bukan tempat terakhir dalam sindrom hipotalamik diberikan kepada diet, dengan berat bantuannya, proses metabolik, dan kepekatan glukosa dalam darah diperbetulkan. Untuk mengelakkan berulang, melawat sanatorium khusus sekali atau dua kali setahun sangat penting.

Prognosis dan pencegahan

Pada masa remaja, dengan terapi yang mencukupi, sindrom ini boleh dihentikan sehingga akil baligh penuh (18-20 tahun). Dalam prognosis matang kurang optimis, rawatan terhalang oleh kestabilan latar belakang hormon yang terbentuk. Terdapat risiko kecacatan sehingga kecacatan.

Untuk mencegah penyakit, disyorkan:

  1. Diet dengan pengambilan garam yang minimum, diperkaya dengan mineral dan unsur surih.
  2. Penolakan tabiat buruk.
  3. Masa yang mencukupi untuk senaman dan rehat.
  4. Normalisasi tidur malam.
  5. Ubat antihistamin prophylactic.

Bagi pesakit, perlu mencipta persekitaran yang tidak termasuk tekanan emosi dan keadaan tertekan. Sekiranya perlu, adalah dinasihatkan untuk melawat psikoterapi.

SYNDROME HYPOTHALAMIC BELAKANG

Sindrom hipotalamik kanak-kanak (UGS) (gangguan pemuda pubertal, basofilisme pubertal) - penyakit remaja dan remaja, asas klinikal dan patogenetik yang merosakkan otak perantaraan dan disfungsi hypothalamic-pituitari-endokrin (I. Century Tereshchenko, 1991)

Kejadian penyakit adalah 3-4%, dan pada perempuan penyakit ini berlaku 10 kali lebih kerap daripada pada lelaki.

Penyakit ini berkembang pada umur 11-16 tahun, tetapi kemuncak kejadian itu jatuh pada 13-15 tahun, sejak penstrukturan semula radikal sistem neuroendokrin berlaku tepat berkaitan dengan permulaan baligh pada zaman ini. Di antara semua penyakit endokrin remaja, UGS adalah 61.4%, dan untuk perempuan angka ini mencapai 92%.

Penyakit ini adalah polyetiologic. Penyebab penyakit yang paling penting adalah seperti berikut:

1. Infeksi nasofaryngeal kronik: sakit tekak yang kerap, tonsilitis kronik (terutamanya dekompensasi), pertumbuhan adenoid dalam nasofaring. Tonsillitis kronik menjejaskan 40-80% pesakit dengan UGS. Nasopharynx dipisahkan daripada hypothalamus oleh plat nipis tulang etmoid dan jangkitan boleh menembusi ke diencephalon, memintas penghalang otak darah, di sepanjang ruang perineural cawangan saraf pencium, dan menyebabkan neurodystrophy dan disfungsi hipotalamus.

2. Penyakit-penyakit somatik remaja disebabkan oleh jangkitan - bronkitis kronik, cholecystitis kronik, dan sebagainya.

3. Infeksi virus yang disebarkan (influenza, penyakit adenoviral, campak, rubella, dan sebagainya). Bekalan darah yang sangat melimpah, kebolehtelapan tinggi kapilari otak perantaraan untuk molekul protein besar (neurohormone dan virus) menjadikan hypothalamus sangat terdedah kepada penyakit virus. Dalam mana-mana penyakit virus, virus bebas dapat menembusi hipotalamus, mempengaruhinya satu darjah atau yang lain.

4. Kecederaan otak trauma yang dipindahkan. Pada masa yang sama, liquorodinamik diganggu, tromboplastin dirembeskan dari gangguan kerosakan otak, yang membawa kepada perkembangan sindrom seperti DIC tempatan, gangguan peredaran mikro, dan stasis vena. Semua ini menyebabkan perubahan trophik dalam sel-sel hipotalamus dan menyumbang kepada pelanggaran fungsinya.

5. Patologi pra dan intrapartum: penyakit somatik ibu, bahaya pekerjaan semasa kehamilan, toksikosis kehamilan, prematur dan asfiksia janin, dan lain-lain. Faktor-faktor ini menyebabkan pelanggaran struktur hipotalamus dan adenohypophysis janin pada peringkat perkembangan yang berbeza.

6. Keturunan yang tidak diingini berhubung dengan penyakit endokrin (termasuk YUGS) dan obesiti. Pengambilan makanan yang berlebihan membawa kepada kebangkitan berterusan pusat hipotalamus, dan kelebihan berat badan membawa kepada disfungsi hipotalamus dan kelenjar endokrin.

Bergantung pada etika YGS yang dicadangkan untuk diperuntukkan. (I. V. Kayusheva, 1986):

• bentuk utama UGS, yang berkembang akibat jangkitan virus yang lalu, kecederaan kepala, kerongkong kerap, tonsilitis kronik;

• bentuk menengah akibat daripada overfeeding yang berlebihan dan obesiti perlembagaan-eksogen.

Seringkali, beberapa faktor etiologi memainkan peranan dalam pembangunan UGS.

Dalam masa pubertal terdapat pertumbuhan yang intensif dan berfungsi dengan hipotalamus. Pada usia 13-17 tahun, pembentukan zon pituitari berakhir dan sistem terminologi hypothalamic-pituitari mula berfungsi. Sistem kelenjar hipofisis-hipotalamus-endokrin pada masa pubertal berfungsi dengan ketegangan, tetapi dengan pubertas yang mengalir secara fisiologi sistem ini menyesuaikan diri dengan perubahan berkaitan dengan usia.

Di bawah pengaruh faktor etiologi yang disebutkan di atas, ketegangan zon hipofisis hipofisis pada masa pubertas mudah berkembang menjadi UGS. Perkara utama dalam perkembangan sindrom ini ialah kerosakan kepada hipotalamus dan pencabulan fungsinya. Nukleus hipotalamik terlibat dalam proses patologi, rembesan kortikoliberin, somatoliberin, thyroliberin meningkat, peraturan siklik fungsi adenohypophysis terganggu. Irama rembesan somatotropin, thyreotropin, gonadotropin terganggu, dyshypopituitarism berkembang. Di samping itu, mungkin ada manifestasi lain dari disfungsi hipotalamus - pelanggaran thermoregulation, gangguan autonomi dan sebagainya. Perubahan dalam irama rembesan hormon tropika pituitari mengganggu aktiviti kelenjar endokrin periferi.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, data telah muncul dalam peranan proses autoimun dalam pembangunan UGS dalam ensefalitis, tonsilitis, pyelitis, dan sebagainya. Dalam patologi hypothalamus, antibodi kepada antigen hipotalamus sering dikesan, peranan patogenetik mereka dalam JUGS tidak dikecualikan.

Aduan pesakit bervariasi: sakit kepala, pening, kelebihan berat badan, kelemahan, sakit di jantung, berdebar-debar, kesakitan pada kaki, berpeluh, mudah marah, sakit perut mungkin. Walau bagaimanapun, aduan yang paling biasa adalah sakit kepala. Ia dikaitkan dengan peningkatan tekanan darah, kekejangan vaskular serebrum, kesesakan vena, hipertensi cecair cerebrospinal. Sakit kepala adalah malar, membosankan, menindas atau melengkung, kadang-kadang parah, disertai dengan loya, muntah, pening. Pengsan boleh berlaku. Di samping itu, sering terdapat ciri-ciri keluhan lesi yang lain dalam zon hipotalamik: peningkatan atau penurunan nafsu makan, dahaga, gangguan tidur (mengantuk patologis, mengantuk), suhu badan rendah. Krisis hipotalamik adalah mungkin dengan serangan palpitasi, sakit kepala, menggigil, dahaga, berpeluh, rasa panas, kencing kerap.

Walau bagaimanapun, ramai pesakit, terutamanya lelaki muda, tidak menunjukkan apa-apa aduan dan penyakit itu dikesan secara kebetulan semasa peperiksaan perubatan.
Kemunculan pesakit

Pesakit kelihatan lebih tua daripada usia mereka, mempunyai perkembangan fizikal yang baik. Disifatkan oleh pembentukan pesat ciri seks sekunder, perkembangan seksual yang dipercepatkan.

Pada masa pubertas awal, pesakit mengatasi rakan sebaya mereka dalam pertumbuhan, memandangkan peningkatan pertumbuhan pubertal di dalamnya berlaku lebih awal daripada biasa.

Anak lelaki adalah tinggi, terutama jika UGS disebabkan oleh penyakit berjangkit.

Umur tulang kedua-dua kanak-kanak lelaki dan perempuan mengatasi yang benar dengan 1-5 tahun. Kawasan pertumbuhan hampir awal. Sering kali, pesakit tidak lagi berkembang dari umur 14 tahun.

Ciri utama YUGS adalah obesiti pelbagai darjah dan sifat. Selalunya, obesiti adalah dengan pemendapan lemak secara besar-besaran dalam bentuk lipatan di belakang, abdomen seperti perut, di kawasan kelenjar susu, pubis, punggung, di kawasan tulang belakang serviks dalam bentuk "bonggol climacteric". Konstriksi terbentuk pada anggota badan, kaki menjadi berbentuk X, lehernya pendek, dan bahu dibangkitkan. Kurang biasa adalah obesiti seperti kusyen yang displastik, dan pada pesakit dengan penyakit yang teruk, jenis breeches. Selalunya di kalangan lelaki muda obesiti feminin diperhatikan dengan pemendapan utama lemak di dada, perut, paha, ginekomastia palsu, pelvis luas.

Wajah itu penuh, bulat, dengan bibir merah terang, merah "lacquered", tetapi tidak pernah berbentuk bulan.

Kulit marmar-sianotik, terutamanya kulit cyanotik dan sejuk ke bahagian sentuhan pada punggung dan paha, Di dalam perut, payudara, bahu, punggung, paha, kaki, dan thorax, jalur peregangan (striae) terletak secara simetrik dan bilateral. Striae berwarna merah jambu, terang dan boleh kekal selama berbulan-bulan dan bertahun-tahun. Kemudian mereka secara beransur-ansur menjadi pucat dan kemudian menjadi hampir tidak dapat dilihat. Kemerahan striae menunjukkan kemajuan penyakit. Striae disebabkan oleh peregangan kulit dan peningkatan katabolisme protein di dalamnya.

Terdapat juga perubahan trophik lain dalam kulit: desquamation, ichthyosis, gatal-gatal, folikelulitis, edema, telangiectasia, kuku rapuh, kehilangan rambut, hyperhidrosis (terutama kaki, telapak tangan), seborrhea kulit kepala, jerawat vulgaris. Dalam bidang menggosok permukaan dan lipatan kulit (leher, siku, belakang belakang), kawasan hyperpigmentation muncul. Kanak-kanak perempuan mungkin mempunyai hypertrichosis kecil.

Keadaan organ-organ dalaman

Perubahan dalam organ dalaman adalah semata-mata berfungsi dan dikaitkan dengan disfungsi autonomi.

Tekanan darah adalah labil, sering meningkat (dalam 75% pesakit). Terdapat perkembangan sederhana di sebelah kiri jantung (tidak semestinya), nada teredam, murmur sistolik lembut di puncak, perubahan ECG adalah mungkin: pengurangan amplitud gelombang T memimpin I, II, aVL, V3-V6. Amplitud gelombang T meningkat selepas ujian dengan obzidan, yang membuktikan sifat berfungsi perubahan POS. Pemeliharaan jangka panjang perubahan ini dan kekurangan normalisasi ECG selepas ujian dengan obzidanom mungkin menandakan distrofi miokardium.

Disifatkan oleh penurunan toleransi terhadap tekanan fizikal dengan VEM.

Pada kajian pernafasan penurunan fungsi ventilasi diperhatikan.

Dalam kajian perut dikesan hyposecretion jus gastrik, penurunan pembentukan asid dan pembentukan enzim perut.

Dyskinesia sistem biliari sering diperhatikan.

Keadaan sistem hypothalamus-pituitari-gonad

Pada lelaki muda, kandungan follitropin dalam plasma darah sepadan dengan tahap lelaki dewasa atau meningkat berbanding dengan norma umur. Tahap lutropin dalam plasma darah adalah normal atau dikurangkan. Walau bagaimanapun, pengurangan dalam pengeluaran lutropin tidak disertai oleh penurunan tahap testosteron dalam darah, yang menunjukkan peningkatan sensitiviti testis kepada lutropin. Tahap estradiol dalam darah lelaki muda dengan UGS adalah normal, tetapi kadang-kadang agak tinggi. Rembesan prolaktin boleh meningkat. Sistem hypothalamus-pituitari-gonad pada kanak-kanak perempuan mengalami banyak masalah. Rembesan kitaran gonadotropin terganggu, korelasi fisiologi folditro-pylutropine terganggu, hiperprolaktinemia diperhatikan, fasa kedua kitaran haid terganggu, dan peningkatan tahap testosteron darah adalah mungkin. Hasil daripada disfungsi hormon pada kanak-kanak perempuan dengan UGS adalah pelanggaran kitaran haid, perkembangan ovarium polikistik, kitaran anovulatori dicatat.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, telah ditubuhkan dengan UGS, aktiviti endorfin di otak meningkat, yang menyumbang kepada pelanggaran fungsi gonadotropik pituitari.

Pada lelaki yang mengalami UGS, terdapat dua pilihan untuk masa pubertas:

• pilihan pubertas tertangguh. Pubis rambut berlaku dalam jenis wanita, suara tetap tinggi. Mulakan

pertumbuhan zakar dan buah zakar tidak berlaku pada masa pubertas awal, tetapi oleh 15-16 tahun, pigmentasi skrotum, ejakulasi pertama berlaku pada usia 17-18 tahun, pertumbuhan rambut di wilayah axillary, pada bibir atas bermula selepas 18-20 tahun;

• lebih kerap terdapat pilihan untuk mempercepatkan perkembangan seksual: bermula pada tempoh normal, ia berakhir 15-16 tahun. Zakar, buah zakar mencapai perkembangan penuh, seperti lelaki dewasa. Pada usia 14-16, kebisaan di pubis, muka, dan badan muncul. Pelepasan awal muncul, tetapi ejakulasi belum lagi penuh.

Pada gadis-gadis dengan UGS, pembentukan ciri-ciri seksual bermula pada masa yang normal, tetapi berlaku dengan cepat dan berakhir lebih awal dibandingkan dengan populasi.

Menstruasi berlaku 1-2 tahun lebih awal daripada kanak-kanak perempuan yang sihat, tetapi selepas 2 tahun kitaran haid yang normal, terdapat gangguan dalam bentuk perubahan dalam irama haid (opsmenorrhea, polymenorrhea), keamatan mereka (oligo-, hypermenorrhea), pendarahan rahim semasa tidak berfungsi semasa baligh.

Ujian diagnostik fungsional (tindak balas kolpokytologi, suhu asas) mengesahkan anovulasi, kekurangan fasa luteal.

Fungsi pituitari Somatotropik

Kebanyakan penulis telah mencatatkan peningkatan tahap basal GH dalam bentuk awal penyakit, yang membawa kepada tinggi pesakit yang tinggi. Dalam bentuk penyakit yang teruk, tahap somatotropin dalam darah tidak berubah dengan ketara.

Hyperprolactinemia adalah semulajadi dan ciri khas untuk kanak-kanak lelaki dan perempuan dengan UGS. Prolaktin berlebihan menyumbang kepada pembangunan ginekomastia pada lelaki muda dan degenerasi ovariik dan polikistik di kalangan wanita, menindas ovulasi. Hyperprolactinemia disebabkan oleh kerosakan kepada peraturan dopaminergik hipotalamus.

Kondisi Evenk kortikotropin-kortisol

Apabila YGS hypercorticotropinemia diperhatikan, tahap kortisol dalam darah sama ada dalam lingkungan normal atau sangat tinggi. Pelanggaran hubungan link ACTH-cortisol bersifat fungsional, iaitu, sistem hypothalamic-hapophyseal mengekalkan kepekaan normal terhadap cortico-steroid. Tahap ACTH dalam darah tetap dinaikkan pada waktu pagi dan petang. Ia juga telah ditubuhkan untuk mengurangkan keupayaan mengikat transcortin dalam plasma darah, yang menyumbang kepada peningkatan kandungan darah kortisol bebas secara biologi.

Kencing manis kortisol megabolit meningkat. Bilangan 17-COP dalam air kencing setiap hari meningkatkan kedua-dua lelaki dan perempuan. Nisbah pecahan 17-COP rosak. Tahap dehydroepiandrosterone dan 11-teroksida 17-KS meningkat dengan ketara. Gangguan seperti itu dalam hubungan antara fraksi 17-COP juga menyumbang kepada perkembangan ovari polikistik.

Saiz kelenjar adrenal pada pesakit dengan UGS mengikut ultrasound dan tomografi yang dikira adalah normal.

Oleh itu, dengan YUGS, sintesis glukokortikoid sama ada biasa atau sedikit dinaikkan, tetapi penggunaannya dipercepat.

Apabila YUGS terdapat tindak balas rembesan aldosteron yang berlawanan sebagai tindak balas terhadap aktiviti fizikal. Pada pesakit YUGS, tanpa mengira tahap tekanan darah, aktiviti renin plasma dikurangkan.

Sistem sympathoadrenal dengan kebiasaan YGS - tahap adrenalin dan bahan seperti adrenalin dalam darah meningkat, ekskresi adrenalin dalam air kencing meningkat.

Fungsi endokrin pankreas

Fungsi penjanaan insulin pankreas dipertingkatkan sudah di peringkat awal penyakit (peningkatan paras darah IRI, C-peptida). Pada masa akan datang, fungsi alat selular mungkin terjejas dengan ketara.

Secara umumnya, YGS dipercayai memprihatinkan terhadap perkembangan diabetes.

Keadaan sistem hypothalamic-pituitary-thyroid

Pada permulaan penyakit ini, fungsi sistem hipofalamit-pituitari-tiroid tidak terjejas; pada pesakit berumur 16-18 tahun, tahap thyroliberin, thyrotropin dalam darah bertambah, lebih-lebih lagi dengan perkembangan obesiti, dalam beberapa pesakit ia menurun, dalam sesetengahnya masih normal. Apabila YUGS mengurangkan sensitiviti tisu kepada hormon tiroid, peningkatan tahap thyrotropin dalam darah. Dalam sesetengah pesakit, hypothyroidism laten adalah mungkin.

Kesan sistem saraf di UGS sering diperhatikan, walaupun mereka tidak memimpin. Gejala neurologi batang otak dan zon limbik temporal, gejala-gejala oculomotor empat-segi (penumpuan yang merosot, paresis memandang, ptosis kelopak mata, reaksi lambat murid ke cahaya, anisocoria, kelemahan penculik, nystagmus, jenis strabismus yang berbeza, paresis pusat ringan boleh dikesan saraf muka dan hypoglossal, exophthalmos, hyperkinesis. Dalam beberapa kes, krisis vegetatif diperhatikan: sympathoadrenal, vagoinsular, bercampur.

Manifestasi Asthenik, hypochondria, labah-labah emosi, kerengsaan adalah ciri, dalam sesetengah pesakit terdapat kemurungan.

Makmal data dan kajian instrumental

1. OA darah dan air kencing tanpa patologi.

2. BAK: kemungkinan peningkatan kolesterol, trigliserida, glukosa.

3. Tahap darah kortikotropin, tareotropin, prolaktin, gonadotropin, hormon seks, somatotropin, insulin, C-peptida, T3, T4 - lihat di atas.

4. Radiografi kawasan pelana Turki - selalunya norma, kadang-kadang terdapat tanda-tanda peningkatan tekanan di dalam pelana Turki: penipisan dinding, hiperostosis proses berbentuk baji belakang, sisihan belakang bahagian belakang, penyahkelasan bawah pelana Turki. Pada craniograms, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial ditentukan: indentasi digital di kawasan depan, parietal, duniawi, peningkatan sulap vasculature meningeal, ketidakteraturan plat dalaman tulang frontal.

5. Komputasi otak otak - tanpa patologi.

6. Ultrasound dan komputasi tomografi kelenjar adrenal adalah saiz normal.

7. Ultrasound ovari - peningkatan saiz, tanda polikistik.

8. Laparoskopi - ovari diperbesar, berbentuk almond atau berbentuk bujur dengan permukaan yang tidak rata, sista dengan diameter 0.2 hingga 2 cm, yang menonjol dari bawah kapsul, dapat dilihat. Membran protein ovari akan menebal, membakar, jumlah folikel primordial berkurangan, folikel yang matang pada peringkat awal mengalami atresia sista.

9. Electroencephalography: disorganisasikan aktiviti bioelektrik otak, disfungsi hipotalamik. Rheoencephalography - pengurangan aliran keluar vena, pengurangan nada vaskular serebrum, penurunan bekalan darah ke otak.

Semasa dan ramalan

Menubuhkan 4 jenis aliran YUGS (Tereshchenko I. V.):

1. Kursus regresif (dalam 38% pesakit).

2. Kursus progresif (dalam 12% pesakit), dalam kes-kes ini, dari awal lagi, perjalanan penyakit adalah teruk, semua gejala semakin meningkat, obesiti sedang berjalan.

3. Kursus semula (dalam 20% kes), rawatan pertama memberikan hasil yang baik, maka di bawah pengaruh faktor-faktor yang merugikan (jangkitan, tekanan, kecederaan kepala, insolasi, kehamilan, persalinan, dll.), Kemajuan hipotalamik lagi.

4. Kursus stabil (dalam 30% pesakit). Penstabilan simptom disokong oleh jangkitan, berlebihan, dan rawatan tidak teratur.

Hasil YUGS berikut diketahui:

1. Lengkapkan penyembuhan UGS, namun keutuhan laten struktur hipotalamik dipelihara dan dapat nyata dalam keadaan buruk.

2. Pemulihan spontan - mungkin dalam bentuk ringan pada sakit.

3. Dalam beberapa pesakit, selepas selesai akil baligh, gejala UGS hilang, hanya obesiti sahaja.

4. NCC untuk jenis hipertonik.

5. Pada akhir akil baligh, bentuk neuroendokrin sindrom hipotalamik berterusan (sakit kepala, obesiti berlangsung, kenaikan DD, tanda-tanda hipertensi intrakranial). Dalam kes ini, wanita boleh mengembangkan ovari polikistik.

6. Mungkin pemeliharaan ginekomastia. Peralihan kepada penyakit Itsenko-Cushing ditolak.

Klasifikasi yang paling biasa YUGS I. V. Kayusheva.

1.1.1. UGS utama, yang dibangunkan akibat kecederaan otak traumatik, neuroinfeksi.

1.1.2 YUGS sekunder, yang timbul sebagai akibat obesiti eksogen.
1.2. Mengikut pilihan klinikal:

1.2.1 Dengan kehebatan obesiti;

1.2.2.with dominant hypercorticism;

1.2.3 Dengan menguasai gangguan hypercirculatory;

1.2.4 Dengan menguasai gangguan germinatif;

• dengan perkembangan seksual yang tertunda;

1.2.5. bercampur versi.

1.3. Mengikut keterukan proses - bentuk ringan, sederhana, teruk.

1.4 Sepanjang proses: progresif, stabil, regresif (fasa kemerosotan, fasa remisi).

1.5 Komplikasi: degenerasi ovari polikistik, distrofi miokardium, ginekomastia, hipertensi arteri.

Keterukan YGS dibentangkan dalam jadual. 80

Tab. 80. Tahap keparahan YGS (I. V. Kayusheva)

Terdapat persamaan klinikal antara penyakit Itsenko-Cushing dan UGS (sakit kepala, obesiti, hipertensi arteri, striae, disfungsi haid, paras darah tinggi ACTT, peningkatan kencing urin P-CS, P-ACS). Dalam penyakit Itsenko-Cushing, kebanyakan pesakit mempunyai adenoma pituitari, dan menurut beberapa penulis, microadenoma penyembuhan berkembang di hampir semua pesakit, tetapi tidak selalu diakui.

Diagnosis pembezaan penyakit UGS dan Itsenko-Cushing dibentangkan dalam Jadual. 81.

Tab. 81. Diagnosis pembezaan penyakit UGS dan Itsenko-Cushing

Tidak seperti YUGS, obesiti konstitusional yang melambangkan ciri-ciri ketiadaan stretch mark (tanda stretch marking merah jambu adalah ciri YGS), perkembangan seksual yang tertunda (dengan YGS - dipercepatkan), hipertensi arteri yang lebih teratur dan lebih jelas, pertumbuhan normal dan perlahan (dengan YUGS tinggi), tidak ada fenomena hipertensi intrakranial (dengan UGS, mereka sering dijumpai).

1. OA darah, air kencing.

2. Dinamik berat badan, indeks Quetelet (berat badan dalam kg / <рост в м>2

3. BAK: kolesterol, trigliserida, lipoprotein, jumlah protein, pecahan protein, aminotransferase, glukosa (dalam kes glikemia biasa, ujian toleransi glukosa dijalankan - lihat bab "Diabetes mellitus").

4. Penentuan kortikotropin darah, tirotropin, gonadotropin, prolaktin, testosteron, estradiol, kortisol, T3, T4, progesteron.

5. Pengimejan resonans magnetik dan kelenjar adrenal. Sekiranya anda tidak boleh melakukan - X-ray dari kawasan pelana Turki, ultrasound kelenjar adrenal.

6. Ultrasonografi kelenjar tiroid, ovari, jika perlu - laparoskopi (untuk mengesahkan diagnosis ovari polikistik),

7. Perundingan pakar bedah neuro (bidang visual, fundus), pakar sakit puan.

Contoh diagnosis

1. Sindrom hipotalamus remaja, keterukan sederhana, kursus progresif, obesiti peringkat III, hipertensi sementara, distrofi miokardium, H1 hyperprolactinemia.

2. Sindrom hipotalamik kanak-kanak, kursus ringan, regresif, obesiti, saya st.

Penyakit Itsenko-Cushing adalah penyakit hipofisis-hipofisis yang dicirikan oleh rembesan corticotropin yang berlebihan dan hiperplasia adrenal dua hala dan hiperkortisme mereka (hypercorticism).

Penyakit ini lebih biasa pada wanita, kebanyakannya pada usia 20-50 tahun.

Sindrom hypercortisolism merangkumi beberapa penyakit, disertai oleh rembesan hormon steroid yang berlebihan oleh korteks adrenal.

(N.I. Marova et al 1992)

1. Hypercortisolism endogenous.

1.1. Penyakit Itsenko-Cushing dari genetik hipofisis-hipofisis, tumor hipofisis.

1.2. Sindrom Itsenko-Cushing - tumor korteks adrenal - kortikosteroid, kortikoblastoma; displasia remaja korteks adrenal - penyakit utama adrenal adrenal.

1.3. Sindrom ACTH-ektopik - tumor bronkus, pankreas, timus, hati, usus, ovari, ACTH atau hormon pelepasan kortikotropin (corticoliberin) atau bahan yang serupa.

2. Hypercortisolism eksogen.

Pentadbiran kortikosteroid sintetik yang berpanjangan adalah Sindrom Itsenko-Cushing.

3. hypercortisolisme fungsional.

3.1. Penuaan remaja pubertal (sindrom hipotalamik remaja).

3.2. Sindrom hipotalamik.

3.5. Diabetes.

3.7. Penyakit hati.

Dari pengelasan hypercorticism, jelas bahawa penyakit Itsenko-Cushing tergolong dalam kumpulan hypercorticism endogen.

Etiologi tidak sepenuhnya ditubuhkan. Faktor penyumbang adalah kecederaan kepala, gegaran otak, ensefalitis, arachnioditis, melahirkan anak dan kehamilan.

Dalam kebanyakan kes, penyakit Itsenko-Cushing mempunyai adenoma pituitari barophilic. Di antara semua adenoma hipofisis, 90% adalah microadenomas, 10% adalah makro-anoma. Dalam sesetengah pesakit, adenoma pituitari tidak dikesan, dan hanya terdapat hiperplasia sel-sel hipofisis yang menghasilkan kortikotropin.

Asas patogenesis penyakit Itsenko-Cushing adalah melemahkan kawalan hipotalamik neurotransmitter ke atas rembesan kortikoliberin (pengurangan aktiviti serotonergik dopaminergik dan meningkat).

Rajah. 19. Sindrom klinikal yang disebabkan oleh hypercortisolism (N. I. Marova et al 1992).

Akibatnya, irama harian rembesan kortikoliberin dan mekanisme peraturan terbalik pengeluarannya dilanggar. Rembesan kortikoliberin sentiasa meningkat, yang menyebabkan hipersecretion kortikotropin kelenjar pituitari anterior. Ini membawa kepada pembangunan adenoma atau hiperplasia hipofisis. Hipersecretion kortikotropin menyebabkan hiperplasia dua hala dari korteks adrenal dan peningkatan rembesan hormon kortikosteroid. Oleh itu, hypercortisolism berkembang, yang menentukan perkembangan semua gejala klinikal (Rajah 19).

1. Aduan penyakit Itsenko-Cushing adalah sangat ciri:

• kelemahan umum dan otot yang teruk;

• penampilan jalur regangan merah pada kulit perut, dada, paha;

• kehilangan rambut di kepala;

• rambut badan berlebihan di muka dan badan;

• menurunkan libido dan potensi pada lelaki;

• pelanggaran kitaran haid pada wanita;

• sakit pada tulang tulang belakang;

• gangguan tidur, sakit kepala;

• dahaga (dalam perkembangan diabetes).

2. Data pemeriksaan adalah nilai diagnostik yang hebat. Pathognomonic manifestasi penyakit berikut:

• pengedaran semula lemak tak sedutan yang diabaikan dengan perut yang berlebihan di pinggang bahu, dada, perut, tulang belakang serviks ("menopaus bonggol"), muka (wajah bulat berbentuk bulan), manakala lengan dan kaki tetap tipis, punggung - rata;

• kekeringan, penipisan, "berkilau" pada kulit, ruam pustular pelbagai penyetempatan;

• wajah berwarna merah ungu, wanita mempunyai pertumbuhan rambut yang berlebihan ("kumis", "janggut", "kumis"), jerawat dan ruam pustular;

• tanda regangan - jalur regangan lebar dari kemerahan ungu, ungu di ketiak, di bahagian dada, paha, bahagian bawah dan sisi abdomen;

• petechiae dan pendarahan pada kulit bahu, lengan bawah, di permukaan hadapan kaki;

• kehilangan rambut pada kepala wanita dan lelaki; pertumbuhan rambut berlebihan pada wanita di pinggul, kaki bawah;

• mengurangkan keparahan ciri seks sekunder dalam lelaki;

• ginekomastia pada lelaki;

• Mengurangkan nada dan kekuatan otot, atrofi mereka.

Gejala-gejala yang dijelaskan semasa pemeriksaan adalah disebabkan oleh lebihan hormon glucocorticoid dan kesan katabolik mereka, mengakibatkan atrofi kulit dan otot. Hypertrichosis pada wanita di kawasan muka, kaki, paha dan rambut gugur di kepala disebabkan oleh lebihan asma dan adrenal adrenal.

3. Keadaan sistem kardiovaskular. Glucocorticocoids yang berlebihan, hypernatraemia menyumbang kepada perkembangan hipertensi arteri (tekanan darah boleh berubah dari 150/110 hingga 240/160 mm Hg. Art.). Selepas memakai tonometer, petechiae muncul. Hipertensi menyebabkan sakit kepala, pening, penglihatan menurun, hypertrophy ventrikel kiri. Kekurangan glukokortikoid dan kekurangan kalium menyebabkan perkembangan steroid cardiopathy, yang ditunjukkan oleh kelemahan nada saya di puncak jantung, bunyi sistolik yang lembut di atas semua mata auskultur. Oleh kerana hipertensi arteri, aksen nada II di atas aorta didengar. Kardiopati yang teruk boleh membawa kepada perkembangan pelbagai peringkat kegagalan peredaran darah. Perubahan POS dicirikan oleh penurunan amplitud gelombang T, pergeseran jarak ST ke bawah dari isoline dalam beberapa petunjuk.

4. Keadaan sistem pernafasan. Pesakit terdedah kepada perkembangan bronkitis, radang paru-paru akibat penurunan aktiviti sistem imun (immunodeficiency sekunder).

5. Keadaan sistem pencernaan. Pesakit sering mengalami gingivitis, karies, mengembangkan gastritis kronik dengan peningkatan fungsi penyembuhan, mungkin perkembangan ulser gastrik dan duodenal "steroid". Dengan bentuk penyakit yang teruk, peningkatan dalam hati dan perubahan keupayaan fungsinya adalah mungkin.

6. Keadaan sistem kencing. Kemungkinan perkembangan urolithiasis, pelepasan calculi kecil semasa kencing. Kemunculan urolithiasis adalah disebabkan oleh hypercalcemia dan calcuria (disebabkan ketidakseimbangan hormon kalsium yang mengawal selia dalam darah dan osteoporosis). Sehubungan dengan perkembangan urolithiasis dan immunodeficiency sekunder sering terjadi pyelonephritis kronik berlaku.

7. Sistem pembiakan. Wanita sering mengalami kolpitis, hypoplasia uterus, amenorea berlaku. Pada lelaki, ada ginekomastia, perubahan dalam konsistensi dan pengurangan saiz testis, kelenjar prostat, dan kelemahan seksual berkembang. Perubahan ini disebabkan oleh hypercortisolism, tahap kortisol yang tinggi dalam darah, pada wanita - peningkatan kandungan androgen, pada lelaki - peningkatan kandungan estrogen dan pengurangan pengeluaran testosteron.

8. Sistem Osteo-artikular. Tanda utama ciri lesi dari sistem osteo-artikular ialah osteoporosis steroid. Pertama sekali, lajur tulang belakang terjejas, yang ditunjukkan oleh rasa sakit, patah patologis, dan pertumbuhan yang berkurangan. Juga dicirikan oleh rasa sakit pada tulang dan sendi yang lain.

Data makmal

1. UAC: peningkatan hemoglobin, erythrocytosis, leukositosis terutamanya disebabkan peningkatan bilangan neutrophils, limfopenia, eosinopenia, pergeseran tikus leukosit, peningkatan ESR.

2. OAM: tindak balasnya sering alkali, glycosuria, proteinuria, leukocyturia, tripelphosphaturia.

3. BAC: hipokalemia, hypernatremia, hypercholesterolemia sederhana, peningkatan tahap kalsium total dan terionisasi, aktiviti fosfatase alkali, alanin dan aminotransferases aspartik, peningkatan kadar lipoprotein, trigliserida, indeks prothrombin tinggi, pengurangan jumlah protein, hiperfosfatemia.

4. Darah AI: pengurangan kepekatan IgM dan IgG, penurunan aktiviti phagocytic neutrophils, bilangan mutlak limfosit T, kandungan interferon serum dan leukosit.

5. Data dari kajian tahap hormon dalam darah:

• sistem hipofaliti hipofisis: peningkatan rembesan kortikoliberin, endorphin, kortikotropin, hormon melanocyto-stimulating, prolaktin, penurunan somatotropin darah, gonadotropin;

• Sistem pituitari-adrenal: peningkatan paras darah kortikotropin, kortisol, kortikosteron pada waktu pagi (7-9 h) dan pada waktu malam (22-24 h) - iaitu, ricihan irama harian rembesan kortikotropin dan kortisol. Tahap aldosteron boleh ditingkatkan. Meningkatkan ekskresi harian dalam air kencing 17-ACS, 17 - KS, dehadroepiandrosterone;

• Sistem pituitari-gonad: penurunan kandungan darah gonadotropin, testosteron pada lelaki, estradiol pada wanita, peningkatan kadar testosteron dalam darah wanita;

• kalsium yang mengawal selia hormon - peningkatan paras darah hormon paratiroid, penurunan kalcitonin;

"Ujian besar" dengan dexamethasone: dadah diambil dalam 2 mg setiap 6 jam selama 2 hari, perkumuhan harian kortisol bebas dalam air kencing dan 17-OX ditentukan dan keputusannya dibandingkan dengan nilai sebelum ujian. Dalam penyakit Itsenko-Cushing, perkumuhan kortisol bebas dan 17-ACS dalam air kencing dikurangkan sebanyak 50% atau lebih berbanding dengan garis dasar (prinsip umpan balik dikekalkan apabila menggunakan dexamethasone pada dos harian 8 mg; tiada penindasan apabila menggunakan dos harian 2 mg). Dalam corticosteroma (Sindrom Itsenko-Cushing), penindasan rembesan yang berlebihan terhadap kortisol tidak berlaku walaupun dengan dos harian dexamethasone 8 mg (kortikosteroma mempunyai keupayaan untuk hipersecretion kortisol secara autonomi) dan perkumuhan harian 17-OX dan kortisol bebas tidak dikurangkan.

Sampel dengan rangsangan korteks adrenal synacthen-depot (ACTH) digunakan dalam dua versi. Ujian yang kecil dilakukan seperti berikut: pada 8 pagi, 250 μg sinakten diberikan secara intramuskular, dan selepas 30 dan 60 minit, kandungan kortisol atau 17-0X0 dalam darah ditentukan. Biasanya dan dengan penyakit Itsenko-Cushing, paras darah kortisol dan P-ACS meningkat sebanyak 2 atau lebih kali, dengan kortikosteroma - tidak. Ujian yang besar dilakukan tanpa adanya respons terhadap ujian kecil. Pada pukul 8 pagi, 1 mg depot synacten disuntik intramuskular dan kandungan kortisol dalam darah dan 17-OX ditentukan selepas 1, 4, 6, 8, 24 jam. Dalam kes-kes penyakit Itsenko-Cushing, nilai parameter ini meningkat, dan dalam kortikostera - tidak.

Data penyelidikan instrumental

1. ECG: tanda hipokalemia, hipertrofi miokardium ventrikel kiri.

2. Ultrasound kelenjar adrenal: pembesaran atau pembesaran pembesaran kelenjar adrenal (ketinggian lebih daripada 3 cm).

3. Ultrasonografi buah pinggang dan organ perut: tanda-tanda pyelonephritis kronik, hepatosis lemak, lipomatosis pankreas, calculi buah pinggang.

4. Pengimejan resonans komputer dan magnet kelenjar adrenal: meresap atau meresap hiperplasia nodular kelenjar adrenal.

5. Pengimbasan radioimun kelenjar adrenal: peningkatan dua hala dalam penyerapan iodin-kolesterol oleh kelenjar adrenal.

6. Visualisasi pituitari menggunakan kraniografi, tomografi yang dikira dan pengimejan resonans magnetik. Pada craniogram, osteoporosis tulang tengkorak dan belakang pelana Turki diturunkan, tanda-tanda hipertensi intrakranial dikesan, dalam 19-20% pesakit - peningkatan saiz pelana Turki, yang menunjukkan adenoma hipofisis. Menggunakan pengimejan resonans pengiraan dan magnet dalam 60-65% pesakit mendedahkan adenoma pituitari, yang dalam 10% kes adalah extrastellar. Mungkin tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial.

7. Kajian Neuro-ophthalmologic: penyempitan bidang visual (di hadapan adenoma pituitari), fenomena genangan dalam fundus, angiopati hipertensi.

8. Pemeriksaan sinar-X tulang: osteoporosis tulang rangka paksi (95% daripada pesakit), bahagian periferi (55% pesakit), nekrosis aseptik kepala femoral pada pesakit individu. Dalam bentuk yang teruk penyakit ini - patah tulang belakang badan vertebra dari tulang toraks dan lumbar.

9. Densitometri tulang - mendedahkan tanda awal osteoporosis (lihat Bab "Osteoporosis").

Keterukan penyakit Itsenko-Cushing

(N.I. Marova et al 1992)

Gelaran ringan - gabungan 3-4 dan lebih banyak ciri-ciri sindrom untuk hypercorticism diperhatikan. Ijazah sederhana - hampir semua manifestasi penyakit berkembang, tetapi tanpa komplikasi dari sistem kardiovaskular, tulang, dan sistem imun.

Sindrom hypercortisolism yang ketara dan kehadiran komplikasi: penguraian aktiviti kardiovaskular, osteoporosis teruk, patah tulang retakan badan vertebra, nekrosis aseptik kepala kepala femoral, patah tulang rusuk, proses supurgatif. Di hadapan psikosis steroid, penyakit Gatal-Cushing yang teruk didiagnosis.

Dalam tab. 82 membentangkan diagnosis pembezaan penyakit Itsenko-Cushing dan kortikosteromas (N. I. Marova et al 1992).

Tab. 82. Diagnosis perbezaan penyakit Itsenko-Cushing dan kortikosteromas

Diagnosis keseimbangan penyakit Itsenko-Cushing dan sindrom hipotalamus remaja diberikan di Ch. "Sindrom hipotalamik kanak-kanak" -.

1. OA darah dan air kencing.

2. LHC: penentuan kalium, sodium, glukosa, kolesterol, trigliserida, lipoprotein, kalsium.

3. Penentuan perkumuhan urin harian natrium, kalium, kalsium, 17-OX, 17-KS, kortisol bebas.

4. Darah AI: kandungan B-dan T-limfosit, imunoglobulin.

5. Penentuan cortacotropin, kortisol, gonadotropin, prolaktin, testosteron, estradiol dalam darah.

6. Menjalankan ujian dexamethasone yang besar, ujian dengan synacthene (ACTH).

7. Tomografi komputasi otak.

8. Perundingan seorang oculist: pemeriksaan bidang visual, ketajaman penglihatan, fundus.

9. Ultrasound kelenjar adrenal.

10. Radioisotope pengimbasan kelenjar adrenal.

11. Komputasi tomografi kelenjar adrenal.

12. Radiografi tulang belakang dan toraks.

13. densitometry tulang (diagnosis osteoporosis).

Contoh-contoh penggubalan diagnosis

1. Itsenko-Cushing penyakit, ringan, torpedo semasa.

2. Penyakit Itsenko-Cushing, bentuk teruk, kursus progresif, gred obesiti IV; diabetes steroid sederhana; osteoporosis tulang belakang dan tulang pelvis;

Sindrom hyperprolactinemic adalah ciri kompleks klinikal yang berkembang akibat peningkatan sekresi prolaktin yang berpanjangan.

Prolaktin adalah hormon polipeptida yang dihasilkan oleh adenohypophysis. Ia terdiri daripada 199 asid amino. Telah terbukti bahawa dua bentuk prolaktin hadir dalam darah orang yang sihat dan pesakit dengan hiperprolaktinemia: 90% daripada jumlah prolaktin immunoreaktif yang diwakili oleh prolaktin dengan berat molekul kira-kira 23 kD dan kira-kira 10% oleh prolaktin dengan berat molekul lebih daripada 100 kD (macroprolactin).

Sekarang ditubuhkan bahawa prolaktin disekat bukan sahaja di kelenjar pituitari. Sumber-sumber prolaktin nefapophyseal adalah:

• Endometrium, berubah menjadi keadaan dscidual di bawah pengaruh proteterone; rembesan prolaktin oleh endometrium mempunyai sistem peraturan sendiri yang bebas. Puncak rembesannya meningkat menjelang pertengahan kehamilan, pada akhir kehamilan rembesan prolaktin oleh endometrium menurun. Dianggap bahawa prolaktin yang disembur oleh endometrium terlibat dalam osmoregulation. Pelanggaran terhadap rembesannya menyebabkan gangguan kepada pengeluaran cecair amniotik dan komposisi garamnya. Di samping itu, prolaktin endometrium menghalang perkembangan konflik imunologi antara ibu dan janin;

• sel-sel sistem imun (hampir semua, tetapi kebanyakannya T-limfosit), mereka bukan sahaja menghasilkan gen prolaktin, tetapi juga reseptor untuknya. Molekul reseptor prolaktin tergolong dalam keluarga reseptor sel yang terlibat dalam pembentukan darah (keluarga faktor pertumbuhan). Kita boleh menganggap bahawa prolaktin adalah imunomodulator.

Kesan biologi prolaktin pada wanita. Di dalam badan wanita, prolaktin melakukan fungsi berikut:

• merangsang pertumbuhan kelenjar susu (bersama dengan estrogen, dan semasa kehamilan dengan somatomamotropin chorionic atau laktogen plasenta);

"Merangsang pembentukan susu dalam kelenjar susu;

• menyokong kewujudan corpus luteum dan pembentukannya protein;

• mengawal rembesan androgen adrenal (merangsang pengeluaran mereka);

• Mempunyai pengaruh yang jelas terhadap tingkah laku, merangsang tindak balas ibu bapa, naluri ibu ("cinta ibu" sindrom);

• menggalakkan pertumbuhan kelenjar sebum dan organ dalaman. Kesan biologi prolaktin dalam badan lelaki.

• membekalkan kesan hormon luteinizing dan follicle-stimulating pada penyelenggaraan spermatogenesis;

• meningkatkan proses metabolik dalam testis dan meningkatkan massa mereka;

• meningkatkan pembentukan proses tenaga dan metabolik dalam sperma, oleh itu mengawal motiliti sperma dan spermatogenesis;

• merangsang pembentukan rembesan prostat;

kelenjar prostat menyemprotkan prolaktin, kandungannya di dalam ejakulasi lebih tinggi daripada dalam darah;

• dengan berinteraksi dengan reseptor prolaktin dalam sel Leydig, ia mengawal sintesis testosteron di dalamnya.

• merangsang reaksi anabolik;

• Mempunyai kesan menggerakkan lemak (merangsang pecahan lemak kepada asid lemak dan trigliserida tanpa esterifikasi);

• meningkatkan pembentukan chondroitin sulfat dalam tulang rawan;

• meningkatkan pembentukan somatomedin di hati;

• merangsang 1-adrenoreceptor myocardium.

Peraturan pengawalan peraturan prolaktin. Rembesan prolactin dikawal oleh hypothalamus dengan dopamin. Neuron hipotalamik menghasilkan dopamin, yang memasuki sistem portal kelenjar pituitari, dihantar ke lobus anterior dan di sini mempunyai kesan menghambat lactophores, menghalang rembesan prolaktin. Terdapat reseptor dopamine D pada lactophores2, yang mana dia bertindak. Dengan rembesan prolaktin yang tinggi, pengeluaran dalam hypothalamus dopamin dirangsang dan rembesan prolaktin dikurangkan. Dengan penurunan dalam kandungan prolaktin dalam darah, pengeluaran dopamin dalam hipotalamus berkurangan, kesan penghambatannya terhadap penurunan adenogapofisis, dan peningkatan pengeluaran prolaktin. Oleh itu, peraturan pembentukan prolaktin dijalankan berdasarkan maklum balas.

Di samping itu, prolactoliberin, yang merangsang rembesan prolaktin, dan prolaktostatin, yang menghalang pengeluaran prolaktin oleh adenohypophysis, dijangka wujud dalam hipotalamus. Mungkin prolactostatin adalah dopamin. Pengeluaran prolaktin juga dirangsang oleh thyreiberin dan polipeptida usus vasoaktif.

Prolaktin, laktasi, tidur, keadaan stres, kerengsaan puting susu kelenjar, estrogen, hipoglikemia, sesetengah bahan ubat (cerucal, reserpine, dll) juga merangsang rembesan prolaktin.

Prolactin mempunyai irama rembesan setiap hari, kira-kira 14 puncak rembesannya dijelaskan, rembesan terbesar diamati pada waktu malam 24 pagi hingga 6 pagi, pada 13 jam dan dari 15 hingga 16-17 jam. Rawatan prolaktin terutamanya besar pada waktu tidur malam.

Etiologi sindrom hyperprolactenemic dicerminkan dalam klasifikasi I. I. Dedov dan G. A. Melnichenko (1985) (Jadual 83).

Tab. 83. Klasifikasi sindrom hyperprolactinemia (I. I. Dedova dan G. A. Melnichenko, 1985, sebagaimana yang dipinda)

Dasar sindrom hyperprolactinemia primer adalah pengurangan atau ketiadaan kesan penghambatan hipotalamus pada rembesan prolaktin, yang mengarahkan pertama kepada hiperplasia prolaktophores adenohypophysis, dan kemudian kepada perkembangan mikro dan macroprolactin kelenjar pituitari.

Patogenesis hiperprolaktinemia sekunder bergantung kepada faktor etiologi. Dalam hypothyroidism primer, rembesan thyroliberin bertambah, membawa kepada pengeluaran terlalu banyak prolaktin. Dengan hiperplasia adrenal kongenital dan ovari polikistik, prekursor androgen mengumpul, yang merangsang sintesis prolaktin. Hyperestrogenemia, yang berlaku apabila tumor penghasil estrogen, penyakit hati, mengambil pil kontraseptif juga merangsang rembesan prolaktin. Penggunaan tricyclic neuroleptics, sulpiride, reserpine dan ubat-ubatan lain mengurangkan rizab catecholamine, terutamanya dopamin dalam sistem saraf pusat, yang membawa kepada hipersecretion prolaktin.

Hiperprolactinemia kronik melanggar rembesan kitaran gonadotropin, mengurangkan kekerapan dan amplitud puncak rembesan hormon luteinizing, menghalang tindakan gonadotropin pada kelenjar seks, yang menyebabkan perkembangan sindrom hipogonadisme.

Manifestasi klinikal hiperprolaktinemia pada wanita

1. Pelanggaran kitaran haid dalam bentuk pilihan berikut (I. I. Dedov, G. A. Melnichenko, 1995):

• ketiadaan haid yang pertama;

• fungsi yang tidak mencukupi corpus luteum;

• fasa luteal yang dipendekkan;

• menometrorrhagy (jarang diamati, kadang-kadang mendahului permulaan amenorea).

2. Kemandulan, baik primer maupun sekunder.

3. Pelepasan dari kelenjar susu yang mempunyai keparahan yang berbeza-beza (galactorrhea adalah dari spontan yang berlimpah dengan titisan tunggal apabila ditekan pada kelenjar susu). Tahap galactorrhea dianggarkan seperti berikut:

+ titisan tunggal apabila ditekan;

++ jet atau jatuh dengan tekanan lembut;

+++ pemisahan spontan susu.

Kadang-kadang galaktorrhea tidak hadir walaupun dengan hyperprolactinemia teruk.

4. Sakit kepala, pening, serangan migrain mungkin berlaku di hadapan adenoma dan ketiadaannya.

5. Apabila macroprolactinoma dapat menurunkan ketajaman dan mengehadkan medan pandangan yang berkaitan dengan pemampatan chiasm optik, tetapi ini jarang berlaku.

6. Pelanggaran fungsi seksual. Kebanyakan wanita telah mengurangkan libido, tiada orgasme, kerapian diperhatikan. ;

7. Dalam 60% pesakit obesiti diperhatikan, pertumbuhan rambut yang berlebihan adalah mungkin di muka, di sekitar puting, di sepanjang garis putih perut.

8. Pemeriksaan ginekologi mendedahkan hipoplasia rahim, ketiadaan tanda-tanda "murid" dan "ketegangan" lendir.

Harus diingat bahawa kes hiperprolaktinemia tanpa manifestasi klinikal adalah mungkin. Ini mungkin disebabkan kolam berat molekul tinggi prolaktin, aktiviti yang lebih rendah daripada berat molekul yang rendah. Dengan kehadiran prolaktin berat molekul yang tinggi dalam darah, antibodi dikeluarkan untuknya, yang mengikatnya, ia kurang dikumuhkan dengan cepat dari badan dan, lebih-lebih lagi, ia dimatikan daripada peraturan berdasarkan maklum balas.

Manifestasi klinikal gonperrolactinemia pada lelaki

Macroprolactinoma adalah penyebab hyperprolactinemia lelaki yang paling biasa.

Manifestasi klinis utama hyperprolysis adalah seperti berikut:

• kurang hasrat seksual;

• pengurangan ungkapan atau kekurangan ereksi pagi spontan;

• Hubungan seks tidak disertai dengan ejakulasi dan orgasme;

• obesiti wanita berkembang;

• kemandulan (terdapat sedikit spermatozoa dalam cecair mani, mereka tidak cukup aktif, lebih rendah);

• ginekomastia sebenar berlaku pada 15% pesakit;

• galactorrhea - dalam 0.5% pesakit.

Dengan perkembangan sindrom hyperprolactinemia dalam tempoh prepubertal, eunuchoidisme adalah ciri-ciri (pertumbuhan yang tinggi dengan lengan dan kaki panjang yang tidak seimbang, pelvis yang luas, obesiti wanita), ketiadaan ciri seks sekunder, ketiadaan (sindrom tidak terbangkitkan), dan kemerosotan seksual. Ujian buah zaitun hapoplasiasi, tetapi tidak begitu sama dengan hipogonadisme yang benar.

Makmal data dan kajian instrumental


  1. OA darah dan air kencing tanpa perubahan ketara.

  2. BAK biasanya tanpa penyimpangan dari norma, tetapi mungkin

tahap glukosa tinggi (kesan prolaktin prolaktin) dan asid lemak tidak esterifikasi. Penentuan tahap prolaktin dalam darah adalah kaedah utama untuk mendiagnosis sindrom hyperprolactinemic.

Kandungan prolaktin dalam serum wanita yang sihat tidak melebihi 20 mg / ml (600 IU / l); pada lelaki, 13-15 mg / ml (450 IU / l).

Dalam sindrom haperprolactinemia, kandungan prolaktin bertambah dengan ketara. Dengan peningkatan paras prolaktin kepada 1000 IU / l, kajian 3-5 kali dicadangkan untuk ketepatan, dengan tahap prolaktin lebih daripada 3000 IU / l, bahkan definisi satu masa adalah bermaklumat.