Anomali Arnold Chiari: gejala dan rawatan

Anomali Arnold Chiari adalah pelanggaran struktur dan lokasi cerebellum, batang otak relatif terhadap tengkorak dan kanal tulang belakang. Keadaan ini merujuk kepada kecacatan kongenital, walaupun ia tidak selalu wujud sejak hari pertama kehidupan. Kadangkala gejala pertama muncul selepas 40 tahun. Anomali Arnold Chiari dapat memperlihatkan dirinya sendiri oleh pelbagai gejala kerosakan otak, lesi tulang belakang, dan peredaran cairan cerebrospinal. Titik dalam diagnosis biasanya meletakkan pengimejan resonans magnetik. Rawatan ini dilakukan oleh kaedah konservatif dan pembedahan. Dari artikel ini, anda boleh mengetahui lebih lanjut mengenai gejala, diagnosis dan rawatan anomali Arnold-Chiari.

Biasanya, garis antara otak dan saraf tunjang berada pada tahap antara tulang tengkorak dan tulang belakang serviks. Berikut adalah foramen occipital besar, yang sebenarnya berfungsi sebagai garis bersyarat. Bersyarat, kerana tisu otak memasuki saraf tunjang tanpa gangguan, tanpa sempadan yang jelas. Semua struktur anatomi yang terletak di atas foramen occipital besar, khususnya, medulla, jambatan dan cerebellum, tergolong dalam pembentukan fossa kranial posterior. Sekiranya pembentukan ini (satu demi satu atau semua bersama-sama) turun di bawah pesawat foramen besar, maka anomali Arnold-Chiari berlaku. Lokasi yang tidak betul cerebellum ini, medulla oblongata membawa kepada pemampatan saraf tunjang di kawasan tulang belakang serviks, mengganggu peredaran normal cecair serebrospinal. Kadang-kadang anomali Arnold-Chiari digabungkan dengan kecacatan lain persimpangan craniovertebral, iaitu, di mana pergerakan tengkorak ke tulang belakang. Dalam kes gabungan ini, gejala-gejala biasanya lebih jelas dan menjadikannya dirasakan agak awal.

Anomali Arnold Chiari dinamakan selepas dua ahli saintis: ahli patologi Austria Hans Chiari dan ahli patologi Jerman Julius Arnold. Yang pertama pada tahun 1891 menggambarkan beberapa anomali perkembangan cerebellum dan batang otak, yang kedua pada tahun 1894 memberikan gambaran anatomi tentang keturunan bahagian bawah hemisfera cerebellar ke dalam foramen besar.

Varieti daripada anomali Arnold Chiari

Menurut statistik, anomali Arnold Chiari berlaku dengan kekerapan sebanyak 3.2 hingga 8.4 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Pelbagai ini sebahagiannya disebabkan oleh heterogeneity kecacatan ini. Apa yang kita bicarakan? Hakikatnya, anomali Arnold-Chiari biasanya dibahagikan kepada empat subtipe (diterangkan oleh Chiari), bergantung pada struktur mana yang diturunkan ke dalam foramen besar dan bagaimana strukturnya tidak teratur:

• Arnold Chiari I anomali - apabila tonsil dari cerebellum turun dari tengkorak ke terusan vertebral (bahagian bawah hemisphera cerebellar);
• Anomali Arnold Chiari II - apabila sebahagian besar cerebellum (termasuk cacing), medulla, ventrikel IV, turun ke saluran tulang belakang;
• Anomali Arnold Chiari III - apabila hampir semua pembentukan fossa kranial posterior (cerebellum, medulla, ventrikel IV, jambatan) terletak di bawah foramen occipital besar. Seringkali mereka terletak di hernia serebrum rantau serviks-occipital (keadaan di mana terdapat kecacatan di terusan tunjang dalam bentuk lengkung gerbang vertebral, dan kandungan kantung dural, iaitu korda tulang belakang dengan semua membran, membiak ke dalam kecacatan ini). Diameter bagi foramen occipital besar meningkat dalam kes jenis anomali ini;
• Anomali Arnold-Chiari IV - hypoplasia dari cerebellum, tetapi cerebellum itu sendiri (atau sebaliknya, apa yang terbentuk di tempatnya) terletak dengan betul.

Jenis I dan II adalah lebih biasa. Ini disebabkan fakta bahawa jenis III dan IV biasanya tidak serasi dengan kehidupan, kematian berlaku pada hari-hari pertama kehidupan.

Sehingga 80% daripada semua kes anomali Arnold Chiari digabungkan dengan kehadiran syringomyelia (penyakit yang dicirikan oleh kehadiran rongga dalam saraf tunjang yang menggantikan tisu otak).

Dalam perkembangan anomali, peranan utama adalah merosakkan pembentukan struktur otak dan tulang belakang dalam tempoh pranatal. Walau bagaimanapun, faktor berikut perlu diambil kira: kecederaan kepala yang berterusan semasa melahirkan anak, kecederaan kraniocerebral yang berulang di zaman kanak-kanak boleh merosakkan jahitan tulang di dasar tengkorak. Akibatnya, pembentukan normal fossa kranial posterior terganggu. Ia menjadi terlalu kecil, dengan cerun yang rata, yang mana semua struktur fossa tengkorak posterior tidak semestinya sesuai dengannya. Mereka "mencari jalan keluar" dan terburu-buru ke dalam foramen besar, dan kemudian ke saluran tulang belakang. Keadaan ini sedikit sebanyak dianggap sebagai anomali Arnold-Chiari yang diperolehi. Juga, gejala serupa dengan anomali Arnold Chiari boleh berlaku dengan perkembangan tumor otak yang menyebabkan hemisfera cerebellar bergerak ke dalam foramen besar dan terusan vertebral.

Gejala

Manifestasi klinikal utama kelainan Arnold-Chiari dikaitkan dengan pemampatan struktur otak. Pada masa yang sama, kapal memberi makan otak, jalur cecair serebrospinal, akar saraf kranial yang melalui kawasan ini dimampatkan.

Adalah lazim untuk membezakan 6 sindrom neurologi yang mungkin mengiringi anomali Arnold-Chiari:

Sememangnya, tidak semua 6 sindrom sentiasa hadir. Keterukan mereka berbeza-beza kepada pelbagai peringkat, bergantung kepada struktur dan bagaimana dimampatkan.

Sindrom hipertensi-hidrosefalik berkembang akibat peredaran cecair serebrospinal (CSF). Biasanya cecair serebrospinal bebas mengalir dari ruang subarachnoid otak ke ruang subarachnoid saraf tunjang. Turun bawah bahagian bawah tonsil cerebellum menghalang proses ini, seperti botol gabus. Pembentukan cecair serebrospinal dalam otak choroid otak berterusan, dan tidak ada tempat untuk melayang, secara besar-besaran (tidak mengira mekanisme penyerapan semulajadi, yang dalam kes ini tidak mencukupi). Liquor berkumpul di otak, menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial (hipertensi intrakranial) dan pengembangan ruang yang mengandungi arak (hydrocephalus). Ini menunjukkan dirinya sebagai sakit kepala yang melengkung, yang diperburuk oleh batuk, bersin, ketawa, ketegangan. Kesakitan dirasakan di bahagian belakang kepala, leher, mungkin ketegangan otot leher. Episod muntah tiba-tiba mungkin berlaku tidak berkaitan dengan makan.

Sindrom Cerebellar menampakkan diri sebagai pelanggaran penyelarasan pergerakan, gaya "mabuk", dan pemintasan ketika melakukan gerakan yang disasarkan. Pesakit bimbang tentang pening. Mungkin rupa gegaran di anggota badan. Ucapan boleh diganggu (dibahagikan kepada suku kata yang berasingan, melaungkan). Gejala yang agak spesifik dianggap sebagai "nystagmus mengalahkan." Ini adalah penggiliran bola mata secara sukarela, diarahkan, dalam kes ini, ke bawah. Pesakit boleh mengadu penglihatan berganda kerana nystagmus.

Sindrom piramidal bulbar dinamakan selepas struktur yang tertakluk kepada pemampatan. Wulbus adalah nama medulla oblongata kerana bentuk bulbousnya, oleh itu sindrom bulbar bermaksud tanda-tanda kerosakan pada medulla oblongata. Dan piramid adalah struktur anatomi medulla oblongata, yang merupakan berkas serat saraf yang membawa impuls dari korteks serebrum ke sel-sel syaraf saraf anterior saraf tunjang. Piramid bertanggungjawab untuk pergerakan sukarela di kaki dan batang badan. Oleh itu, sindrom bulbar-piramida secara klinikal menunjukkan dirinya sebagai kelemahan otot pada anggota badan, mati rasa dan kehilangan kesakitan dan sensitiviti suhu (gentian melalui medulla). Nukleus nukleus saraf tengkorak yang terletak di batang otak menyebabkan penglihatan dan gangguan pendengaran, ucapan (disebabkan oleh gangguan pergerakan lidah), suara hidung, menggosok apabila makan, kesukaran bernafas. Mungkin ada kehilangan kesedaran jangka pendek atau kehilangan nada otot sambil mengekalkan kesedaran.

Sindrom radikular dalam kes anomali Arnold Chiari adalah tanda-tanda disfungsi saraf kranial. Ini termasuk gangguan pernafasan lidah, suara hidung atau serak, gangguan makanan yang merosot, gangguan pendengaran (termasuk tinnitus), dan gangguan deria pada muka.

Sindrom ketidaksesuaian Vertebrobasilar dikaitkan dengan bekalan darah terjejas di kolam darah yang sepadan. Oleh sebab itu, terdapat pening pening, kehilangan kesedaran atau nada otot, masalah penglihatan. Seperti yang kita lihat, menjadi jelas bahawa kebanyakan gejala-gejala anomali Arnold-Chiari tidak timbul akibat dari satu punca segera, tetapi kerana kesan gabungan pelbagai faktor. Oleh itu, serangan kehilangan kesedaran disebabkan oleh pemampatan pusat-pusat khusus medulla oblongata, dan oleh bekalan darah terjejas di lembah vertebrobasilar. Keadaan yang sama berlaku dengan penglihatan, pendengaran, pening, dan sebagainya.

Sindrom Syringomyelitis tidak selalu berlaku, tetapi hanya dalam kes kombinasi anomali Arnold-Chiari dengan perubahan sista saraf tunjang. Keadaan ini ditunjukkan oleh gangguan sensitiviti yang dipisahkan (apabila suhu, kesakitan dan sensitiviti sentuhan rusak, dan mendalam (kedudukan anggota dalam ruang) tetap lemah, kebas kelamin dan kelemahan otot pada sesetengah anggota badan, dan gangguan fungsi pelvis (kemaluan kencing dan fecal). Mengenai apa yang ditunjukkan syringomyelia, anda boleh membaca dalam artikel berasingan.

Setiap jenis anomali Arnold Chiari mempunyai ciri klinikalnya sendiri. Anomali Jenis Arnold-Chiari tidak dapat diketahui sepenuhnya sehingga 30-40 tahun (sementara tubuh masih muda, pemampatan strukturnya dikompensasi). Kadang-kadang jenis cacat ini adalah mencari rawak apabila melakukan pengimejan resonans magnetik untuk penyakit lain.

Jenis II sering digabungkan dengan kecacatan lain: meningomyelocele rantau lumbar dan stenosis saluran air otak. Manifestasi klinikal berlaku dari minit pertama kehidupan. Sebagai tambahan kepada gejala utama, kanak-kanak itu bernafas kuat dengan tempoh berhenti, pelanggaran menelan susu, mendapatkan makanan ke dalam hidung (kanak-kanak mencekik, mencekik dan tidak boleh menyedut payudara).

Jenis III juga sering digabungkan dengan kelainan otak dan rahim serviks. Dalam hernia serebrum di kawasan serviks-occipital boleh diletakkan bukan sahaja cerebellum, tetapi juga medulla, lobak occipital. Kecacatan ini hampir tidak serasi dengan kehidupan.

Jenis IV oleh sebahagian ulama, sejak kebelakangan ini, ia tidak dianggap gejala Chiari pemandangan moden, kerana ia tidak disertakan dengan ptosis otak kecil mundur ke dalam magnum foramen. Walau bagaimanapun, klasifikasi Chiari Austria, yang mula-mula menyifatkan patologi ini, mengandungi jenis IV.

Diagnostik

Gabungan beberapa gejala yang dinyatakan di atas membolehkan doktor untuk mengesyaki anomali Arnold-Chiari. Tetapi bagi pengesahan yang tepat mengenai diagnosis, perlu mempunyai komputer atau pengimejan resonans magnetik (kaedah yang terakhir adalah lebih bermaklumat). Imej yang diperoleh menggunakan pengimejan resonans magnetik menunjukkan peninggalan struktur fossa cranial posterior di bawah foramen occipital besar dan mengesahkan diagnosis.

Rawatan

Pilihan rawatan untuk anomali Arnold-Chiari bergantung kepada kehadiran gejala penyakit.

Jika kecacatan itu telah dikenal pasti secara kebetulan (iaitu, ia tidak mempunyai manifestasi klinikal dan tidak mengganggu pesakit) semasa pengimejan resonans magnetik untuk penyakit lain, maka rawatan tidak dilakukan sama sekali. Pesakit ditetapkan untuk pemerhatian yang dinamik, supaya tidak terlepas saat munculnya gejala klinikal pertama pemampatan otak.

Sekiranya anomali itu menunjukkan dirinya sebagai sindrom hipertensi-hidrosefalic yang lebih jelas, maka percubaan pada rawatan konservatif dijalankan. Untuk tujuan ini, gunakan:

• dadah dehidrasi (diuretik). Mereka mengurangkan jumlah minuman keras, menyumbang kepada pengurangan kesakitan;
• ubat anti-radang nonsteroid untuk mengurangkan kesakitan;
• relaxants otot dengan kehadiran ketegangan otot di kawasan serviks.

Jika penggunaan ubat-ubatan sudah mencukupi, maka untuk beberapa tempoh ini dan berhenti. Jika tidak ada kesan, atau pesakit mempunyai tanda-tanda sindrom lain neurologi (kelemahan otot, kehilangan deria, tanda-tanda disfungsi saraf tengkorak, serangan berulang yang tidak sedar diri, dan sebagainya), maka jalan keluar dengan pembedahan.

Rawatan pembedahan terdiri dalam melaksanakan trephination posterior lekuk tengkorak, mengeluarkan sebahagian daripada resection tulang berhubung dgn hujung turun ke foramen tonsil cerebellar magnum, colliotomy ruang subaraknoid yang menghalang peredaran bendalir serebrospina. Kadang-kadang mungkin perlu menjalani pembedahan shunt, tujuannya untuk melepaskan cecair serebrospinal yang berlebihan. "Cecair kelebihan" melalui tiub khas (shunt) dibuang ke dalam dada atau rongga perut. Menentukan masa apabila keperluan timbul untuk rawatan pembedahan adalah tugas yang sangat penting dan penting. Perubahan lama dalam kepekaan, kehilangan kekuatan otot, kecacatan saraf kranial mungkin tidak pulih sepenuhnya selepas pembedahan. Oleh itu, adalah penting untuk tidak melepaskan masa apabila anda benar-benar tidak dapat melakukan tanpa operasi. Dalam kecacatan jenis II, rawatan pembedahan ditunjukkan dalam hampir 100% kes tanpa rawatan konservatif sebelum ini.

Oleh itu, anomali Arnold Chiari adalah salah satu kemajuan dalam pembangunan manusia. Ia mungkin tanpa gejala, dan mungkin nyata dari hari-hari pertama kehidupan. Manifestasi klinikal penyakit ini sangat pelbagai, diagnosis dilakukan menggunakan pencitraan resonans magnetik. Pendekatan terapeutik berbeza-beza: dari ketiadaan campur tangan kepada kaedah operasi. Jumlah langkah terapeutik ditentukan secara individu.

Anomali Arnold Chiari jenis 1 yang tidak boleh dilakukan

Arnold Chiari anomali jenis 1 yang tidak dapat dilakukan

Otak bertanggungjawab terhadap aktiviti seluruh organisma, dan oleh itu gangguan strukturnya pasti akan membawa kepada akibat yang paling sukar. Kesimpulan ini dapat dilihat dengan jelas pada contoh penyakit yang serius seperti "kecacatan Chiari" atau anomali Arnold-Chiari, tahap dan rawatan yang akan dibincangkan dalam artikel ini.

Ciri-ciri penyakit

Anomali Arnold Chiari adalah gangguan kongenital otak rhomboid, yang membawa kepada perpindahan struktur otak dan mengganggu aliran cecair serebrospinal (CSF). Sudah tentu definisi itu dapat difahami bahawa anomali ini amat teruk. Ia dibahagikan kepada 4 jenis, beberapa di antaranya tidak serasi dengan kehidupan.

"Otak berbentuk berlian" termasuk medulla oblongata, cerebellum, dan "jambatan" terletak di antara lobusnya. Jabatan ini terletak di pangkal tengkorak, di tempat sambungannya dengan saluran tunjang, dan oleh itu saraf tunjang. Anomali Arnold-Chiari berkembang apabila, untuk sebab tertentu, dimensi kontena tulang berhenti mengandungi otak rhomboid. dan ia terpaksa beralih ke foramen occipital sehingga vertebra serviks I-II. Peralihan seperti itu membawa kepada pelanggaran arus bebas daripada cecair serebrospinal, dan oleh itu kepada pengumpulan cecair serebrospinal di otak. Proses ini membawa kepada akibat yang paling sukar untuk tubuh.

Punca penyakit

Perubatan masih tidak mempunyai jawapan yang tepat mengenai punca-punca anomali Arnold-Chiari. Para saintis mencadangkan bahawa dengan penyakit ini terdapat dua faktor sekaligus: kecacatan kongenital sistem saraf dan tulang. Penyakit ini adalah kongenital, dan bergantung kepada jenis, anomali itu dapat menampakkan diri dari kedua-dua minit kehidupan dan pada usia yang agak matang.

Jenis penyakit

Jenis I anomali adalah yang paling biasa dan mempunyai sebab kongenital. Sebagai peraturan, penyakit ini pertama kali muncul pada usia 30-40 tahun dan boleh dirawat dengan diagnosis awal.

Jenis Anomali II berkembang dari kecederaan yang bayi diterima semasa lahir dan sering membawa kepada perkembangan hidrosefalus. Penyakit sedemikian, walaupun dengan kesukaran, boleh dirawat.

Anomali jenis III dan jenis IV agak jarang dan dicirikan oleh penurunan ketara dalam saiz cerebellum. Penyakit ini dapat dilihat dari minit pertama kelahiran anak dan, biasanya, tidak serasi dengan kehidupan.

Gejala penyakit

Anomali Arnold-Chiari jenis pertama memberi kesan berikut untuk dirasakan:

• sakit kepala yang kerap, bersin dan batuk selepas melakukan kerja keras;
• sakit dan kelemahan pada rahim dan leher;
• pening dan pengsan yang kerap;
• masalah dengan kemahiran motor halus;
• penyalah gunaan;
• serangan jatuh tanpa kehilangan kesedaran;
• mati rasa tangan dan lemah otot tangan;
• pelanggaran kepekaan suhu;
• disfungsi menelan;
• mengurangkan ketajaman visual sehingga kebutaan;
• sawan.

Bagi simptom jenis lain penyakit, mereka adalah sama, tetapi lebih ketara.

Rawatan penyakit ini

Sekiranya penyakit itu tidak membiarkan anda tahu tentang diri anda, orang itu tidak menerima apa-apa rawatan, tetapi mesti menjalani pemeriksaan (MRI) secara teratur dan berunding dengan ahli bedah saraf. Untuk kesakitan di leher, doktor menetapkan ubat penahan sakit (Nimesulide atau Mydocalm). Gangguan koordinasi, pengsan yang kerap dan penglihatan yang kurang dikurangkan juga dirawat dengan ubat-ubatan, dan dalam kes kegagalan rawatan, pesakit dihidupkan. Pelanggaran fungsi menelan dalam pesakit dengan kecacatan Chiari membayangkan operasi segera yang menghilangkan mampatan saraf tunjang.

Prognosis penyakit ini

Selepas memeriksa sebab-sebab mengapa anomali Arnold-Chiari berkembang, tahap dan rawatan penyakit berbahaya seperti ini, ia patut dikatakan bahawa dalam kes jenis I atau jenis penyakit II, doktor memberikan ramalan yang sesuai untuk rawatan, sehingga penghapusan sepenuhnya semua manifestasi penyakit. Bagi anomali jenis III dan jenis IV, dalam kes ini pembedahan juga tidak selalu membenarkan pesakit menyelamatkan nyawa. Kesihatan kepada awak!

Seperti artikel ini? Berkongsi dengan rakan-rakan dalam rangkaian sosial!

Anomali ini tergolong dalam kategori kongenital dan mewakili perbezaan antara saiz struktur otak dan fossa cranial posterior, yang membawa kepada kehelan cerebellum, yang muncul dari pembukaan pangkal otak dan mengalami gangguan. Patologi ini dinamakan sempena nama dua saintis yang pada masa-masa tertentu menerangkan gejala-gejalanya.

Malah, anomali ini adalah mencari heterotopik daripada medulla oblongata dan cerebellum dalam terusan tunjang yang terlalu besar. Penyakit kongenital ini membawa kepada perkembangan pelbagai gejala neurologi yang dirasakan oleh pakar neurologi sebagai gejala pelbagai sklerosis, syringomyelia, atau pertumbuhan tumor yang terletak di fossa cranial posterior. Anomali ini dalam kebanyakan kes (kira-kira 80%) adalah bersebelahan dengan syringomyelia, yang dicirikan oleh rupa cysts tulang belakang.
Terdapat empat jenis patologi ini, tetapi dua jenis pertama lebih kerap, sama seperti 3 dan 4 jenis kehidupan adalah mustahil.

Jenis anomali Arnold Chiari termasuk susunan struktur otak fossa kranial posterior di bawah foramen magnum: amandel dari cerebellum, satu atau dua, turun ke saluran tulang belakang, lebih kerap disebabkan oleh anjakan medula.

Patogenesis pada tahap perkembangan perubatan sekarang tidak diketahui. Dianggap faktor keturunan, faktor traumatik semasa melahirkan anak (trauma kelahiran kepala) dan peningkatan tekanan intrakranial memainkan peranan di sini, yang menyebabkan CSF memukul dinding saluran pusat saraf tunjang.
Dengan penyakit ini, tiga sindrom boleh berlaku:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Piramid

Gejala aktif mula muncul dalam 30-40 tahun. Terdapat sakit dan sakit di tulang belakang serviks, yang meningkat dengan bersin dan batuk. Dari masa ke masa, kekuatan otot menurun, sensitiviti kulit tangan, kedua-dua rasa sakit dan suhu, terganggu. Kekejangan kaki dan tangan meningkat, pengsan dan pening kelihatan, ketajaman penglihatan berkurang, dan dalam kes berlari, serangan apnea secara berkala berlaku.

Dalam kes jenis anomali Arnold Chiari, standard diagnostik yang mempunyai kebolehpercayaan yang tinggi adalah imbasan MRI otak.

Dalam rawatan bentuk laten penyakit, peranan utama dimainkan oleh pemerhatian dalam dinamika dan pemeriksaan pesakit setiap tahun. Dengan gejala kecil - kesakitan di rahim serviks, pening - rawatan konservatif dengan ubat anti radang nonsteroid yang ditetapkan, dan juga terapi dehidrasi secara berkala dilakukan menggunakan diuretik. Dengan ketidakcekapan terapi tersebut pembedahan diberikan, tujuannya adalah penyahmampatan struktur otak. Selepas rawatan, simptom hampir selalu hilang, dan fungsi motor dan kepekaan mungkin sembuh sebahagian.

Hipertrofi ventrikel kiri, penyakit ini agak serius, ia bermula secara beransur-ansur, ramai orang tidak tahu mengenainya. Sebab kejadiannya dalam 25-30% - hipertensi. Jantung bekerja dalam ketegangan, dinding.

Tulang toraks terdiri daripada 12 tulang kecil, yang disebut vertebrae, terletak dari tengah belakang ke pangkal leher. Apabila tulang-tulang ini tidak dimampatkan atau rosak.

Dalam artikel kami, kami akan membincangkan kemungkinan penyebab, gejala dan cara merawat penyakit seperti keradangan saraf trigeminal, atau neuralgia trigeminal.

Tekakardia tidak selalunya tanda penyakit jantung dan gangguan di dalamnya. Terdapat banyak faktor yang boleh menyebabkan jantung berdebar.

Anomali Arnold-Chiari

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang tidak normal di mana bahagian tengkorak yang mengandungi cerebellum terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan mampatan otak. Bahagian bawah cerebellum atau tonsil dipindahkan ke bahagian atas saluran tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Type III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia saraf tunjang dan meninges). Bentuk dewasa - Sindrom Chiari Type I - berkembang disebabkan bahagian belakang tengkorak yang tidak cukup besar.

Sebabnya

Apabila cerebellum ditekan ke bahagian atas saluran tulang belakang, ia boleh mengganggu aliran keluar biasa CSF, yang melindungi otak dan saraf tunjang. Peredaran cecair cerebrospinal dapat menyebabkan sekatan sinyal yang dipancarkan dari otak ke organ yang mendasari atau pengumpulan cecair serebrospinal di otak dan saraf tunjang. Tekanan cerebellum pada saraf tunjang atau bahagian bawah batang otak boleh menyebabkan syringomyelia.

Diagnostik

Diagnosis adalah berdasarkan pengimejan MR. Sekiranya perlu, kita akan melakukan tomografi yang dikira dengan pembinaan semula tiga dimensi tulang belakang dan vertebra serviks.

Tanda-tanda:

Dengan anomali Arnold-Chiari, kita biasanya memerhatikan dua atau tiga atau lebih daripada gejala yang disenaraikan:

• Pusing dan / atau ketidakstabilan (mungkin meningkat dengan berpaling kepala);
• Kebisingan (berdering, hum, bersiul, mendesis, dan lain-lain) dalam satu atau kedua-dua telinga (boleh meningkat dengan berpaling kepala);
• Sakit kepala dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat pada waktu pagi) atau dengan peningkatan nada otot leher (titik sakit di belakang kepala);
• Nystagmus (tidak sengaja mengelilingi bola mata).

Dalam kes yang lebih teruk, perkara-perkara berikut mungkin berlaku:

• Buta sementara, penglihatan berganda atau gangguan visual lain (mungkin muncul apabila kepala dihidupkan);
• Gegaran tangan, kaki, gangguan pergerakan;
• Mengurangkan sensitiviti bahagian muka, bahagian badan, satu atau lebih anggota badan;
• Kelemahan otot muka, badan, satu atau lebih anggota badan;
• Kencing yang tidak aktif atau sukar;
• Kehilangan kesedaran (mungkin diprovokasi dengan mengubah kepala).

Dalam kes-kes yang teruk, perkembangan keadaan yang mengancam infarksi otak dan saraf tunjang mungkin.

Rawatan

Rawatan untuk anomali Arnold Chiari bergantung kepada keparahan dan keadaan pesakit. Sekiranya tiada simptom, doktor mungkin menetapkan sebagai rawatan untuk anda hanya pemerhatian dengan pemeriksaan biasa.

Sekiranya gejala utama adalah sakit kepala atau lain-lain jenis kesakitan, doktor mungkin mencadangkan penghilang rasa sakit. Bagi sesetengah pesakit, kelegaan datang daripada mengambil makanan anti-keradangan. Ini boleh menghalang atau menangguhkan operasi.

Artikel dari forum mengenai topik "The Anomaly of Arnold Chiari"

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang tidak normal di mana bahagian tengkorak yang mengandungi cerebellum terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan mampatan otak. Bahagian bawah cerebellum atau tonsil dipindahkan ke bahagian atas saluran tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Type III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia saraf tunjang dan meninges). Bentuk dewasa - Sindrom Chiari Type I - berkembang disebabkan bahagian belakang tengkorak yang tidak cukup besar.
Tanda-tanda:
Dengan anomali Arnold-Chiari, kita biasanya memerhatikan dua atau tiga atau lebih daripada gejala yang disenaraikan:

Pusing dan / atau ketidakstabilan (mungkin meningkat dengan berpaling kepala);
Kebisingan (berdering, hum, bersiul, mendesis, dan lain-lain) dalam satu atau kedua-dua telinga (boleh meningkat dengan berpaling kepala);
Sakit kepala yang dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat pada waktu pagi) atau peningkatan nada otot leher (titik sakit di belakang kepala);
Nystagmus (tidak sengaja mengelilingi bola mata).
Dalam kes-kes yang lebih teruk, berikut mungkin:

Buta sementara, penglihatan berganda atau gangguan visual lain (mungkin muncul apabila kepala dihidupkan);
Gegaran tangan, kaki, gangguan pergerakan;
Mengurangkan sensitiviti bahagian muka, bahagian badan, satu atau lebih anggota badan;
Kelemahan otot muka, badan, satu atau lebih anggota badan;
Kencing yang tidak aktif atau sukar;
Kehilangan kesedaran (mungkin diprovokasi dengan mengubah kepala).
Dalam kes yang teruk, perkembangan keadaan yang mengancam infarksi otak dan saraf tunjang.
Diagnosis adalah berdasarkan pengimejan MR.

The Arnold Chiari Type I Anomaly adalah prolaps dari struktur fossa cranial posterior (cerebellum) ke kanal tulang belakang di bawah pesawat foramen occipital besar.
Fossa kranial posterior adalah bahagian dasar dalam tengkorak yang dibentuk oleh tulang paha, piramid tulang temporal dan badan tulang sphenoid; menampung batang otak dan cerebellum.

Anomali Arnold Chiari ditunjukkan oleh keturunan ubat-ubatan tonsil melalui forlinen otak besar ke dalam saluran tulang belakang.Jika ataxia hadir dalam gambaran klinikal penyakit ini (kegelisahan, ketidakstabilan semasa berjalan), kerosakan kepada laluan motor dan syringomyelia, neurosurgeon perlu dirujuk untuk menyelesaikan masalah rawatan pembedahan. Dalam kes-kes yang lebih ringan, terapi konservatif simtomatik dilakukan.

Anomali Arnold Chiari 1 darjah

Terdapat penyakit yang dikaitkan dengan lokasi organ yang tidak normal kerana apa yang ada, ada ketidaksesuaian di kawasan ini. Salah satu penyakit ini ialah sindrom Arnold Chiari (cacat Chiari). Lokasi yang tidak normal cerebellum dan batang otak di dalam kotak tengkorak adalah sifatnya, sebab itulah mereka sedikit masuk ke dalam foramen occipital. Fenomena ini disertai oleh serangan yang menyakitkan di leher, ucapan yang tidak masuk akal, penyalahgunaan, melemahkan otot laring dan gejala lain. Penyakit ini dibahagikan kepada 4 jenis, masing-masing mempunyai ciri dan rawatannya sendiri.

Anomali Chiari didiagnosis agak mudah dan untuk ini, sudah cukup untuk membuat MRI. Patologi boleh disembuhkan hanya dengan bantuan campur tangan pembedahan.

Ciri-ciri penyakit ini

Terdapat perbezaan yang jelas antara saraf tunjang dan otak, iaitu foramen occipital. Pada titik ini, mereka dihubungkan dan di atasnya terdapat fossa kranial posterior yang mengandungi cerebellum, jambatan dan medulla. Apabila penyakit Chiari, tisu-tisu otak runtuh di dalam foramen occipital kerana kawasan medulla dan saraf tunjang dipulas, diletakkan di kawasan ini. Seringkali, disebabkan proses ini, aliran keluar cecair cerebrospinal dari kepala (cecair cerebrospinal) bertambah buruk, yang membawa kepada perkembangan hidrosefalus (edema otak).

Sindrom Chiari merujuk kepada keabnormalan kongenital sambungan tengkorak dan tulang belakang.

Diagnosis seperti itu dibuat agak jarang dan menurut statistik ia diperhatikan dalam 10 bayi yang baru lahir setiap 120 ribu orang.

Adalah mungkin untuk mengesan kehadiran penyakit selepas satu atau dua hari dari saat lahir, tetapi beberapa jenis penyakit dikesan hanya pada masa dewasa. Selalunya, penyakit Arnold Chiari berkembang dengan syringomyelia, yang dicirikan oleh kawasan kosong dalam bahan dorsal dan medulla oblongata.

Punca pembangunan

Anomali Arnold Chiari belum banyak dikaji dan tiada siapa yang boleh menamakan faktor yang tepat yang mempengaruhi perkembangan penyakit ini. Terdapat banyak anggapan, contohnya, sesetengah pakar percaya bahawa patologi itu disebabkan oleh saiz terlalu kecil fossa kranial posterior. Akibatnya, tisu tidak mempunyai ruang yang cukup, dan mereka turun ke dalam foramen occipital. Teori alternatif adalah bahawa otak adalah dari kelahiran di atas saiz normal. Itulah sebabnya dia menolak beberapa tisu ke dalam foramen occipital.

Oleh kerana genangan cerebrospinal dan pembentukan hidrosefalus seterusnya, patologi mempunyai gejala yang lebih ketara. Malah, kerana penyakit ini, ventrikel meningkat, dan akibatnya saiz otak. Proses ini meningkatkan pernafasan tonsil serebrum ke dalam foramen occipital. Kecederaan kepala dapat memperburuk perjalanan penyakit. Penyakit Chiari dicirikan bukan sahaja oleh perkembangan luar biasa tisu peralihan antara saraf tunjang dan otak, tetapi juga anomali ligamen. Mana-mana kerosakan di bahagian kepala menolak lebih banyak serebrum ke dalam kawasan okupital, yang menjadikan penyakit lebih jelas.

Varieti proses patologi

Malformasi Chiari mempunyai jenis pembangunan berikut:

• Pandangan pertama. Untuk Arnold Chiari anomali jenis 1, ia adalah ciri-ciri tonsil cerebellar untuk memasuki foramen occipital. Kebanyakannya terdapat penyakit pada masa remaja, dan kadang-kadang sudah dewasa. Ia sangat biasa dengan kecacatan Arnold Chiari tipe 1 yang berlaku hydromyelia;
• Pandangan kedua. Diagnosis ini dibuat pada hari pertama sejak kelahiran anak. Anomali Arnold Chiari jenis 2 lebih berat daripada jenis 1. Dalam kes-kesnya, sekeping cerebellum (sebagai tambahan kepada amygdala), serta ventrikel keempat dan medulla, masukkan rongga halus. Hidrosefalus dalam jenis penyakit ini sering berlaku. Sebab fenomena ini dalam kebanyakan kes terletak pada hernia tulang belakang kongenital;
• Jenis ketiga. Perbezaannya dari jenis kedua adalah bahawa tisu-tisu yang telah turun ke dalam foramen occipital memasuki meningocele (hernia), yang terletak di bahagian cervico-occipital;
• Jenis keempat. Intinya adalah dalam cerebellum mundur, yang, tidak seperti jenis penyakit lain, tidak beralih ke foramen occipital. Sesetengah pakar percaya bahawa penyakit jenis 4 Chiari adalah sebahagian daripada sindrom Dandy-Walker. Ia dicirikan oleh perkembangan sista yang terdapat di fossa kranial posterior dan otak.

Jenis-jenis anomali yang kedua dan ketiga sering menyentuh perkembangan tisu lain sistem saraf yang tidak normal, iaitu:

• Susunan atipikal tisu korteks serebrum;
• Patologi korpus callosum;
• Polymicrogyria (banyak convolutions kecil);
• Ketiadaan tisu struktur subcortical, serta sabit dari cerebellum.

Symptomatology

Anomali Arnold Chiari 1 darjah didiagnosis paling kerap. Ia menggabungkan sindrom berikut:

• Syringomyelic;
• Hipertensi minuman keras;
• Cerebellobulbar.

Terhadap latar belakang ini, serat saraf kranial terjejas, dan hidup tanpa gejala dengan patologi ini sehingga remaja. Dalam sesetengah orang, tanda-tanda pertama dapat dilihat selepas 20 tahun.

Sindrom hipertensi minuman keras, yang merupakan ciri anomali Arnold Chiari, ditunjukkan oleh gejala berikut:

• Nyeri di kawasan serviks dan occipital, yang menunjukkan dirinya semasa batuk dan bersin, serta disebabkan oleh ketegangan otot di tempat ini;
• Muntah yang tidak munasabah;
• Ketegangan otot leher;
• Ucapan yang tidak bersesuaian;
• Koordinasi pergerakan terjejas;
• Ayunan mata yang tidak terkawal (nystagmus).

Lama kelamaan, disebabkan kerosakan pada batang otak dan saraf sekitarnya, seseorang mempunyai gejala berikut:

• Penglihatan kabur;
• Gambar pecah sebelum mata (diplopia);
• Masalah menelan;
• Kemerosotan pendengaran;
• Pening kerap;
• Tinnitus;
• Gangguan tidur disertai dengan pemberhentian pernafasan melalui hidung dan mulut selama 10 saat atau lebih;
• Kehilangan kesedaran;
• Bekalan darah yang tidak mencukupi ke otak, yang ditunjukkan disebabkan oleh tekanan darah rendah semasa menukar kedudukan badan.

Dengan anomali Arnold Chiari, gejala-gejala yang diperburuk oleh pusing kepala yang tajam dan penyakit itu muncul seperti berikut:

• Penuaan meningkat;
• Tinnitus semakin kuat;
• Kesedaran lebih sering hilang;
• Separuh bahasa mengalami perubahan atropik (pengurangan saiz);
• Otot larinks melemahkan kerana apa yang menjadi sukar untuk bernafas, dan suara serak;
• Melemahkan otot-otot anggota badan, terutamanya bahagian atas.

Seringkali patologi itu adalah pelik kepada sindrom syringomyelic, dan dalam kes ini, ia kelihatan seperti berikut:

• Kepekaan yang merosot;
• Kekurangan tenaga protein (hipotrofi) tisu otot;
• Kebanggaan;
• Kelemahan atau ketidakhadiran refleks abdomen;
• Gangguan pelvik;
• Artritis neurogenik (kecacatan sendi).

Sindrom cerebellobulbar yang timbul daripada penyakit Chiari ditunjukkan oleh gejala berikut:

• Disfungsi saraf trigeminal;
• Nervosis perut;
• Masalah koordinasi;
• Nystagmus;
• Pening.

Tahap kedua dan ketiga penyakit itu muncul dengan cara yang sama, tetapi gejala pertama dapat dilihat selepas 2-3 hari dari saat lahir. Untuk jenis 2, anomali Arnold Chiari mempunyai ciri tersendiri:

• Pernafasan yang keras, yang kadang-kadang berhenti selama 10-15 saat;
• Kelemahan dua hala otot laring, mengakibatkan masalah menelan, dan makanan cair sering dibuang ke dalam hidung;
• Nystagmus;
• Pengerasan otot-otot bahagian atas disebabkan oleh peningkatan nada;
• Kulit biru (sianosis);
• Kesukaran bergerak sehingga lumpuh sebahagian besar badan (tetraplegia).

Jenis anomali ketiga adalah lebih sukar dan jarang digabungkan dengan kehidupan kerana pelanggaran serius.

Diagnostik

Di zaman dahulu, sangat sukar untuk mendiagnosis patologi, kerana kaji selidik, pemeriksaan dan kaedah pemeriksaan standard tidak memberi keputusan tertentu. Mereka menunjukkan kehadiran tekanan darah tinggi dan otak. X-ray sedikit memudahkan tugas itu, kerana ia menunjukkan kecacatan tulang di tengkorak, tetapi ini tidak membenarkan seseorang untuk memastikan diagnosisnya. Keadaan ini berubah selepas penampilan topografi. Lagipun, kaedah diagnostik ini memungkinkan untuk sepenuhnya mempertimbangkan pembentukan pada fossa kranial posterior. Itulah sebabnya MRI (pengimejan resonans magnetik) dianggap sebagai kaedah pemeriksaan yang amat diperlukan untuk membezakan sindrom Kiari antara proses patologi yang lain.

Dengan imbasan MRI, anda perlu memeriksa bahagian leher dan dada. Sesungguhnya, di tempat-tempat tulang belakang ini sering meningocele, serta sista syringomyelic. Semasa peperiksaan, doktor bukan sahaja perlu yakin tentang kehadiran sindrom Chiari, tetapi juga tidak termasuk proses patologi lain yang sering bergabung dengannya.

Kursus terapi

Untuk anomali Arnold Chiari, rawatan tidak diperlukan hanya jika patologi tidak asimtomatik. Dalam keadaan sedemikian, rentak dan kecederaan pada kepala dan leher harus dielakkan supaya tidak memperburuk perjalanan penyakit.

Sekiranya penyakit ini berlaku dengan gejala-gejala minima, iaitu dengan rasa sakit ringan, maka ubat-ubatan dengan kesan anestetik dan anti-radang diperlukan. Jangan campur tangan dengan pelantikan relaxants otot untuk berehat otot.

Dalam kes-kes yang teruk, apabila penyakit itu meneruskan dengan symptomatology yang dinyatakan (melemahkan otot, disfungsi saraf kranial, dan lain-lain), campur tangan pembedahan diperlukan. Semasa operasi, doktor akan memperluaskan foramen hujungnya dengan mengeluarkan sepotong tulang oksipital. Sekiranya anda perlu mengeluarkan tekanan dari batang dan saraf tunjang, maka anda perlu mengeluarkan sebahagian daripada tonsil serebrum dan bahagian anterior 2 vertebra atas. Untuk menormalkan peredaran cecair serebrospinal, pakar bedah perlu membuat tampalan dalam dura mater.

Dalam sesetengah kes, rawatan pembedahan dilakukan dengan cara pintasan. Operasi sedemikian adalah cawangan cecair serebrospinal dengan bantuan saliran kerana ia berhenti menjadi stagnasi.

Ramalan

Ramai yang menderita sindrom Arnold Chiari tertanya-tanya berapa lama mereka perlu hidup. Anda boleh menjawab soalan ini berdasarkan jenis patologi dan keterukan kursus. Satu faktor penting juga adalah ketepatan masa campur tangan pembedahan.

Orang yang menghidap penyakit jenis 1 Chiari sering mempunyai jangkaan jangka hayat purata, kerana patologi itu mungkin tanpa gejala. Sekiranya 1 atau 2 jenis penyakit mempunyai tanda-tanda neurologi, maka adalah penting untuk menyelesaikan operasi dengan lebih cepat. Lagipun, komplikasi yang berkaitan dengan otak dan saraf tunjang, sebenarnya, tidak boleh dirawat. Jenis penyakit ketiga yang paling sering berakhir dengan kematian pesakit pada saat lahir.

Penyakit Arnold Chiari adalah anomali kongenital yang mesti dirawat apabila gejala pertama terjadi. Jika tidak, anda boleh kekal kurang upaya atau kehilangan nyawa anda.

Sindrom Arnold Chiari - Gejala dan Rawatan Gred 1, 2, dan 3 Keabnormalan

Anomali Arnold-Chiari - pelanggaran fungsi otak. Ia memperlihatkan dirinya dari kelahiran dan dikenal pasti oleh perbezaan dari parameter normal fossa kranial dan komponen otak yang terletak di kawasan ini.

Pelanggaran seperti itu membawa kepada hakikat bahawa amandel dari otak kecil diturunkan ke dalam bahagian oksipital dan dilanggar di sana.

Dalam kes ini, mereka turun sedemikian rupa sehingga mereka mencapai tahap vertebra serviks pertama dan kedua dan menghalang aliran normal cecair serebrospinal.

Pada masa ini, penyebab penyakit ini tidak difahami sepenuhnya, walaupun kini mereka dibezakan oleh beberapa jenis.

Anomali Arnold Chiari 1 darjah - ia adalah perubahan kongenital yang ditularkan dari ibu bapa. Anomali Arnold Chiari 2 darjah - ini adalah kecederaan yang diterima oleh seorang anak ketika dilahirkan.

Jenis penyakit dan ciri masing-masing

Pada tahun 1891, empat jenis penyakit telah dikenal pasti oleh saintis Chiari. Klasifikasi ini relevan pada zaman kita, jadi doktor menggunakannya secara aktif:

1. Jenis anomali Arnold Chiari 1 dicirikan oleh pengurangan komponen fossa oksipital di sepanjang paksi ruang tulang belakang ke tahap vertebra pertama atau kedua.
2. Tipe II - sangat sering anda dapat memenuhi perkembangan hidrosefalus.
3. Jenis III - tidak biasa seperti dua yang pertama, dan dicirikan oleh pergerakan ketara sebahagian besar komponen fossa kranial posterior.
4. Jenis IV - hipoplasia cerebellum berlaku, sementara ia tidak beralih ke bawah.

Jika seseorang mempunyai anomali jenis III atau jenis IV, maka adalah mustahil untuk hidup dengannya.

Punca penyakit ini

Seseorang tidak pasti boleh mengatakan mengapa anomali Arnold-Chiari dapat berkembang. Mungkin kebarangkalian mempunyai anak dengan penyakit ini meningkat dengan faktor seperti yang berpengaruh pada tubuh wanita yang mengharapkan anak:

• penggunaan dadah di atas kadar yang dibenarkan;
• saiz fossa kranial posterior terlalu kecil;
• minum alkohol dan merokok semasa hamil;
• kekalahan badan yang sering berlaku dengan penyakit kanser viral;
• kejadian kerosakan pada tengkorak atau otak akibat trauma kelahiran;
• terdapat punca-punca kongenital dan diperolehi dari anomali Arnold-Chiari.

Gejala dan tanda-tanda

Selalunya, anda boleh mencari anomali jenis Arnold-Chiari I. Sering kali, ia merasakan masa pubertas atau sudah dewasa. Dalam kes ini, gejala berikut dari anomali Arnold-Chiari muncul:

• sakit kepala akibat batuk, bersin, atau kerja keras;
• gangguan ke arah normal disebabkan masalah dengan mengekalkan keadaan keseimbangan;
• masalah dengan kemahiran motor halus;
• kepekaan suhu terjejas;
• mati rasa di tangan;
• rasa sakit di leher dan leher.

Bagi jenis II dan III penyakit ini, mereka menunjukkan simptom yang sama, hanya ini berlaku sejak lahir.

Jika pesakit mempunyai meningioma otak, rawatan perlu dimulakan segera. Ini meningkatkan peluang pemulihan lengkap.

Apa yang paling kerap boleh disebabkan oleh iskemia otak otak dan kaedah pencegahan yang disarankan oleh doktor.

Apakah kerumitan diagnosis?

Sangat sukar untuk mendiagnosis anomali Arnold Chiari. Jika anda melakukan pemeriksaan neurologi, ia hanya boleh menunjukkan peningkatan tahap tekanan intrakranial, yang dipanggil hydrocephalus.

Sekiranya anda membuat x-ray otak, maka ia hanya diagnosis pelanggaran struktur tulang, yang biasanya disertai oleh penyakit ini.

Satu-satunya kaedah yang memungkinkan untuk menentukan secara tepat anomali Arnold-Chiari ialah pengimejan resonans magnetik. Untuk mendapatkan keputusan yang betul dan boleh dipercayai, pesakit perlu berbohong. Untuk melakukan ini, kanak-kanak harus berada dalam tidur ubat.

Kadang-kadang penyakit ini tidak dapat menampakkan dirinya sama sekali tidak. Dan kemudian ia boleh didiagnosis hanya sebagai hasil pemeriksaan perubatan ditingkatkan.

Photo MRI dengan anomali Arnold Chiari

Rawatan penyakit

Terdapat dua cara untuk merawat anomali Arnold Chiari: konservatif atau bukan pembedahan dan pembedahan.

Dalam kes apabila penyakit itu tidak ada gejala, maka ia tidak memerlukan rawatan.

Jika anomali Arnold Chiari hanya dapat dilihat oleh sensasi yang menyakitkan di rahang dan leher, maka dalam hal ini rawatan konservatif ditetapkan. Kemudian dilantik ubat penahan sakit atau ubat anti-radang. Ini adalah kaedah rawatan bukan pembedahan.

Dalam kes apabila gejala penyakit tidak bertindak balas terhadap rawatan konservatif, maka rawatan pembedahan ditetapkan.

Tujuan rawatan ini adalah untuk menghapuskan faktor-faktor yang menyebabkan penguncupan struktur otak.

Akibat daripada operasi, bahagian oksipital kepala mengembang, pergerakan cecair cerebrospinal dalam badan bertambah baik. Ia adalah mungkin untuk menjalankan operasi shunting.

Komplikasi yang boleh menyebabkan penyakit

Dalam beberapa kes, anomali Arnold-Chiari boleh menjadi penyakit yang sangat progresif dan membawa kepada komplikasi tertentu. Mereka mungkin:

1. Hidrosefalus akibat pengumpulan lebih daripada jumlah cecair yang dibenarkan.
2. Lumpuh, yang mungkin disebabkan oleh mampatan kord rahim.
3. Syringomyelia, yang membayangkan pembentukan rongga atau sista di tulang belakang. Dalam rongga tersebut, selepas kejadiannya, bendalir boleh mengalir dan menyebabkan gangguan operasi normal saraf tunjang.
4. Mungkin pelanggaran proses pernafasan, yang berkembang sehingga berhenti.
5. Mungkin terdapat kes-kes pneumonia kongestif, yang disebabkan oleh fakta bahawa pesakit kehilangan keupayaan untuk bergerak secara bebas.

Ramalan

Terdapat kes-kes apabila anomali jenis Arnold-Chiari I tidak menunjukkan simptom-simptom sepanjang hidup seseorang yang mempunyai penyakit ini.

Jika semasa anomali Arnold-Chiari jenis I dan III ada gejala Novrologi muncul, maka rawatan pembedahan diperlukan secepat mungkin.

Ini adalah perlu kerana kekurangan saraf seperti ini sangat sukar untuk menghapuskan sepenuhnya, walaupun selepas operasi yang berjaya, terutamanya jika ia tidak lama lagi atau berpanjangan.

Statistik menunjukkan bahawa keberkesanan rawatan pembedahan adalah 50-85%.

Bahagian ini dicipta untuk menjaga mereka yang memerlukan pakar yang berkelayakan, tanpa mengganggu rentak biasa kehidupan mereka sendiri.

Hello Saya ingin tahu... Anak perempuan saya hampir 7 tahun, sejak 4 tahun kita telah melakukan gimnastik berirama. Tahun lepas, kami beralih ke latihan harian selama 3-4 jam. Bolehkah kita berlatih dengan diagnosis AAK tipe 1? Anak perempuan saya tidak mahu mendengar, berhenti gimnastik, menangis. Terima kasih terlebih dahulu...

hari ini saya telah didiagnosis dengan sindrom Arnold-Chiari 1 derajat.... Saya rusak dan tertekan.... apa yang perlu dilakukan,.....

Saya mempunyai 1 sudu besar AAK. Beritahu saya apa yang anda perlukan untuk menghadkan diri anda?

Saya memerlukan 2 so.AAK m bukan peluang jambatan pridesal doktor dan saya pergi untuk lebih baik saya mula bergerak ke 1 darjah

Bolehkah anda menerangkan apa artinya jambatan dikaitkan?

Adakah mungkin untuk menyembuhkan ijazah pertama AK dengan osteopati ?! Tolonglah!

Hello Dmitry Semenov! Saya berumur 25 tahun. 5 tahun yang lalu, Arnold Chiari didiagnosis dengan anomali. 3 tahun lalu, tulang belakang serviks telah dibuat. Osteochondrosis didiagnosis. seperti itu - bolehkah saya melakukan senaman gimnastik dan pergi ke terapi manual bahagian tulang belakang osteopatik di kawasan serviks. Teknik anda? Adakah tidak berbahaya jika saya mempunyai anomali Arnold-Kari? Selepas osteopath dan terapi manual, yang tidak baik tidak akan. Terima kasih terlebih dahulu untuk jawapannya?

Nah, jangan kemas kini maklumat... Sekarang mereka sudah melakukan operasi yang selamat, pembezaan Thread Terminal...

Halo, terdapat satu kumpulan yang dianjurkan untuk membantu orang dengan penyakit AAK di Facebook. Terdapat ulasan orang yang telah menjalani pembedahan dan prosedur dissection untuk Terminal Thread di Barcelona. Prosedur terakhir untuk beberapa pesakit berubah menjadi kehilangan wang, masa dan, yang paling penting, tenaga. Pakar bedah dari Barcelona telah dijemput berkali-kali untuk persidangan ahli bedah saraf untuk menganalisis kaedah Dissection Thread Dissection, tetapi dia mengelakkan penampilan. Semua ini meragui keberkesanan kaedah ini.
Mengenai melawat osteopaths - dengan diagnosis sedemikian, anda perlu berhati-hati. Saya baru mula semakin teruk selepas osteopat.

Bagaimana saya menasihati Barcelona tanpa mengetahui apa-apa mengenainya! Saya mempunyai anomali jenis 1 Chiari, hydromyelia, di Moscow di pusat Pirogov I menjalani pembedahan laminoektomi, kraniektomi dan pembinaan semula fossa kranial. Saya tidak dibenarkan hidup, sebelum Moscow, saya menulis kepada Institut Chiari di Barcelona bahawa saya ditawarkan operasi di pusat mereka. Kehadiran saya diperlukan dari saya dan tentu saja setengah juta Rubles. Sudah tentu, saya menolak walaupun menetapkan tunjang tulang belakang Saya tidak. Saya tidak tahu apa yang mereka akan lakukan pada operasi. Saya minta maaf bahawa orang bodoh akan pergi selepas kisah dongeng, mereka tidak faham bahawa pertama di Moscow mereka juga memotong garisan ekor dan ia PERCUMA dengan kuota... dengan syarat bahawa operasi itu ditunjukkan dan tidak kepada semua orang. Di Pusat Pirogov, banyak pesakit yang mengalami kesukaran dan menjalani pembedahan untuk FCF selepas Barcelona.Saya sangat gembira kerana saya berpaling ke pusat ini.Saya benar-benar mempunyai sakit kepala dan tekanan selama sebulan.Terima kasih kepada Zuev Andrei Alexandrovich untuk doktor dengan tangan emas, kehidupan neraka dengan kesakitan.

Operasi dengan anomali Arnold Chiari

Apa penyakitnya

Anomali Arnold-Chiari adalah konsep kumulatif yang merujuk kepada sekumpulan kecacatan kongenital cerebellum, medulla oblongata dan jambatan (terutamanya cerebellum) dan saraf tunjang atas. Dalam erti kata yang sempit, penyakit ini nampaknya menjadi prolaps pada daerah otak posterior untuk foramen magnum, tempat otak masuk ke dorsal.

Secara anatomi, bahagian belakang dan bahagian bawah GM diselaraskan di belakang tengkorak, di mana cerebellum, medulla, dan pon terletak. Berikut adalah magnum foramen - lubang besar. Disebabkan oleh kecacatan genetik dan kongenital, struktur ini dipindahkan ke bawah ke aperture besar. Kerana dislokasi ini, struktur GM rosak dan gangguan neurologi berlaku.

Oleh kerana mampatan bahagian bawah otak, aliran darah dan aliran limfa terganggu. Ini boleh menyebabkan pembengkakan otak atau hydrocephalus.

Kekerapan berlakunya patologi - 4 orang per 1000 penduduk. Ketepatan masa diagnosis bergantung pada jenis penyakit. Sebagai contoh, salah satu bentuk boleh didiagnosis segera selepas kelahiran bayi, satu lagi jenis anomali didiagnosis secara rawak semasa pemeriksaan rutin terhadap pengimejan resonans magnetik. Umur purata pesakit adalah 2 dari 25 hingga 40 tahun.

Penyakit ini dalam lebih daripada 80% kes digabungkan dengan syringomyelia - patologi saraf tunjang, di mana sista berongga terbentuk di dalamnya.

Patologi boleh menjadi kongenital dan diperolehi. Kongenital adalah lebih biasa dan menunjukkan dirinya pada tahun-tahun awal kehidupan kanak-kanak. Varian yang diperolehi terbentuk kerana tulang tengkorak yang lambat.

Sama ada mereka dibawa ke tentera dengan anomali: tidak ada kontraindikasi kepada perkhidmatan ketenteraan penyakit Arnold-Chiari dalam senarai.

Sama ada kecacatan diberikan: isu isu ketidakupayaan bergantung kepada tahap ansuran tonsil serebrum. Oleh itu, jika mereka tidak diturunkan lebih rendah daripada 10mm, ketidakupayaan tidak memberi, kerana penyakit itu tidak bersifat asimtomatik. Jika bahagian bawah otak diabaikan di bawah - isu isu kecacatan bergantung kepada keparahan gambar klinikal.

Pencegahan penyakit ini tidak spesifik, kerana tidak ada sebab tunggal untuk perkembangan penyakit ini. Wanita hamil dinasihatkan untuk mengelakkan tekanan, kecederaan, dan mematuhi pemakanan yang betul semasa hamil. Apa yang tidak boleh dilakukan mengandung: merokok, minum alkohol dan ubat-ubatan.

Jangka hayat bergantung kepada intensiti gambar klinikal. Jadi, jenis anomali 3 dan 4 tidak digabungkan dengan kehidupan.

Apakah sebab-sebab patologi

Penyebab sebenar penyelidik masih belum ditubuhkan. Sesetengah penyelidik berhujah bahawa kecacatan adalah akibat dari fossa krimial posterior kecil, itulah sebabnya bahagian belakang otak tidak mempunyai tempat untuk pergi, jadi mereka beralih ke bawah. Ahli sains lain mengatakan bahawa anomali Arnold-Chiari berkembang kerana otak besar yang, dengan jumlah dan jisimnya, mendorong struktur yang lebih rendah ke magnum foramen.

Kecacatan kongenital mungkin tersembunyi. Pemindahan ke bawah boleh memprovokasi, sebagai contoh, edema serebral, yang meningkatkan tekanan di dalam tengkorak dan menolak cerebellum dan batang ke bawah. Kecederaan pada tengkorak dan otak juga meningkatkan kemungkinan untuk merosakkan kecacatan atau membuat keadaan untuk otak berpindah ke foramen magnum.

Gambar klinikal

Penyakit dan gejala-gejalanya adalah berdasarkan tiga mekanisme patofisiologi:

1. Mampatan struktur batang otak dan saraf tunjang atas.
2. Memecah cerebellum.
3. Gangguan peredaran cecair serebrospinal cerebrospinal di kawasan pembukaan besar.

Mekanisme patofisiologi yang pertama membawa kepada gangguan struktur saraf tunjang dan keupayaan berfungsi nuklei bahagian bawah otak. Struktur dan fungsi nukleus pusat pernafasan dan kardiovaskular adalah terjejas.

Memecah cerebellum menyebabkan kekurangan koordinasi dan gangguan seperti:

• Ataxia - pelanggaran konsistensi dalam pergerakan otot yang berbeza.
• Dysmetria adalah pelanggaran tindakan motor disebabkan oleh fakta bahawa persepsi spasial terganggu.
• Nystagmus - pergerakan mata berirama berirama dengan frekuensi tinggi.

Mekanisme ketiga - pelanggaran pemanfaatan dan pembuangan minuman keras - menyebabkan peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan mengembangkan sindrom hipertensi, yang ditunjukkan oleh gejala seperti:

1. Pecah dan sakit kepala, pecah dengan mengubah kedudukan kepala. Cephalgia diselaraskan terutamanya pada leher ikal dan leher atas. Kesakitan juga meningkat dengan kencing, pergerakan usus, batuk dan bersin.
2. Simptom vegetatif: hilang selera makan, peningkatan peluh, sembelit atau cirit-birit, loya, pening, sesak nafas, rasa denyutan jantung, kehilangan kesedaran jangka pendek, gangguan tidur.
3. Gangguan mental: kecerdasan emosional, kerengsaan, keletihan kronik, mimpi buruk.

Anomali kongenital dibahagikan kepada empat jenis. Jenis kecacatan ditentukan oleh tahap anjakan struktur batang dan gabungan kecacatan lain sistem saraf pusat.

Jenis 1

Jenis penyakit 1 pada orang dewasa dicirikan oleh fakta bahawa kawasan cerebellar turun di bawah tahap foramen magnum dalam nape. Ia lebih biasa daripada jenis lain. Gejala ciri jenis pertama ialah pengumpulan cecair serebrospinal di kawasan saraf tunjang.

Varian jenis anomali pertama sering digabungkan dengan pembentukan sista di tisu-tisu saraf tunjang (syringomyelia). Gambar am mengenai anomali:

• melecur sakit kepala di leher dan leher, yang diperburuk oleh batuk atau makan berlebihan;
• muntah, yang tidak bergantung kepada pengambilan makanan, kerana ia mempunyai asal utama (kerengsaan pusat muntah di batang otak);
• otot leher kaku;
• gangguan ucapan;
• ataxia dan nystagmus.

Dengan anjakan struktur bawah otak di bawah tahap foramen magnum, klinik ini ditambah dan mempunyai gejala berikut:

1. Mengurangkan ketajaman visual. Pesakit sering mengadu tentang penglihatan berganda.
2. Pening sistemik, di mana pesakit berasa seperti objek berputar di sekelilingnya.
3. Tinnitus.
4. Tiba-tiba pemberhentian singkat pernafasan, dari mana orang itu segera bangun dan menarik nafas panjang.
5. Kehilangan kesedaran jangka pendek.
6. Vertigo apabila tiba-tiba mengambil kedudukan menegak dari satu mendatar.

Jika kelainan disertai dengan pembentukan struktur cavitary di saraf tunjang, gambar klinikal ditambah dengan sensitiviti yang merosot, paresthesia, melemahkan kekuatan otot dan gangguan organ pelvis.

Jenis 2 dan jenis 3

Anomali jenis 2 dalam gambar klinikal sangat mirip dengan anomali jenis 3, sehingga mereka sering digabungkan menjadi satu varian kursus. Anomali Gred 2 Arnold-Chiari biasanya didiagnosis selepas minit awal kehidupan bayi dan mempunyai gambaran klinikal berikut:

• Bernafas bernafas, disertai dengan wisel.
• Berhenti pernafasan penuh berkala.
• Melanggar pemuliharaan laring. Paresis otot laring berlaku dan perbuatan menelan terganggu: makanan tidak masuk esofagus, tetapi ke dalam rongga hidung. Ini ditunjukkan dari hari-hari pertama kehidupan semasa makan, apabila susu kembali melalui hidung.
• Anomali Chiari pada kanak-kanak disertai oleh nystagmus dan peningkatan nada otot rangka, terutamanya meningkatkan nada otot pada kaki atas.

Anomali jenis ketiga disebabkan oleh kecacatan kasar dalam pembangunan struktur otak dan anjakan mereka ke bawah tidak serasi dengan kehidupan. Jenis 4 anomali adalah hipoplasia (hipoplasia) dari otak. Diagnosis ini juga tidak serasi dengan kehidupan.

Diagnostik

Untuk diagnosis patologi biasanya digunakan kaedah diagnosis sistem saraf pusat. Kompleks ini menggunakan electroencephalography, rheoencephalography dan echocardiography. Walau bagaimanapun, mereka hanya mendedahkan tanda-tanda ketidakselesaan otak yang tidak spesifik, tetapi kaedah ini tidak memberi gejala tertentu. Radiografi yang digunakan juga menggambarkan anomali dalam jumlah yang tidak mencukupi.

Kaedah yang paling bermaklumat untuk mendiagnosis kecacatan kongenital adalah pengimejan resonans magnetik. Kaedah diagnostik berharga kedua adalah tomografi multispiral dikira. Kajian ini memerlukan imobilisasi, jadi kanak-kanak muda diperkenalkan ke dalam tidur ubat buatan di mana mereka tinggal semasa keseluruhan prosedur.

Tanda-tanda anomali MR: pergeseran batang otak divisualisasikan dalam gambar berlapis otak. Oleh kerana pengimejan yang baik, MRI dianggap standard emas dalam diagnosis anomali Arnold-Chiari.

Rawatan

Pembedahan adalah salah satu pilihan rawatan untuk penyakit ini. Neurosurgeon menggunakan ubat berikut:

Akhir Dissection Thread

Kaedah ini mempunyai kelebihan dan kekurangan. Kelebihan memotong benang akhir:

1. merawat penyebab penyakit;
2. mengurangkan risiko kematian mendadak;
3. selepas pembedahan tidak ada komplikasi selepas kematian dan kematian;
4. prosedur penyingkiran berlangsung tidak lebih daripada satu jam;
5. menghapuskan gambaran klinikal, meningkatkan kualiti hidup pesakit;
6. mengurangkan tekanan intrakranial;
7. meningkatkan peredaran darah tempatan.

• 3-4 hari kemudian, rasa sakit hadir di kawasan pembedahan.

Cranioctomy

Operasi kedua adalah craniotomy. Faedah:

1. menghapuskan risiko kematian secara tiba-tiba;
2. menghapuskan gambar klinikal dan meningkatkan kualiti kehidupan manusia.

• punca penyakit itu tidak dihapuskan;
• selepas campur tangan kekal sebagai risiko kematian - dari 1 hingga 10%;
• Terdapat risiko pendarahan intracerebral selepas pembedahan.

Cara merawat anomali Arnold Chiari:

1. Kursus asymptomatic tidak memerlukan campur tangan konservatif atau pembedahan.
2. Dalam gambar klinikal yang ringan, terapi gejala ditunjukkan. Sebagai contoh, penghidap kesakitan ditetapkan untuk sakit kepala. Walau bagaimanapun, rawatan anomali Chiari konservatif tidak berkesan jika gambaran klinikal dinyatakan.
3. Sekiranya kekurangan neurologi diperhatikan atau penyakit itu dapat mengurangkan kualiti hidup, satu operasi neurosurgi adalah disyorkan.

Ramalan

Ramalan bergantung kepada jenis anomali. Sebagai contoh, dengan anomali jenis pertama, gambar klinikal mungkin tidak muncul sama sekali, dan seseorang yang mengalami perpindahan batang otak akan mati akibat kematian bukan dari penyakit. Berapa banyak yang hidup dengan anomali jenis ketiga dan keempat: pesakit meninggal beberapa bulan selepas lahir.