Anomali Arnold Chiari: gejala dan rawatan

Tekanan

Anomali Arnold Chiari adalah pelanggaran struktur dan lokasi cerebellum, batang otak relatif terhadap tengkorak dan kanal tulang belakang. Keadaan ini merujuk kepada kecacatan kongenital, walaupun ia tidak selalu wujud sejak hari pertama kehidupan. Kadangkala gejala pertama muncul selepas 40 tahun. Anomali Arnold Chiari dapat memperlihatkan dirinya sendiri oleh pelbagai gejala kerosakan otak, lesi tulang belakang, dan peredaran cairan cerebrospinal. Titik dalam diagnosis biasanya meletakkan pengimejan resonans magnetik. Rawatan ini dilakukan oleh kaedah konservatif dan pembedahan. Dari artikel ini, anda boleh mengetahui lebih lanjut mengenai gejala, diagnosis dan rawatan anomali Arnold-Chiari.

Biasanya, garis antara otak dan saraf tunjang berada pada tahap antara tulang tengkorak dan tulang belakang serviks. Berikut adalah foramen occipital besar, yang sebenarnya berfungsi sebagai garis bersyarat. Bersyarat, kerana tisu otak memasuki saraf tunjang tanpa gangguan, tanpa sempadan yang jelas. Semua struktur anatomi yang terletak di atas foramen occipital besar, khususnya, medulla, jambatan dan cerebellum, tergolong dalam pembentukan fossa kranial posterior. Sekiranya pembentukan ini (satu demi satu atau semua bersama-sama) turun di bawah pesawat foramen besar, maka anomali Arnold-Chiari berlaku. Lokasi yang tidak betul cerebellum ini, medulla oblongata membawa kepada pemampatan saraf tunjang di kawasan tulang belakang serviks, mengganggu peredaran normal cecair serebrospinal. Kadang-kadang anomali Arnold-Chiari digabungkan dengan kecacatan lain persimpangan craniovertebral, iaitu, di mana pergerakan tengkorak ke tulang belakang. Dalam kes gabungan ini, gejala-gejala biasanya lebih jelas dan menjadikannya dirasakan agak awal.

Anomali Arnold Chiari dinamakan selepas dua ahli saintis: ahli patologi Austria Hans Chiari dan ahli patologi Jerman Julius Arnold. Yang pertama pada tahun 1891 menggambarkan beberapa anomali perkembangan cerebellum dan batang otak, yang kedua pada tahun 1894 memberikan gambaran anatomi tentang keturunan bahagian bawah hemisfera cerebellar ke dalam foramen besar.

Varieti daripada anomali Arnold Chiari

Menurut statistik, anomali Arnold Chiari berlaku dengan kekerapan sebanyak 3.2 hingga 8.4 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Pelbagai ini sebahagiannya disebabkan oleh heterogeneity kecacatan ini. Apa yang kita bicarakan? Hakikatnya, anomali Arnold-Chiari biasanya dibahagikan kepada empat subtipe (diterangkan oleh Chiari), bergantung pada struktur mana yang diturunkan ke dalam foramen besar dan bagaimana strukturnya tidak teratur:

  • Arnold Chiari I anomali - apabila tonsil dari cerebellum turun dari tengkorak ke terusan vertebral (bahagian bawah hemisphera cerebellar);
  • Anomali Arnold Chiari II - apabila sebahagian besar cerebellum (termasuk cacing), medulla, ventrikel IV, turun ke saluran tulang belakang;
  • Anomali Arnold Chiari III - apabila hampir semua pembentukan fossa kranial posterior (cerebellum, medulla, ventrikel IV, jambatan) terletak di bawah foramen occipital besar. Seringkali mereka terletak di hernia serebrum rantau serviks-occipital (keadaan di mana terdapat kecacatan di terusan tunjang dalam bentuk lengkung gerbang vertebral, dan kandungan kantung dural, iaitu korda tulang belakang dengan semua membran, membiak ke dalam kecacatan ini). Diameter bagi foramen occipital besar meningkat dalam kes jenis anomali ini;
  • Anomali Arnold-Chiari IV - hypoplasia dari cerebellum, tetapi cerebellum itu sendiri (atau sebaliknya, apa yang terbentuk di tempatnya) terletak dengan betul.

Jenis I dan II adalah lebih biasa. Ini disebabkan fakta bahawa jenis III dan IV biasanya tidak serasi dengan kehidupan, kematian berlaku pada hari-hari pertama kehidupan.

Sehingga 80% daripada semua kes anomali Arnold Chiari digabungkan dengan kehadiran syringomyelia (penyakit yang dicirikan oleh kehadiran rongga dalam saraf tunjang yang menggantikan tisu otak).

Dalam perkembangan anomali, peranan utama adalah merosakkan pembentukan struktur otak dan tulang belakang dalam tempoh pranatal. Walau bagaimanapun, faktor berikut perlu diambil kira: kecederaan kepala yang berterusan semasa melahirkan anak, kecederaan kraniocerebral yang berulang di zaman kanak-kanak boleh merosakkan jahitan tulang di dasar tengkorak. Akibatnya, pembentukan normal fossa kranial posterior terganggu. Ia menjadi terlalu kecil, dengan cerun yang rata, yang mana semua struktur fossa tengkorak posterior tidak semestinya sesuai dengannya. Mereka "mencari jalan keluar" dan terburu-buru ke dalam foramen besar, dan kemudian ke saluran tulang belakang. Keadaan ini sedikit sebanyak dianggap sebagai anomali Arnold-Chiari yang diperolehi. Juga, gejala serupa dengan anomali Arnold Chiari boleh berlaku dengan perkembangan tumor otak yang menyebabkan hemisfera cerebellar bergerak ke dalam foramen besar dan terusan vertebral.

Gejala

Manifestasi klinikal utama kelainan Arnold-Chiari dikaitkan dengan pemampatan struktur otak. Pada masa yang sama, kapal memberi makan otak, jalur cecair serebrospinal, akar saraf kranial yang melalui kawasan ini dimampatkan.

Adalah lazim untuk membezakan 6 sindrom neurologi yang mungkin mengiringi anomali Arnold-Chiari:

Sememangnya, tidak semua 6 sindrom sentiasa hadir. Keterukan mereka berbeza-beza kepada pelbagai peringkat, bergantung kepada struktur dan bagaimana dimampatkan.

Sindrom hipertensi-hidrosefalik berkembang akibat peredaran cecair serebrospinal (CSF). Biasanya cecair serebrospinal bebas mengalir dari ruang subarachnoid otak ke ruang subarachnoid saraf tunjang. Turun bawah bahagian bawah tonsil cerebellum menghalang proses ini, seperti botol gabus. Pembentukan cecair serebrospinal dalam otak choroid otak berterusan, dan tidak ada tempat untuk melayang, secara besar-besaran (tidak mengira mekanisme penyerapan semulajadi, yang dalam kes ini tidak mencukupi). Liquor berkumpul di otak, menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial (hipertensi intrakranial) dan pengembangan ruang yang mengandungi arak (hydrocephalus). Ini menunjukkan dirinya sebagai sakit kepala yang melengkung, yang diperburuk oleh batuk, bersin, ketawa, ketegangan. Kesakitan dirasakan di bahagian belakang kepala, leher, mungkin ketegangan otot leher. Episod muntah tiba-tiba mungkin berlaku tidak berkaitan dengan makan.

Sindrom Cerebellar menampakkan diri sebagai pelanggaran penyelarasan pergerakan, gaya "mabuk", dan pemintasan ketika melakukan gerakan yang disasarkan. Pesakit bimbang tentang pening. Mungkin rupa gegaran di anggota badan. Ucapan boleh diganggu (dibahagikan kepada suku kata yang berasingan, melaungkan). Gejala yang agak spesifik dianggap sebagai "nystagmus mengalahkan." Ini adalah penggiliran bola mata secara sukarela, diarahkan, dalam kes ini, ke bawah. Pesakit boleh mengadu penglihatan berganda kerana nystagmus.

Sindrom piramidal bulbar dinamakan selepas struktur yang tertakluk kepada pemampatan. Wulbus adalah nama medulla oblongata kerana bentuk bulbousnya, oleh itu sindrom bulbar bermaksud tanda-tanda kerosakan pada medulla oblongata. Dan piramid adalah struktur anatomi medulla oblongata, yang merupakan berkas serat saraf yang membawa impuls dari korteks serebrum ke sel-sel syaraf saraf anterior saraf tunjang. Piramid bertanggungjawab untuk pergerakan sukarela di kaki dan batang badan. Oleh itu, sindrom bulbar-piramida secara klinikal menunjukkan dirinya sebagai kelemahan otot pada anggota badan, mati rasa dan kehilangan kesakitan dan sensitiviti suhu (gentian melalui medulla). Nukleus nukleus saraf tengkorak yang terletak di batang otak menyebabkan penglihatan dan gangguan pendengaran, ucapan (disebabkan oleh gangguan pergerakan lidah), suara hidung, menggosok apabila makan, kesukaran bernafas. Mungkin ada kehilangan kesedaran jangka pendek atau kehilangan nada otot sambil mengekalkan kesedaran.

Sindrom radikular dalam kes anomali Arnold Chiari adalah tanda-tanda disfungsi saraf kranial. Ini termasuk gangguan pernafasan lidah, suara hidung atau serak, gangguan makanan yang merosot, gangguan pendengaran (termasuk tinnitus), dan gangguan deria pada muka.

Sindrom ketidaksesuaian Vertebrobasilar dikaitkan dengan bekalan darah terjejas di kolam darah yang sepadan. Oleh sebab itu, terdapat pening pening, kehilangan kesedaran atau nada otot, masalah penglihatan. Seperti yang kita lihat, menjadi jelas bahawa kebanyakan gejala-gejala anomali Arnold-Chiari tidak timbul akibat dari satu punca segera, tetapi kerana kesan gabungan pelbagai faktor. Oleh itu, serangan kehilangan kesedaran disebabkan oleh pemampatan pusat-pusat khusus medulla oblongata, dan oleh bekalan darah terjejas di lembah vertebrobasilar. Keadaan yang sama berlaku dengan penglihatan, pendengaran, pening, dan sebagainya.

Sindrom Syringomyelitis tidak selalu berlaku, tetapi hanya dalam kes kombinasi anomali Arnold-Chiari dengan perubahan sista saraf tunjang. Keadaan ini ditunjukkan oleh gangguan sensitiviti yang dipisahkan (apabila suhu, kesakitan dan sensitiviti sentuhan rusak, dan mendalam (kedudukan anggota dalam ruang) tetap lemah, kebas kelamin dan kelemahan otot pada sesetengah anggota badan, dan gangguan fungsi pelvis (kemaluan kencing dan fecal). Mengenai apa yang ditunjukkan syringomyelia, anda boleh membaca dalam artikel berasingan.

Setiap jenis anomali Arnold Chiari mempunyai ciri klinikalnya sendiri. Anomali Jenis Arnold-Chiari tidak dapat diketahui sepenuhnya sehingga 30-40 tahun (sementara tubuh masih muda, pemampatan strukturnya dikompensasi). Kadang-kadang jenis cacat ini adalah mencari rawak apabila melakukan pengimejan resonans magnetik untuk penyakit lain.

Jenis II sering digabungkan dengan kecacatan lain: meningomyelocele rantau lumbar dan stenosis saluran air otak. Manifestasi klinikal berlaku dari minit pertama kehidupan. Sebagai tambahan kepada gejala utama, kanak-kanak itu bernafas kuat dengan tempoh berhenti, pelanggaran menelan susu, mendapatkan makanan ke dalam hidung (kanak-kanak mencekik, mencekik dan tidak boleh menyedut payudara).

Jenis III juga sering digabungkan dengan kelainan otak dan rahim serviks. Dalam hernia serebrum di kawasan serviks-occipital boleh diletakkan bukan sahaja cerebellum, tetapi juga medulla, lobak occipital. Kecacatan ini hampir tidak serasi dengan kehidupan.

Jenis IV oleh sebahagian ulama, sejak kebelakangan ini, ia tidak dianggap gejala Chiari pemandangan moden, kerana ia tidak disertakan dengan ptosis otak kecil mundur ke dalam magnum foramen. Walau bagaimanapun, klasifikasi Chiari Austria, yang mula-mula menyifatkan patologi ini, mengandungi jenis IV.

Diagnostik

Gabungan beberapa gejala yang dinyatakan di atas membolehkan doktor untuk mengesyaki anomali Arnold-Chiari. Tetapi bagi pengesahan yang tepat mengenai diagnosis, perlu mempunyai komputer atau pengimejan resonans magnetik (kaedah yang terakhir adalah lebih bermaklumat). Imej yang diperoleh menggunakan pengimejan resonans magnetik menunjukkan peninggalan struktur fossa cranial posterior di bawah foramen occipital besar dan mengesahkan diagnosis.

Rawatan

Pilihan rawatan untuk anomali Arnold-Chiari bergantung kepada kehadiran gejala penyakit.

Jika kecacatan itu telah dikenal pasti secara kebetulan (iaitu, ia tidak mempunyai manifestasi klinikal dan tidak mengganggu pesakit) semasa pengimejan resonans magnetik untuk penyakit lain, maka rawatan tidak dilakukan sama sekali. Pesakit ditetapkan untuk pemerhatian yang dinamik, supaya tidak terlepas saat munculnya gejala klinikal pertama pemampatan otak.

Sekiranya anomali itu menunjukkan dirinya sebagai sindrom hipertensi-hidrosefalic yang lebih jelas, maka percubaan pada rawatan konservatif dijalankan. Untuk tujuan ini, gunakan:

  • dadah dehidrasi (diuretik). Mereka mengurangkan jumlah minuman keras, menyumbang kepada pengurangan kesakitan;
  • ubat anti-radang nonsteroid untuk mengurangkan kesakitan;
  • relaxants otot dengan kehadiran ketegangan otot di kawasan serviks.

Jika penggunaan ubat-ubatan sudah mencukupi, maka untuk beberapa tempoh ini dan berhenti. Jika tidak ada kesan, atau pesakit mempunyai tanda-tanda sindrom lain neurologi (kelemahan otot, kehilangan deria, tanda-tanda disfungsi saraf tengkorak, serangan berulang yang tidak sedar diri, dan sebagainya), maka jalan keluar dengan pembedahan.

Rawatan pembedahan terdiri dalam melaksanakan trephination posterior lekuk tengkorak, mengeluarkan sebahagian daripada resection tulang berhubung dgn hujung turun ke foramen tonsil cerebellar magnum, colliotomy ruang subaraknoid yang menghalang peredaran bendalir serebrospina. Kadang-kadang mungkin perlu menjalani pembedahan shunt, tujuannya untuk melepaskan cecair serebrospinal yang berlebihan. "Cecair kelebihan" melalui tiub khas (shunt) dibuang ke dalam dada atau rongga perut. Menentukan masa apabila keperluan timbul untuk rawatan pembedahan adalah tugas yang sangat penting dan penting. Perubahan lama dalam kepekaan, kehilangan kekuatan otot, kecacatan saraf kranial mungkin tidak pulih sepenuhnya selepas pembedahan. Oleh itu, adalah penting untuk tidak melepaskan masa apabila anda benar-benar tidak dapat melakukan tanpa operasi. Dalam kecacatan jenis II, rawatan pembedahan ditunjukkan dalam hampir 100% kes tanpa rawatan konservatif sebelum ini.

Oleh itu, anomali Arnold Chiari adalah salah satu kemajuan dalam pembangunan manusia. Ia mungkin tanpa gejala, dan mungkin nyata dari hari-hari pertama kehidupan. Manifestasi klinikal penyakit ini sangat pelbagai, diagnosis dilakukan menggunakan pencitraan resonans magnetik. Pendekatan terapeutik berbeza-beza: dari ketiadaan campur tangan kepada kaedah operasi. Jumlah langkah terapeutik ditentukan secara individu.

Anomali Arnold Chiari Jenis 1

Anomali Arnold-Chiari

Ulasan Anomaly Arnold Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah penyakit otak yang tidak dipelajari dengan baik yang dicirikan oleh patologi kongenital otak rhombik, yang menampakkan dirinya dalam ketidakcocokan antara saiz fossa kranial posterior dan struktur otak langsung yang terletak di kawasan ini. Hasilnya, terdapat peninggalan yang tidak dapat dielakkan dari batang otak itu sendiri, dan juga tonsil serebrum ke dalam foramen occipital dan penahanan mereka di kawasan ini.

Maklumat pertama tentang penyakit itu muncul pada tahun 1986 di England. Kekerapan penyakit ini berkisar antara 3.4 hingga 8.5 pemerhatian seratus ribu penduduk. Insiden sebenar pelbagai jenis sindrom Arnold-Chiari belum ditubuhkan. Sebab utama kekurangan maklumat yang mencukupi mengenai penyakit ini adalah pendekatan yang berlainan untuk penggredan dan klasifikasi penyakit oleh doktor. Selaras dengan Klasifikasi Penyakit Antarabangsa, sindrom ini mempunyai kod khas (Q07.0) dan ditafsirkan sebagai keadaan patologi, yang disebabkan oleh peningkatan tajam dalam tekanan intrakranial yang tidak dapat dipulihkan. Alasan utama untuk kemunculan doktor adalah tumor intrakranial, bentuk hidrosefalus occlusive, dan proses keradangan.

Varieti (jenis) penyakit, klasifikasi

Ciri-ciri dan jenis penyakit Arnold-Chiari diperkenalkan pada akhir abad kesembilan belas untuk ahli sains Chiari. Beliau mengenal pasti empat jenis utama penyakit ini. Klasifikasi ini digunakan secara aktif hari ini.

  • Anomali Arnold-Chiari Type I Ia dicirikan oleh pengurangan di sepanjang paksi tulang belakang tiang komponen komponen fossa kepak ke tahap vertebra kedua atau pertama.
  • Anomali jenis Arnold-Chiari II. Seringkali dijumpai dalam gabungan dengan hydrocyphaly. Dalam bentuk penyakit ini, keturunan ke saluran tulang belakang tidak hanya berlaku pada struktur fossa oksipital, tetapi juga di bahagian yang unggul, termasuk medulla dan ventrikel IV.
  • Jenis ketiga tidak lazim, seperti dua yang terdahulu, ia dicirikan oleh pergerakan ketara set komponen secara langsung ke fossa kranial posterior.
  • Jenis keempat dicirikan oleh hypoplasia dari cerebellum, ia sangat bertukar ke bawah.

Jika seseorang telah didiagnosis dengan penyakit Arnold Cree yang ketiga atau keempat, maka seseorang yang mengalami penyakit itu tidak akan dapat hidup lama.

Punca, faktor, kaedah penyebaran penyakit

Sehingga kini, punca-punca sindrom Arnold-Chiari belum ditubuhkan dan sangat tidak difahami. Tidak mustahil untuk mengesan penyakit genetik ini sebelum dilahirkan. Tiada analisis genetik janin yang memungkinkan untuk mengenal pasti dan mencegah penyakit ini. Kelainan kromosom ini dikaji dengan teliti pada abad kedua puluh satu.

Dalam proses pembangunan anomali Arnold-Chiari, patogenesis aktif berlaku. Pada masa ini, patogenesis patologi ini tidak difahami sepenuhnya. Walau bagaimanapun, saintis bersetuju bahawa terdapat sebanyak tiga faktor patogenetik:

  • osteoneuropathy kongenital keturunan
  • kecederaan traumatik bahagian baji dalaman dan bahagian kisi-kisi dari stingray akibat trauma kelahiran seseorang.
  • kesan hidrodinamik cecair cerebrospinal yang lembut ke dinding tepi saluran utama saraf tunjang.

Tanda dan gejala

Lebih daripada lapan puluh peratus daripada pesakit dengan gejala ini, selari dengannya, mengalami patologi saraf tunjang, iaitu syringomyelia. Ini, seterusnya, dicirikan oleh pembentukan sista ganas secara langsung di dalam saraf tunjang, tidak dapat dipulihkan menyebabkan myelopati progresif.

Gejala utama ketidaknormalan Arnold Chiari:

  • Kesakitan yang teruk di leher dan leher, yang selalu lebih buruk apabila bersin atau batuk
  • penurunan suhu dan sensitiviti kesakitan di zon ekstrem atas
  • otot menurun secara langsung badan anggota badan atas
  • pening kerap dan pengsan

Komplikasi penyakit daripada penyakit adalah berbahaya

Komplikasi yang mungkin timbul daripada anomali Arnold-Chiari:

  1. Terhadap latar belakang tanda-tanda progresif hipertensi intrakranial, pelanggaran utama fungsi utama cerebellum dan peregangan kuat di kawasan serviks sering dicatat.
  2. Selalunya anomali digabungkan dengan pelbagai kecacatan tulang, sebagai contoh, kesan basilar dan occitalization of atlanta
  3. Pelbagai kecacatan kaki dan anomali tulang belakang sering berlaku.

Jangka hayat dengan anomali jenis Arnold-Chiari I sangat tinggi dan bergantung kepada banyak faktor, termasuk tahap mampatan bahagian-bahagian individu otak. Sering kali, orang mungkin tidak menyedari bahawa mereka mempunyai masalah seperti itu. Dengan perkembangan anomali Arnold-Chiari jenis II boleh sangat tidak menguntungkan.

Diagnosis anomali Arnold Chiari:

Selalunya penyakit genetik ini tidak nyata dalam janin dalam rahim. Pengesanan sedemikian boleh terjadi secara tidak sengaja, dengan prosedur diagnostik atau yang lain. Hari ini, doktor menawarkan senarai kaedah yang sangat kecil untuk mengesan anomali ini. Dalam diagnosis patologi, prosedur MRI digunakan di otak saraf tunjang tulang belakang dan serviks (dilakukan untuk mengecualikan syringomyelia)

Dalam kes di mana pesakit tidak terganggu oleh gejala penyakit Arnold Chiari yang serius, dan hanya ada gejala sakit kecil, ia boleh dibataskan dengan terapi konservatif yang standard, termasuk penggunaan pelbagai persediaan khusus anti-radang nonsteroid.

Sekiranya tiada kesan yang betul terhadap terapi konservatif itu selama dua hingga tiga bulan dan pesakit yang mengalami defisit neurologi akut (kelemahan anggota badan, kebas kelamin), operasi sangat diperlukan.

Tujuan utama operasi ini adalah dengan teliti untuk menghapuskan pemampatan pelbagai struktur saraf dan menormalkan arus dalam cecair serebrospinal. Untuk tujuan ini, peningkatan saiz fossa kranial posterior dibuat. Terima kasih kepada rawatan ini, sakit kepala sering hilang dan sebahagiannya memulihkan fungsi motor dan kepekaan.

Pencegahan anomali Arnold Chiari

Oleh kerana penyakit sering berlaku secara intrauterinely, ia sukar untuk meramalkan atau mencegah penyakit. Untuk mengelakkan kerosakan pada perlembagaan otak bayi secara langsung semasa buruh, banyak perhatian harus diberikan kepada pemilihan yang berhati-hati dari kaedah obstetrik yang akan menghalang kecederaan pada bayi di leher dan kepala.

Pada peringkat awal, proses negatif perkembangan penyakit dapat dicegah dengan pemeriksaan yang teliti dengan MRI.

Diet, pemakanan dengan anomali Arnold-Chiari

Tiada diet khas semasa rawatan anomali Arnold-Chiari oleh doktor telah diperolehi. Bagi kursus yang paling baik dalam proses penyakit, adalah perlu untuk makan kurang lemak dan makanan goreng. Kompleks vitamin dan mineral perlu diminum secara berkala untuk mengekalkan tahap imuniti yang mencukupi. Kegiatan fizikal ringan juga akan sangat berguna dan dapat membantu mengalihkan perhatian dari penyakit yang melanda tubuh.

Anomali Arnold-Chiari

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang tidak normal di mana bahagian tengkorak yang mengandungi cerebellum terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan mampatan otak. Bahagian bawah cerebellum atau tonsil dipindahkan ke bahagian atas saluran tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Type III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia saraf tunjang dan meninges). Bentuk dewasa - Sindrom Chiari Type I - berkembang disebabkan bahagian belakang tengkorak yang tidak cukup besar.

Apabila cerebellum ditekan ke bahagian atas saluran tulang belakang, ia boleh mengganggu aliran keluar biasa CSF, yang melindungi otak dan saraf tunjang. Peredaran cecair cerebrospinal dapat menyebabkan sekatan sinyal yang dipancarkan dari otak ke organ yang mendasari atau pengumpulan cecair serebrospinal di otak dan saraf tunjang. Tekanan cerebellum pada saraf tunjang atau bahagian bawah batang otak boleh menyebabkan syringomyelia.

Diagnostik

Diagnosis adalah berdasarkan pengimejan MR. Sekiranya perlu, kita akan melakukan tomografi yang dikira dengan pembinaan semula tiga dimensi tulang belakang dan vertebra serviks.

Dengan anomali Arnold-Chiari, kita biasanya memerhatikan dua atau tiga atau lebih daripada gejala yang disenaraikan:

  • Pusing dan / atau ketidakstabilan (mungkin meningkat dengan berpaling kepala);
  • Kebisingan (berdering, hum, bersiul, mendesis, dan lain-lain) dalam satu atau kedua-dua telinga (boleh meningkat dengan berpaling kepala);
  • Sakit kepala dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat pada waktu pagi) atau dengan peningkatan nada otot leher (titik sakit di belakang kepala);
  • Nystagmus (tidak sengaja mengelilingi bola mata).

Dalam kes yang lebih teruk, perkara-perkara berikut mungkin berlaku:

  • Buta sementara, penglihatan berganda atau gangguan visual lain (mungkin muncul apabila kepala dihidupkan);
  • Gegaran tangan, kaki, gangguan pergerakan;
  • Mengurangkan sensitiviti bahagian muka, bahagian badan, satu atau lebih anggota badan;
  • Kelemahan otot muka, badan, satu atau lebih anggota badan;
  • Kencing yang tidak aktif atau sukar;
  • Kehilangan kesedaran (mungkin diprovokasi dengan mengubah kepala).

Dalam kes-kes yang teruk, perkembangan keadaan yang mengancam infarksi otak dan saraf tunjang mungkin.

Rawatan untuk anomali Arnold Chiari bergantung kepada keparahan dan keadaan pesakit. Sekiranya tiada simptom, doktor mungkin menetapkan sebagai rawatan untuk anda hanya pemerhatian dengan pemeriksaan biasa.

Sekiranya gejala utama adalah sakit kepala atau lain-lain jenis kesakitan, doktor mungkin mencadangkan penghilang rasa sakit. Bagi sesetengah pesakit, kelegaan datang daripada mengambil makanan anti-keradangan. Ini boleh menghalang atau menangguhkan operasi.

Artikel dari forum mengenai topik "The Anomaly of Arnold Chiari"

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang tidak normal di mana bahagian tengkorak yang mengandungi cerebellum terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan mampatan otak. Bahagian bawah cerebellum atau tonsil dipindahkan ke bahagian atas saluran tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Type III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia saraf tunjang dan meninges). Bentuk dewasa - Sindrom Chiari Type I - berkembang disebabkan bahagian belakang tengkorak yang tidak cukup besar.
Tanda-tanda:
Dengan anomali Arnold-Chiari, kita biasanya memerhatikan dua atau tiga atau lebih daripada gejala yang disenaraikan:

Pusing dan / atau ketidakstabilan (mungkin meningkat dengan berpaling kepala);
Kebisingan (berdering, hum, bersiul, mendesis, dan lain-lain) dalam satu atau kedua-dua telinga (boleh meningkat dengan berpaling kepala);
Sakit kepala yang dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat pada waktu pagi) atau peningkatan nada otot leher (titik sakit di belakang kepala);
Nystagmus (tidak sengaja mengelilingi bola mata).
Dalam kes-kes yang lebih teruk, berikut mungkin:

Buta sementara, penglihatan berganda atau gangguan visual lain (mungkin muncul apabila kepala dihidupkan);
Gegaran tangan, kaki, gangguan pergerakan;
Mengurangkan sensitiviti bahagian muka, bahagian badan, satu atau lebih anggota badan;
Kelemahan otot muka, badan, satu atau lebih anggota badan;
Kencing yang tidak aktif atau sukar;
Kehilangan kesedaran (mungkin diprovokasi dengan mengubah kepala).
Dalam kes yang teruk, perkembangan keadaan yang mengancam infarksi otak dan saraf tunjang.
Diagnosis adalah berdasarkan pengimejan MR.

The Arnold Chiari Type I Anomaly adalah prolaps dari struktur fossa cranial posterior (cerebellum) ke kanal tulang belakang di bawah pesawat foramen occipital besar.
Fossa kranial posterior adalah bahagian dasar dalam tengkorak yang dibentuk oleh tulang paha, piramid tulang temporal dan badan tulang sphenoid; menampung batang otak dan cerebellum.

Anomali Arnold Chiari ditunjukkan oleh keturunan ubat-ubatan tonsil melalui forlinen otak besar ke dalam saluran tulang belakang.Jika ataxia hadir dalam gambaran klinikal penyakit ini (kegelisahan, ketidakstabilan semasa berjalan), kerosakan kepada laluan motor dan syringomyelia, neurosurgeon perlu dirujuk untuk menyelesaikan masalah rawatan pembedahan. Dalam kes-kes yang lebih ringan, terapi konservatif simtomatik dilakukan.

Ciri-ciri klinikal dari anomali Arnold Chiari

Photo of the Barcelona Institut Scoliosis Chiari Syringomielia institutchiaribcn.com/ru/

Penyakit Arnold Chiari tergolong dalam patologi keturunan, namun tanda awal mungkin muncul pada masa dewasa (selepas 40 tahun). Asas penyakit adalah percanggahan antara posisi medulla oblongata, cerebellum relatif terhadap pembukaan tengkorak besar dan pelanggaran struktur mereka. Patologi ini dicirikan oleh kehadiran beberapa gangguan neurologi. Pertimbangkan mengapa penyakit itu berlaku, bagaimana klinikal dimanifestasikan dan bagaimana merawat pesakit.

Kemungkinan jenis penyakit dan faktor-faktor yang memprovokasi

Biasanya, pembukaan tengkorak besar berfungsi sebagai sempadan bersyarat antara struktur tengkorak (cerebellum, medulla, jambatan), dan saraf tunjang. Penyakit Arnold Chiari didiagnosis dengan menurunkan kawasan otak di bawah sempadan ini, memecahkan mereka (pemampatan) dan rupa gejala yang sepadan. Terdapat beberapa subtipe penyakit:

  1. Patologi jenis 1 Arnold-Chiari - disebabkan oleh pergeseran medulla oblongata, tonsil otak, yang merupakan bahagian bawah hemisfera, dilokalisasi dalam saluran tulang belakang, di bawah pembukaan tengkorak. Penyakit ini dikesan pada masa dewasa atau mungkin merupakan hasil yang tidak disengajakan dalam kajian ini kerana diagnosis yang berbeza.
  2. Arnold-Chiari patologi jenis 2 - beberapa struktur otak (sebahagian besar dari cerebellum, ventrikel IV, medulla) muncul di saluran tulang belakang. Subspesies penyakit ini sering digabungkan dengan manifestasi hidrosefalus semasa menyempitkan sistem bekalan air otak, hernia dari saraf tulang belakang lumbar, dan syringomyelia, keadaan patologi di mana rongga, sista, terbentuk daripada tisu otak. Kebanyakannya terdapat pada bayi dengan kehadiran manifestasi klinikal.
  3. Patologi 3 dan 4 jenis praktikal tidak memberi peluang untuk bertahan hidup, dan bayi yang sakit mati pada hari-hari pertama kehidupan.

Anomali Arnold-Chiari 1 juga diklasifikasikan - ia digambarkan sebagai penyakit keturunan dan disebarkan kepada kanak-kanak daripada ibu bapa (saudara) yang sakit. Penyakit yang disebabkan oleh trauma kelahiran atau kerosakan otak intrauterine yang dikenali sebagai anomali Gred 2 Arnold-Chiari.

Terdapat beberapa anggapan tentang mengapa penyakit berlaku. Berikut adalah kemungkinan penyebab penyakit:

  1. Faktor keturunan.
  2. Kecacatan bawaan tengkorak - bahagian oksipital yang terlalu kecil dibentuk, yang secara fizikal tidak dapat menampung semua struktur otak yang telah ditetapkan. Mereka semakin bertambah, memberi tekanan pada pembukaan tengkorak, masuk ke kanal tulang belakang.
  3. Kursus patologi kehamilan dan kerosakan pada otak bayi di bawah pengaruh jangkitan ibu, sering kali mengulangi penyakit virus, dadah besar, alkohol, sebatian toksik dan nikotin.
  4. Kecederaan pada bayi ketika melahirkan anak dan kecederaan kepala berulang pada usia muda dapat mengganggu jahitan kranial.

Ia penting! Tumor otak yang agak besar menyebabkan peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan secara tidak langsung "menyebabkan" sebahagian dari cerebellum bergerak di bawah pembukaan tengkorak. Oleh itu, suatu penyakit berlaku yang sama dengan patologi yang dijelaskan.

Manifestasi asas dan sindrom neurologi

Gejala-gejala anomali Arnold Chiari dikelompokkan kepada beberapa sindrom neurologi bergantung kepada keterukan kursus dan tahap maksimum kerosakan kepada mereka atau komponen otak lain:

Taktik pengurusan pesakit

Rawatan anomali Arnold Chiari bergantung kepada keterukan kursus dan aduan pesakit. Taktik terapeutik berikut adalah mungkin:

  • dalam ketiadaan manifestasi dan aduan klinikal - pemerhatian pesakit;
  • rawatan dadah untuk mengurangkan tekanan tengkorak, ubat penahan sakit, bermakna untuk menormalkan nada otot;
  • campur tangan operatif untuk meneruskan pengurangan arus secara percuma dan pengurangan tekanan dengan kaedah shunting. Kaedah ini digunakan terutamanya untuk penyakit jenis 2.

Oleh itu, penyakit jenis 1 mempunyai kursus yang menguntungkan, mungkin tanpa asimtomatik dan tidak memerlukan rawatan. Untuk jenis 2, prognosis lebih serius, bagaimanapun, pembedahan dilakukan pada waktunya memberi peluang untuk kehidupan yang berkualiti.

Anomali Arnold Chiari jenis 1 yang tidak boleh dilakukan

Arnold Chiari anomali jenis 1 yang tidak dapat dilakukan

Otak bertanggungjawab terhadap aktiviti seluruh organisma, dan oleh itu gangguan strukturnya pasti akan membawa kepada akibat yang paling sukar. Kesimpulan ini dapat dilihat dengan jelas pada contoh penyakit yang serius seperti "kecacatan Chiari" atau anomali Arnold-Chiari, tahap dan rawatan yang akan dibincangkan dalam artikel ini.

Ciri-ciri penyakit

Anomali Arnold Chiari adalah gangguan kongenital otak rhomboid, yang membawa kepada perpindahan struktur otak dan mengganggu aliran cecair serebrospinal (CSF). Sudah tentu definisi itu dapat difahami bahawa anomali ini amat teruk. Ia dibahagikan kepada 4 jenis, beberapa di antaranya tidak serasi dengan kehidupan.

"Otak berbentuk berlian" termasuk medulla oblongata, cerebellum, dan "jambatan" terletak di antara lobusnya. Jabatan ini terletak di pangkal tengkorak, di tempat sambungannya dengan saluran tunjang, dan oleh itu saraf tunjang. Anomali Arnold-Chiari berkembang apabila, untuk sebab tertentu, dimensi kontena tulang berhenti mengandungi otak rhomboid. dan ia terpaksa beralih ke foramen occipital sehingga vertebra serviks I-II. Peralihan seperti itu membawa kepada pelanggaran arus bebas daripada cecair serebrospinal, dan oleh itu kepada pengumpulan cecair serebrospinal di otak. Proses ini membawa kepada akibat yang paling sukar untuk tubuh.

Punca penyakit

Perubatan masih tidak mempunyai jawapan yang tepat mengenai punca-punca anomali Arnold-Chiari. Para saintis mencadangkan bahawa dengan penyakit ini terdapat dua faktor sekaligus: kecacatan kongenital sistem saraf dan tulang. Penyakit ini adalah kongenital, dan bergantung kepada jenis, anomali itu dapat menampakkan diri dari kedua-dua minit kehidupan dan pada usia yang agak matang.

Jenis penyakit

Jenis I anomali adalah yang paling biasa dan mempunyai sebab kongenital. Sebagai peraturan, penyakit ini pertama kali muncul pada usia 30-40 tahun dan boleh dirawat dengan diagnosis awal.

Jenis Anomali II berkembang dari kecederaan yang bayi diterima semasa lahir dan sering membawa kepada perkembangan hidrosefalus. Penyakit sedemikian, walaupun dengan kesukaran, boleh dirawat.

Anomali jenis III dan jenis IV agak jarang dan dicirikan oleh penurunan ketara dalam saiz cerebellum. Penyakit ini dapat dilihat dari minit pertama kelahiran anak dan, biasanya, tidak serasi dengan kehidupan.

Gejala penyakit

Anomali Arnold-Chiari jenis pertama memberi kesan berikut untuk dirasakan:

  • sakit kepala yang kerap, bersin dan batuk selepas melakukan kerja keras;
  • sakit dan kelemahan pada rahim dan leher;
  • pening dan pengsan yang kerap;
  • masalah dengan kemahiran motor halus;
  • penyalah gunaan;
  • serangan jatuh tanpa kehilangan kesedaran;
  • mati rasa tangan dan lemah otot tangan;
  • pelanggaran kepekaan suhu;
  • disfungsi menelan;
  • mengurangkan ketajaman visual sehingga kebutaan;
  • sawan.

Bagi simptom jenis lain penyakit, mereka adalah sama, tetapi lebih ketara.

Rawatan penyakit ini

Sekiranya penyakit itu tidak membiarkan anda tahu tentang diri anda, orang itu tidak menerima apa-apa rawatan, tetapi mesti menjalani pemeriksaan (MRI) secara teratur dan berunding dengan ahli bedah saraf. Untuk kesakitan di leher, doktor menetapkan ubat penahan sakit (Nimesulide atau Mydocalm). Gangguan koordinasi, pengsan yang kerap dan penglihatan yang kurang dikurangkan juga dirawat dengan ubat-ubatan, dan dalam kes kegagalan rawatan, pesakit dihidupkan. Pelanggaran fungsi menelan dalam pesakit dengan kecacatan Chiari membayangkan operasi segera yang menghilangkan mampatan saraf tunjang.

Prognosis penyakit ini

Selepas memeriksa sebab-sebab mengapa anomali Arnold-Chiari berkembang, tahap dan rawatan penyakit berbahaya seperti ini, ia patut dikatakan bahawa dalam kes jenis I atau jenis penyakit II, doktor memberikan ramalan yang sesuai untuk rawatan, sehingga penghapusan sepenuhnya semua manifestasi penyakit. Bagi anomali jenis III dan jenis IV, dalam kes ini pembedahan juga tidak selalu membenarkan pesakit menyelamatkan nyawa. Kesihatan kepada awak!

Seperti artikel ini? Berkongsi dengan rakan-rakan dalam rangkaian sosial!

Anomali ini tergolong dalam kategori kongenital dan mewakili perbezaan antara saiz struktur otak dan fossa cranial posterior, yang membawa kepada kehelan cerebellum, yang muncul dari pembukaan pangkal otak dan mengalami gangguan. Patologi ini dinamakan sempena nama dua saintis yang pada masa-masa tertentu menerangkan gejala-gejalanya.

Malah, anomali ini adalah mencari heterotopik daripada medulla oblongata dan cerebellum dalam terusan tunjang yang terlalu besar. Penyakit kongenital ini membawa kepada perkembangan pelbagai gejala neurologi yang dirasakan oleh pakar neurologi sebagai gejala pelbagai sklerosis, syringomyelia, atau pertumbuhan tumor yang terletak di fossa cranial posterior. Anomali ini dalam kebanyakan kes (kira-kira 80%) adalah bersebelahan dengan syringomyelia, yang dicirikan oleh rupa cysts tulang belakang.
Terdapat empat jenis patologi ini, tetapi dua jenis pertama lebih kerap, sama seperti 3 dan 4 jenis kehidupan adalah mustahil.

Jenis anomali Arnold Chiari termasuk susunan struktur otak fossa kranial posterior di bawah foramen magnum: amandel dari cerebellum, satu atau dua, turun ke saluran tulang belakang, lebih kerap disebabkan oleh anjakan medula.

Patogenesis pada tahap perkembangan perubatan sekarang tidak diketahui. Dianggap faktor keturunan, faktor traumatik semasa melahirkan anak (trauma kelahiran kepala) dan peningkatan tekanan intrakranial memainkan peranan di sini, yang menyebabkan CSF memukul dinding saluran pusat saraf tunjang.
Dengan penyakit ini, tiga sindrom boleh berlaku:

  1. Cerebellobulbar
  2. Syringomyelitis
  3. Piramid

Gejala aktif mula muncul dalam 30-40 tahun. Terdapat sakit dan sakit di tulang belakang serviks, yang meningkat dengan bersin dan batuk. Dari masa ke masa, kekuatan otot menurun, sensitiviti kulit tangan, kedua-dua rasa sakit dan suhu, terganggu. Kekejangan kaki dan tangan meningkat, pengsan dan pening kelihatan, ketajaman penglihatan berkurang, dan dalam kes berlari, serangan apnea secara berkala berlaku.

Dalam kes jenis anomali Arnold Chiari, standard diagnostik yang mempunyai kebolehpercayaan yang tinggi adalah imbasan MRI otak.

Dalam rawatan bentuk laten penyakit, peranan utama dimainkan oleh pemerhatian dalam dinamika dan pemeriksaan pesakit setiap tahun. Dengan gejala kecil - kesakitan di rahim serviks, pening - rawatan konservatif dengan ubat anti radang nonsteroid yang ditetapkan, dan juga terapi dehidrasi secara berkala dilakukan menggunakan diuretik. Dengan ketidakcekapan terapi tersebut pembedahan diberikan, tujuannya adalah penyahmampatan struktur otak. Selepas rawatan, simptom hampir selalu hilang, dan fungsi motor dan kepekaan mungkin sembuh sebahagian.

Hipertrofi ventrikel kiri, penyakit ini agak serius, ia bermula secara beransur-ansur, ramai orang tidak tahu mengenainya. Sebab kejadiannya dalam 25-30% - hipertensi. Jantung bekerja dalam ketegangan, dinding.

Tulang toraks terdiri daripada 12 tulang kecil, yang disebut vertebrae, terletak dari tengah belakang ke pangkal leher. Apabila tulang-tulang ini tidak dimampatkan atau rosak.

Dalam artikel kami, kami akan membincangkan kemungkinan penyebab, gejala dan cara merawat penyakit seperti keradangan saraf trigeminal, atau neuralgia trigeminal.

Tekakardia tidak selalunya tanda penyakit jantung dan gangguan di dalamnya. Terdapat banyak faktor yang boleh menyebabkan jantung berdebar.

Anomali Arnold-Chiari

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang tidak normal di mana bahagian tengkorak yang mengandungi cerebellum terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan mampatan otak. Bahagian bawah cerebellum atau tonsil dipindahkan ke bahagian atas saluran tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Type III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia saraf tunjang dan meninges). Bentuk dewasa - Sindrom Chiari Type I - berkembang disebabkan bahagian belakang tengkorak yang tidak cukup besar.

Sebabnya

Apabila cerebellum ditekan ke bahagian atas saluran tulang belakang, ia boleh mengganggu aliran keluar biasa CSF, yang melindungi otak dan saraf tunjang. Peredaran cecair cerebrospinal dapat menyebabkan sekatan sinyal yang dipancarkan dari otak ke organ yang mendasari atau pengumpulan cecair serebrospinal di otak dan saraf tunjang. Tekanan cerebellum pada saraf tunjang atau bahagian bawah batang otak boleh menyebabkan syringomyelia.

Diagnostik

Diagnosis adalah berdasarkan pengimejan MR. Sekiranya perlu, kita akan melakukan tomografi yang dikira dengan pembinaan semula tiga dimensi tulang belakang dan vertebra serviks.

Tanda-tanda:

Dengan anomali Arnold-Chiari, kita biasanya memerhatikan dua atau tiga atau lebih daripada gejala yang disenaraikan:

  • Pusing dan / atau ketidakstabilan (mungkin meningkat dengan berpaling kepala);
  • Kebisingan (berdering, hum, bersiul, mendesis, dan lain-lain) dalam satu atau kedua-dua telinga (boleh meningkat dengan berpaling kepala);
  • Sakit kepala dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat pada waktu pagi) atau dengan peningkatan nada otot leher (titik sakit di belakang kepala);
  • Nystagmus (tidak sengaja mengelilingi bola mata).

Dalam kes yang lebih teruk, perkara-perkara berikut mungkin berlaku:

  • Buta sementara, penglihatan berganda atau gangguan visual lain (mungkin muncul apabila kepala dihidupkan);
  • Gegaran tangan, kaki, gangguan pergerakan;
  • Mengurangkan sensitiviti bahagian muka, bahagian badan, satu atau lebih anggota badan;
  • Kelemahan otot muka, badan, satu atau lebih anggota badan;
  • Kencing yang tidak aktif atau sukar;
  • Kehilangan kesedaran (mungkin diprovokasi dengan mengubah kepala).

Dalam kes-kes yang teruk, perkembangan keadaan yang mengancam infarksi otak dan saraf tunjang mungkin.

Rawatan

Rawatan untuk anomali Arnold Chiari bergantung kepada keparahan dan keadaan pesakit. Sekiranya tiada simptom, doktor mungkin menetapkan sebagai rawatan untuk anda hanya pemerhatian dengan pemeriksaan biasa.

Sekiranya gejala utama adalah sakit kepala atau lain-lain jenis kesakitan, doktor mungkin mencadangkan penghilang rasa sakit. Bagi sesetengah pesakit, kelegaan datang daripada mengambil makanan anti-keradangan. Ini boleh menghalang atau menangguhkan operasi.

Artikel dari forum mengenai topik "The Anomaly of Arnold Chiari"

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang tidak normal di mana bahagian tengkorak yang mengandungi cerebellum terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan mampatan otak. Bahagian bawah cerebellum atau tonsil dipindahkan ke bahagian atas saluran tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Type III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia saraf tunjang dan meninges). Bentuk dewasa - Sindrom Chiari Type I - berkembang disebabkan bahagian belakang tengkorak yang tidak cukup besar.
Tanda-tanda:
Dengan anomali Arnold-Chiari, kita biasanya memerhatikan dua atau tiga atau lebih daripada gejala yang disenaraikan:

Pusing dan / atau ketidakstabilan (mungkin meningkat dengan berpaling kepala);
Kebisingan (berdering, hum, bersiul, mendesis, dan lain-lain) dalam satu atau kedua-dua telinga (boleh meningkat dengan berpaling kepala);
Sakit kepala yang dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat pada waktu pagi) atau peningkatan nada otot leher (titik sakit di belakang kepala);
Nystagmus (tidak sengaja mengelilingi bola mata).
Dalam kes-kes yang lebih teruk, berikut mungkin:

Buta sementara, penglihatan berganda atau gangguan visual lain (mungkin muncul apabila kepala dihidupkan);
Gegaran tangan, kaki, gangguan pergerakan;
Mengurangkan sensitiviti bahagian muka, bahagian badan, satu atau lebih anggota badan;
Kelemahan otot muka, badan, satu atau lebih anggota badan;
Kencing yang tidak aktif atau sukar;
Kehilangan kesedaran (mungkin diprovokasi dengan mengubah kepala).
Dalam kes yang teruk, perkembangan keadaan yang mengancam infarksi otak dan saraf tunjang.
Diagnosis adalah berdasarkan pengimejan MR.

The Arnold Chiari Type I Anomaly adalah prolaps dari struktur fossa cranial posterior (cerebellum) ke kanal tulang belakang di bawah pesawat foramen occipital besar.
Fossa kranial posterior adalah bahagian dasar dalam tengkorak yang dibentuk oleh tulang paha, piramid tulang temporal dan badan tulang sphenoid; menampung batang otak dan cerebellum.

Anomali Arnold Chiari ditunjukkan oleh keturunan ubat-ubatan tonsil melalui forlinen otak besar ke dalam saluran tulang belakang.Jika ataxia hadir dalam gambaran klinikal penyakit ini (kegelisahan, ketidakstabilan semasa berjalan), kerosakan kepada laluan motor dan syringomyelia, neurosurgeon perlu dirujuk untuk menyelesaikan masalah rawatan pembedahan. Dalam kes-kes yang lebih ringan, terapi konservatif simtomatik dilakukan.

Operasi dengan anomali Arnold Chiari

Apa penyakitnya

Anomali Arnold-Chiari adalah konsep kumulatif yang merujuk kepada sekumpulan kecacatan kongenital cerebellum, medulla oblongata dan jambatan (terutamanya cerebellum) dan saraf tunjang atas. Dalam erti kata yang sempit, penyakit ini nampaknya menjadi prolaps pada daerah otak posterior untuk foramen magnum, tempat otak masuk ke dorsal.

Secara anatomi, bahagian belakang dan bahagian bawah GM diselaraskan di belakang tengkorak, di mana cerebellum, medulla, dan pon terletak. Berikut adalah magnum foramen - lubang besar. Disebabkan oleh kecacatan genetik dan kongenital, struktur ini dipindahkan ke bawah ke aperture besar. Kerana dislokasi ini, struktur GM rosak dan gangguan neurologi berlaku.

Oleh kerana mampatan bahagian bawah otak, aliran darah dan aliran limfa terganggu. Ini boleh menyebabkan pembengkakan otak atau hydrocephalus.

Kekerapan berlakunya patologi - 4 orang per 1000 penduduk. Ketepatan masa diagnosis bergantung pada jenis penyakit. Sebagai contoh, salah satu bentuk boleh didiagnosis segera selepas kelahiran bayi, satu lagi jenis anomali didiagnosis secara rawak semasa pemeriksaan rutin terhadap pengimejan resonans magnetik. Umur purata pesakit adalah 2 dari 25 hingga 40 tahun.

Penyakit ini dalam lebih daripada 80% kes digabungkan dengan syringomyelia - patologi saraf tunjang, di mana sista berongga terbentuk di dalamnya.

Patologi boleh menjadi kongenital dan diperolehi. Kongenital adalah lebih biasa dan menunjukkan dirinya pada tahun-tahun awal kehidupan kanak-kanak. Varian yang diperolehi terbentuk kerana tulang tengkorak yang lambat.

Sama ada mereka dibawa ke tentera dengan anomali: tidak ada kontraindikasi kepada perkhidmatan ketenteraan penyakit Arnold-Chiari dalam senarai.

Sama ada kecacatan diberikan: isu isu ketidakupayaan bergantung kepada tahap ansuran tonsil serebrum. Oleh itu, jika mereka tidak diturunkan lebih rendah daripada 10mm, ketidakupayaan tidak memberi, kerana penyakit itu tidak bersifat asimtomatik. Jika bahagian bawah otak diabaikan di bawah - isu isu kecacatan bergantung kepada keparahan gambar klinikal.

Pencegahan penyakit ini tidak spesifik, kerana tidak ada sebab tunggal untuk perkembangan penyakit ini. Wanita hamil dinasihatkan untuk mengelakkan tekanan, kecederaan, dan mematuhi pemakanan yang betul semasa hamil. Apa yang tidak boleh dilakukan mengandung: merokok, minum alkohol dan ubat-ubatan.

Jangka hayat bergantung kepada intensiti gambar klinikal. Jadi, jenis anomali 3 dan 4 tidak digabungkan dengan kehidupan.

Apakah sebab-sebab patologi

Penyebab sebenar penyelidik masih belum ditubuhkan. Sesetengah penyelidik berhujah bahawa kecacatan adalah akibat dari fossa krimial posterior kecil, itulah sebabnya bahagian belakang otak tidak mempunyai tempat untuk pergi, jadi mereka beralih ke bawah. Ahli sains lain mengatakan bahawa anomali Arnold-Chiari berkembang kerana otak besar yang, dengan jumlah dan jisimnya, mendorong struktur yang lebih rendah ke magnum foramen.

Kecacatan kongenital mungkin tersembunyi. Pemindahan ke bawah boleh memprovokasi, sebagai contoh, edema serebral, yang meningkatkan tekanan di dalam tengkorak dan menolak cerebellum dan batang ke bawah. Kecederaan pada tengkorak dan otak juga meningkatkan kemungkinan untuk merosakkan kecacatan atau membuat keadaan untuk otak berpindah ke foramen magnum.

Gambar klinikal

Penyakit dan gejala-gejalanya adalah berdasarkan tiga mekanisme patofisiologi:

  1. Mampatan struktur batang otak dan saraf tunjang atas.
  2. Memecah cerebellum.
  3. Gangguan peredaran cecair serebrospinal cerebrospinal di kawasan pembukaan besar.

Mekanisme patofisiologi yang pertama membawa kepada gangguan struktur saraf tunjang dan keupayaan berfungsi nuklei bahagian bawah otak. Struktur dan fungsi nukleus pusat pernafasan dan kardiovaskular adalah terjejas.

Memecah cerebellum menyebabkan kekurangan koordinasi dan gangguan seperti:

  • Ataxia - pelanggaran konsistensi dalam pergerakan otot yang berbeza.
  • Dysmetria adalah pelanggaran tindakan motor disebabkan oleh fakta bahawa persepsi spasial terganggu.
  • Nystagmus - pergerakan mata berirama berirama dengan frekuensi tinggi.

Mekanisme ketiga - pelanggaran pemanfaatan dan pembuangan minuman keras - menyebabkan peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan mengembangkan sindrom hipertensi, yang ditunjukkan oleh gejala seperti:

  1. Pecah dan sakit kepala, pecah dengan mengubah kedudukan kepala. Cephalgia diselaraskan terutamanya pada leher ikal dan leher atas. Kesakitan juga meningkat dengan kencing, pergerakan usus, batuk dan bersin.
  2. Simptom vegetatif: hilang selera makan, peningkatan peluh, sembelit atau cirit-birit, loya, pening, sesak nafas, rasa denyutan jantung, kehilangan kesedaran jangka pendek, gangguan tidur.
  3. Gangguan mental: kecerdasan emosional, kerengsaan, keletihan kronik, mimpi buruk.

Anomali kongenital dibahagikan kepada empat jenis. Jenis kecacatan ditentukan oleh tahap anjakan struktur batang dan gabungan kecacatan lain sistem saraf pusat.

Jenis 1

Jenis penyakit 1 pada orang dewasa dicirikan oleh fakta bahawa kawasan cerebellar turun di bawah tahap foramen magnum dalam nape. Ia lebih biasa daripada jenis lain. Gejala ciri jenis pertama ialah pengumpulan cecair serebrospinal di kawasan saraf tunjang.

Varian jenis anomali pertama sering digabungkan dengan pembentukan sista di tisu-tisu saraf tunjang (syringomyelia). Gambar am mengenai anomali:

  • melecur sakit kepala di leher dan leher, yang diperburuk oleh batuk atau makan berlebihan;
  • muntah, yang tidak bergantung kepada pengambilan makanan, kerana ia mempunyai asal utama (kerengsaan pusat muntah di batang otak);
  • otot leher kaku;
  • gangguan ucapan;
  • ataxia dan nystagmus.

Dengan anjakan struktur bawah otak di bawah tahap foramen magnum, klinik ini ditambah dan mempunyai gejala berikut:

  1. Mengurangkan ketajaman visual. Pesakit sering mengadu tentang penglihatan berganda.
  2. Pening sistemik, di mana pesakit berasa seperti objek berputar di sekelilingnya.
  3. Tinnitus.
  4. Tiba-tiba pemberhentian singkat pernafasan, dari mana orang itu segera bangun dan menarik nafas panjang.
  5. Kehilangan kesedaran jangka pendek.
  6. Vertigo apabila tiba-tiba mengambil kedudukan menegak dari satu mendatar.

Jika kelainan disertai dengan pembentukan struktur cavitary di saraf tunjang, gambar klinikal ditambah dengan sensitiviti yang merosot, paresthesia, melemahkan kekuatan otot dan gangguan organ pelvis.

Jenis 2 dan jenis 3

Anomali jenis 2 dalam gambar klinikal sangat mirip dengan anomali jenis 3, sehingga mereka sering digabungkan menjadi satu varian kursus. Anomali Gred 2 Arnold-Chiari biasanya didiagnosis selepas minit awal kehidupan bayi dan mempunyai gambaran klinikal berikut:

  • Bernafas bernafas, disertai dengan wisel.
  • Berhenti pernafasan penuh berkala.
  • Melanggar pemuliharaan laring. Paresis otot laring berlaku dan perbuatan menelan terganggu: makanan tidak masuk esofagus, tetapi ke dalam rongga hidung. Ini ditunjukkan dari hari-hari pertama kehidupan semasa makan, apabila susu kembali melalui hidung.
  • Anomali Chiari pada kanak-kanak disertai oleh nystagmus dan peningkatan nada otot rangka, terutamanya meningkatkan nada otot pada kaki atas.

Anomali jenis ketiga disebabkan oleh kecacatan kasar dalam pembangunan struktur otak dan anjakan mereka ke bawah tidak serasi dengan kehidupan. Jenis 4 anomali adalah hipoplasia (hipoplasia) dari otak. Diagnosis ini juga tidak serasi dengan kehidupan.

Diagnostik

Untuk diagnosis patologi biasanya digunakan kaedah diagnosis sistem saraf pusat. Kompleks ini menggunakan electroencephalography, rheoencephalography dan echocardiography. Walau bagaimanapun, mereka hanya mendedahkan tanda-tanda ketidakselesaan otak yang tidak spesifik, tetapi kaedah ini tidak memberi gejala tertentu. Radiografi yang digunakan juga menggambarkan anomali dalam jumlah yang tidak mencukupi.

Kaedah yang paling bermaklumat untuk mendiagnosis kecacatan kongenital adalah pengimejan resonans magnetik. Kaedah diagnostik berharga kedua adalah tomografi multispiral dikira. Kajian ini memerlukan imobilisasi, jadi kanak-kanak muda diperkenalkan ke dalam tidur ubat buatan di mana mereka tinggal semasa keseluruhan prosedur.

Tanda-tanda anomali MR: pergeseran batang otak divisualisasikan dalam gambar berlapis otak. Oleh kerana pengimejan yang baik, MRI dianggap standard emas dalam diagnosis anomali Arnold-Chiari.

Rawatan

Pembedahan adalah salah satu pilihan rawatan untuk penyakit ini. Neurosurgeon menggunakan ubat berikut:

Akhir Dissection Thread

Kaedah ini mempunyai kelebihan dan kekurangan. Kelebihan memotong benang akhir:

  1. merawat penyebab penyakit;
  2. mengurangkan risiko kematian mendadak;
  3. selepas pembedahan tidak ada komplikasi selepas kematian dan kematian;
  4. prosedur penyingkiran berlangsung tidak lebih daripada satu jam;
  5. menghapuskan gambaran klinikal, meningkatkan kualiti hidup pesakit;
  6. mengurangkan tekanan intrakranial;
  7. meningkatkan peredaran darah tempatan.
  • 3-4 hari kemudian, rasa sakit hadir di kawasan pembedahan.

Cranioctomy

Operasi kedua adalah craniotomy. Faedah:

  1. menghapuskan risiko kematian secara tiba-tiba;
  2. menghapuskan gambar klinikal dan meningkatkan kualiti kehidupan manusia.
  • punca penyakit itu tidak dihapuskan;
  • selepas campur tangan kekal sebagai risiko kematian - dari 1 hingga 10%;
  • Terdapat risiko pendarahan intracerebral selepas pembedahan.

Cara merawat anomali Arnold Chiari:

  1. Kursus asymptomatic tidak memerlukan campur tangan konservatif atau pembedahan.
  2. Dalam gambar klinikal yang ringan, terapi gejala ditunjukkan. Sebagai contoh, penghidap kesakitan ditetapkan untuk sakit kepala. Walau bagaimanapun, rawatan anomali Chiari konservatif tidak berkesan jika gambaran klinikal dinyatakan.
  3. Sekiranya kekurangan neurologi diperhatikan atau penyakit itu dapat mengurangkan kualiti hidup, satu operasi neurosurgi adalah disyorkan.

Ramalan

Ramalan bergantung kepada jenis anomali. Sebagai contoh, dengan anomali jenis pertama, gambar klinikal mungkin tidak muncul sama sekali, dan seseorang yang mengalami perpindahan batang otak akan mati akibat kematian bukan dari penyakit. Berapa banyak yang hidup dengan anomali jenis ketiga dan keempat: pesakit meninggal beberapa bulan selepas lahir.

Baca Lebih Lanjut Mengenai Strok