Sindrom Arnold Chiari - Gejala dan Rawatan Gred 1, 2, dan 3 Keabnormalan

Anomali Arnold-Chiari - pelanggaran fungsi otak. Ia memperlihatkan dirinya dari kelahiran dan dikenal pasti oleh perbezaan dari parameter normal fossa kranial dan komponen otak yang terletak di kawasan ini.

Pelanggaran seperti itu membawa kepada hakikat bahawa amandel dari otak kecil diturunkan ke dalam bahagian oksipital dan dilanggar di sana.

Dalam kes ini, mereka turun sedemikian rupa sehingga mereka mencapai tahap vertebra serviks pertama dan kedua dan menghalang aliran normal cecair serebrospinal.

Pada masa ini, penyebab penyakit ini tidak difahami sepenuhnya, walaupun kini mereka dibezakan oleh beberapa jenis.

Anomali Arnold Chiari 1 darjah - ia adalah perubahan kongenital yang ditularkan dari ibu bapa. Anomali Arnold Chiari 2 darjah - ini adalah kecederaan yang diterima oleh seorang anak ketika dilahirkan.

Jenis penyakit dan ciri masing-masing

Pada tahun 1891, empat jenis penyakit telah dikenal pasti oleh saintis Chiari. Klasifikasi ini relevan pada zaman kita, jadi doktor menggunakannya secara aktif:

1. Jenis anomali Arnold Chiari 1 dicirikan oleh pengurangan komponen fossa oksipital di sepanjang paksi ruang tulang belakang ke tahap vertebra pertama atau kedua.
2. Tipe II - sangat sering anda dapat memenuhi perkembangan hidrosefalus.
3. Jenis III - tidak biasa seperti dua yang pertama, dan dicirikan oleh pergerakan ketara sebahagian besar komponen fossa kranial posterior.
4. Jenis IV - hipoplasia cerebellum berlaku, sementara ia tidak beralih ke bawah.

Jika seseorang mempunyai anomali jenis III atau jenis IV, maka adalah mustahil untuk hidup dengannya.

Punca penyakit ini

Seseorang tidak pasti boleh mengatakan mengapa anomali Arnold-Chiari dapat berkembang. Mungkin kebarangkalian mempunyai anak dengan penyakit ini meningkat dengan faktor seperti yang berpengaruh pada tubuh wanita yang mengharapkan anak:

• penggunaan dadah di atas kadar yang dibenarkan;
• saiz fossa kranial posterior terlalu kecil;
• minum alkohol dan merokok semasa hamil;
• kekalahan badan yang sering berlaku dengan penyakit kanser viral;
• kejadian kerosakan pada tengkorak atau otak akibat trauma kelahiran;
• terdapat punca-punca kongenital dan diperolehi dari anomali Arnold-Chiari.

Gejala dan tanda-tanda

Selalunya, anda boleh mencari anomali jenis Arnold-Chiari I. Sering kali, ia merasakan masa pubertas atau sudah dewasa. Dalam kes ini, gejala berikut dari anomali Arnold-Chiari muncul:

• sakit kepala akibat batuk, bersin, atau kerja keras;
• gangguan ke arah normal disebabkan masalah dengan mengekalkan keadaan keseimbangan;
• masalah dengan kemahiran motor halus;
• kepekaan suhu terjejas;
• mati rasa di tangan;
• rasa sakit di leher dan leher.

Bagi jenis II dan III penyakit ini, mereka menunjukkan simptom yang sama, hanya ini berlaku sejak lahir.

Jika pesakit mempunyai meningioma otak, rawatan perlu dimulakan segera. Ini meningkatkan peluang pemulihan lengkap.

Apa yang paling kerap boleh disebabkan oleh iskemia otak otak dan kaedah pencegahan yang disarankan oleh doktor.

Apakah kerumitan diagnosis?

Sangat sukar untuk mendiagnosis anomali Arnold Chiari. Jika anda melakukan pemeriksaan neurologi, ia hanya boleh menunjukkan peningkatan tahap tekanan intrakranial, yang dipanggil hydrocephalus.

Sekiranya anda membuat x-ray otak, maka ia hanya diagnosis pelanggaran struktur tulang, yang biasanya disertai oleh penyakit ini.

Satu-satunya kaedah yang memungkinkan untuk menentukan secara tepat anomali Arnold-Chiari ialah pengimejan resonans magnetik. Untuk mendapatkan keputusan yang betul dan boleh dipercayai, pesakit perlu berbohong. Untuk melakukan ini, kanak-kanak harus berada dalam tidur ubat.

Kadang-kadang penyakit ini tidak dapat menampakkan dirinya sama sekali tidak. Dan kemudian ia boleh didiagnosis hanya sebagai hasil pemeriksaan perubatan ditingkatkan.

Photo MRI dengan anomali Arnold Chiari

Rawatan penyakit

Terdapat dua cara untuk merawat anomali Arnold Chiari: konservatif atau bukan pembedahan dan pembedahan.

Dalam kes apabila penyakit itu tidak ada gejala, maka ia tidak memerlukan rawatan.

Jika anomali Arnold Chiari hanya dapat dilihat oleh sensasi yang menyakitkan di rahang dan leher, maka dalam hal ini rawatan konservatif ditetapkan. Kemudian dilantik ubat penahan sakit atau ubat anti-radang. Ini adalah kaedah rawatan bukan pembedahan.

Dalam kes apabila gejala penyakit tidak bertindak balas terhadap rawatan konservatif, maka rawatan pembedahan ditetapkan.

Tujuan rawatan ini adalah untuk menghapuskan faktor-faktor yang menyebabkan penguncupan struktur otak.

Akibat daripada operasi, bahagian oksipital kepala mengembang, pergerakan cecair cerebrospinal dalam badan bertambah baik. Ia adalah mungkin untuk menjalankan operasi shunting.

Komplikasi yang boleh menyebabkan penyakit

Dalam beberapa kes, anomali Arnold-Chiari boleh menjadi penyakit yang sangat progresif dan membawa kepada komplikasi tertentu. Mereka mungkin:

1. Hidrosefalus akibat pengumpulan lebih daripada jumlah cecair yang dibenarkan.
2. Lumpuh, yang mungkin disebabkan oleh mampatan kord rahim.
3. Syringomyelia, yang membayangkan pembentukan rongga atau sista di tulang belakang. Dalam rongga tersebut, selepas kejadiannya, bendalir boleh mengalir dan menyebabkan gangguan operasi normal saraf tunjang.
4. Mungkin pelanggaran proses pernafasan, yang berkembang sehingga berhenti.
5. Mungkin terdapat kes-kes pneumonia kongestif, yang disebabkan oleh fakta bahawa pesakit kehilangan keupayaan untuk bergerak secara bebas.

Ramalan

Terdapat kes-kes apabila anomali jenis Arnold-Chiari I tidak menunjukkan simptom-simptom sepanjang hidup seseorang yang mempunyai penyakit ini.

Jika semasa anomali Arnold-Chiari jenis I dan III ada gejala Novrologi muncul, maka rawatan pembedahan diperlukan secepat mungkin.

Ini adalah perlu kerana kekurangan saraf seperti ini sangat sukar untuk menghapuskan sepenuhnya, walaupun selepas operasi yang berjaya, terutamanya jika ia tidak lama lagi atau berpanjangan.

Statistik menunjukkan bahawa keberkesanan rawatan pembedahan adalah 50-85%.

Bahagian ini dicipta untuk menjaga mereka yang memerlukan pakar yang berkelayakan, tanpa mengganggu rentak biasa kehidupan mereka sendiri.

Hello Saya ingin tahu... Anak perempuan saya hampir 7 tahun, sejak 4 tahun kita telah melakukan gimnastik berirama. Tahun lepas, kami beralih ke latihan harian selama 3-4 jam. Bolehkah kita berlatih dengan diagnosis AAK tipe 1? Anak perempuan saya tidak mahu mendengar, berhenti gimnastik, menangis. Terima kasih terlebih dahulu...

hari ini saya telah didiagnosis dengan sindrom Arnold-Chiari 1 derajat.... Saya rusak dan tertekan.... apa yang perlu dilakukan,.....

Saya mempunyai 1 sudu besar AAK. Beritahu saya apa yang anda perlukan untuk menghadkan diri anda?

Saya memerlukan 2 so.AAK m bukan peluang jambatan pridesal doktor dan saya pergi untuk lebih baik saya mula bergerak ke 1 darjah

Bolehkah anda menerangkan apa artinya jambatan dikaitkan?

Adakah mungkin untuk menyembuhkan ijazah pertama AK dengan osteopati ?! Tolonglah!

Hello Dmitry Semenov! Saya berumur 25 tahun. 5 tahun yang lalu, Arnold Chiari didiagnosis dengan anomali. 3 tahun lalu, tulang belakang serviks telah dibuat. Osteochondrosis didiagnosis. seperti itu - bolehkah saya melakukan senaman gimnastik dan pergi ke terapi manual bahagian tulang belakang osteopatik di kawasan serviks. Teknik anda? Adakah tidak berbahaya jika saya mempunyai anomali Arnold-Kari? Selepas osteopath dan terapi manual, yang tidak baik tidak akan. Terima kasih terlebih dahulu untuk jawapannya?

Nah, jangan kemas kini maklumat... Sekarang mereka sudah melakukan operasi yang selamat, pembezaan Thread Terminal...

Halo, terdapat satu kumpulan yang dianjurkan untuk membantu orang dengan penyakit AAK di Facebook. Terdapat ulasan orang yang telah menjalani pembedahan dan prosedur dissection untuk Terminal Thread di Barcelona. Prosedur terakhir untuk beberapa pesakit berubah menjadi kehilangan wang, masa dan, yang paling penting, tenaga. Pakar bedah dari Barcelona telah dijemput berkali-kali untuk persidangan ahli bedah saraf untuk menganalisis kaedah Dissection Thread Dissection, tetapi dia mengelakkan penampilan. Semua ini meragui keberkesanan kaedah ini.
Mengenai melawat osteopaths - dengan diagnosis sedemikian, anda perlu berhati-hati. Saya baru mula semakin teruk selepas osteopat.

Bagaimana saya menasihati Barcelona tanpa mengetahui apa-apa mengenainya! Saya mempunyai anomali jenis 1 Chiari, hydromyelia, di Moscow di pusat Pirogov I menjalani pembedahan laminoektomi, kraniektomi dan pembinaan semula fossa kranial. Saya tidak dibenarkan hidup, sebelum Moscow, saya menulis kepada Institut Chiari di Barcelona bahawa saya ditawarkan operasi di pusat mereka. Kehadiran saya diperlukan dari saya dan tentu saja setengah juta Rubles. Sudah tentu, saya menolak walaupun menetapkan tunjang tulang belakang Saya tidak. Saya tidak tahu apa yang mereka akan lakukan pada operasi. Saya minta maaf bahawa orang bodoh akan pergi selepas kisah dongeng, mereka tidak faham bahawa pertama di Moscow mereka juga memotong garisan ekor dan ia PERCUMA dengan kuota... dengan syarat bahawa operasi itu ditunjukkan dan tidak kepada semua orang. Di Pusat Pirogov, banyak pesakit yang mengalami kesukaran dan menjalani pembedahan untuk FCF selepas Barcelona.Saya sangat gembira kerana saya berpaling ke pusat ini.Saya benar-benar mempunyai sakit kepala dan tekanan selama sebulan.Terima kasih kepada Zuev Andrei Alexandrovich untuk doktor dengan tangan emas, kehidupan neraka dengan kesakitan.

Anomali Arnold Chiari: gejala dan rawatan

Anomali Arnold Chiari adalah pelanggaran struktur dan lokasi cerebellum, batang otak relatif terhadap tengkorak dan kanal tulang belakang. Keadaan ini merujuk kepada kecacatan kongenital, walaupun ia tidak selalu wujud sejak hari pertama kehidupan. Kadangkala gejala pertama muncul selepas 40 tahun. Anomali Arnold Chiari dapat memperlihatkan dirinya sendiri oleh pelbagai gejala kerosakan otak, lesi tulang belakang, dan peredaran cairan cerebrospinal. Titik dalam diagnosis biasanya meletakkan pengimejan resonans magnetik. Rawatan ini dilakukan oleh kaedah konservatif dan pembedahan. Dari artikel ini, anda boleh mengetahui lebih lanjut mengenai gejala, diagnosis dan rawatan anomali Arnold-Chiari.

Biasanya, garis antara otak dan saraf tunjang berada pada tahap antara tulang tengkorak dan tulang belakang serviks. Berikut adalah foramen occipital besar, yang sebenarnya berfungsi sebagai garis bersyarat. Bersyarat, kerana tisu otak memasuki saraf tunjang tanpa gangguan, tanpa sempadan yang jelas. Semua struktur anatomi yang terletak di atas foramen occipital besar, khususnya, medulla, jambatan dan cerebellum, tergolong dalam pembentukan fossa kranial posterior. Sekiranya pembentukan ini (satu demi satu atau semua bersama-sama) turun di bawah pesawat foramen besar, maka anomali Arnold-Chiari berlaku. Lokasi yang tidak betul cerebellum ini, medulla oblongata membawa kepada pemampatan saraf tunjang di kawasan tulang belakang serviks, mengganggu peredaran normal cecair serebrospinal. Kadang-kadang anomali Arnold-Chiari digabungkan dengan kecacatan lain persimpangan craniovertebral, iaitu, di mana pergerakan tengkorak ke tulang belakang. Dalam kes gabungan ini, gejala-gejala biasanya lebih jelas dan menjadikannya dirasakan agak awal.

Anomali Arnold Chiari dinamakan selepas dua ahli saintis: ahli patologi Austria Hans Chiari dan ahli patologi Jerman Julius Arnold. Yang pertama pada tahun 1891 menggambarkan beberapa anomali perkembangan cerebellum dan batang otak, yang kedua pada tahun 1894 memberikan gambaran anatomi tentang keturunan bahagian bawah hemisfera cerebellar ke dalam foramen besar.

Varieti daripada anomali Arnold Chiari

Menurut statistik, anomali Arnold Chiari berlaku dengan kekerapan sebanyak 3.2 hingga 8.4 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Pelbagai ini sebahagiannya disebabkan oleh heterogeneity kecacatan ini. Apa yang kita bicarakan? Hakikatnya, anomali Arnold-Chiari biasanya dibahagikan kepada empat subtipe (diterangkan oleh Chiari), bergantung pada struktur mana yang diturunkan ke dalam foramen besar dan bagaimana strukturnya tidak teratur:

• Arnold Chiari I anomali - apabila tonsil dari cerebellum turun dari tengkorak ke terusan vertebral (bahagian bawah hemisphera cerebellar);
• Anomali Arnold Chiari II - apabila sebahagian besar cerebellum (termasuk cacing), medulla, ventrikel IV, turun ke saluran tulang belakang;
• Anomali Arnold Chiari III - apabila hampir semua pembentukan fossa kranial posterior (cerebellum, medulla, ventrikel IV, jambatan) terletak di bawah foramen occipital besar. Seringkali mereka terletak di hernia serebrum rantau serviks-occipital (keadaan di mana terdapat kecacatan di terusan tunjang dalam bentuk lengkung gerbang vertebral, dan kandungan kantung dural, iaitu korda tulang belakang dengan semua membran, membiak ke dalam kecacatan ini). Diameter bagi foramen occipital besar meningkat dalam kes jenis anomali ini;
• Anomali Arnold-Chiari IV - hypoplasia dari cerebellum, tetapi cerebellum itu sendiri (atau sebaliknya, apa yang terbentuk di tempatnya) terletak dengan betul.

Jenis I dan II adalah lebih biasa. Ini disebabkan fakta bahawa jenis III dan IV biasanya tidak serasi dengan kehidupan, kematian berlaku pada hari-hari pertama kehidupan.

Sehingga 80% daripada semua kes anomali Arnold Chiari digabungkan dengan kehadiran syringomyelia (penyakit yang dicirikan oleh kehadiran rongga dalam saraf tunjang yang menggantikan tisu otak).

Dalam perkembangan anomali, peranan utama adalah merosakkan pembentukan struktur otak dan tulang belakang dalam tempoh pranatal. Walau bagaimanapun, faktor berikut perlu diambil kira: kecederaan kepala yang berterusan semasa melahirkan anak, kecederaan kraniocerebral yang berulang di zaman kanak-kanak boleh merosakkan jahitan tulang di dasar tengkorak. Akibatnya, pembentukan normal fossa kranial posterior terganggu. Ia menjadi terlalu kecil, dengan cerun yang rata, yang mana semua struktur fossa tengkorak posterior tidak semestinya sesuai dengannya. Mereka "mencari jalan keluar" dan terburu-buru ke dalam foramen besar, dan kemudian ke saluran tulang belakang. Keadaan ini sedikit sebanyak dianggap sebagai anomali Arnold-Chiari yang diperolehi. Juga, gejala serupa dengan anomali Arnold Chiari boleh berlaku dengan perkembangan tumor otak yang menyebabkan hemisfera cerebellar bergerak ke dalam foramen besar dan terusan vertebral.

Gejala

Manifestasi klinikal utama kelainan Arnold-Chiari dikaitkan dengan pemampatan struktur otak. Pada masa yang sama, kapal memberi makan otak, jalur cecair serebrospinal, akar saraf kranial yang melalui kawasan ini dimampatkan.

Adalah lazim untuk membezakan 6 sindrom neurologi yang mungkin mengiringi anomali Arnold-Chiari:

Sememangnya, tidak semua 6 sindrom sentiasa hadir. Keterukan mereka berbeza-beza kepada pelbagai peringkat, bergantung kepada struktur dan bagaimana dimampatkan.

Sindrom hipertensi-hidrosefalik berkembang akibat peredaran cecair serebrospinal (CSF). Biasanya cecair serebrospinal bebas mengalir dari ruang subarachnoid otak ke ruang subarachnoid saraf tunjang. Turun bawah bahagian bawah tonsil cerebellum menghalang proses ini, seperti botol gabus. Pembentukan cecair serebrospinal dalam otak choroid otak berterusan, dan tidak ada tempat untuk melayang, secara besar-besaran (tidak mengira mekanisme penyerapan semulajadi, yang dalam kes ini tidak mencukupi). Liquor berkumpul di otak, menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial (hipertensi intrakranial) dan pengembangan ruang yang mengandungi arak (hydrocephalus). Ini menunjukkan dirinya sebagai sakit kepala yang melengkung, yang diperburuk oleh batuk, bersin, ketawa, ketegangan. Kesakitan dirasakan di bahagian belakang kepala, leher, mungkin ketegangan otot leher. Episod muntah tiba-tiba mungkin berlaku tidak berkaitan dengan makan.

Sindrom Cerebellar menampakkan diri sebagai pelanggaran penyelarasan pergerakan, gaya "mabuk", dan pemintasan ketika melakukan gerakan yang disasarkan. Pesakit bimbang tentang pening. Mungkin rupa gegaran di anggota badan. Ucapan boleh diganggu (dibahagikan kepada suku kata yang berasingan, melaungkan). Gejala yang agak spesifik dianggap sebagai "nystagmus mengalahkan." Ini adalah penggiliran bola mata secara sukarela, diarahkan, dalam kes ini, ke bawah. Pesakit boleh mengadu penglihatan berganda kerana nystagmus.

Sindrom piramidal bulbar dinamakan selepas struktur yang tertakluk kepada pemampatan. Wulbus adalah nama medulla oblongata kerana bentuk bulbousnya, oleh itu sindrom bulbar bermaksud tanda-tanda kerosakan pada medulla oblongata. Dan piramid adalah struktur anatomi medulla oblongata, yang merupakan berkas serat saraf yang membawa impuls dari korteks serebrum ke sel-sel syaraf saraf anterior saraf tunjang. Piramid bertanggungjawab untuk pergerakan sukarela di kaki dan batang badan. Oleh itu, sindrom bulbar-piramida secara klinikal menunjukkan dirinya sebagai kelemahan otot pada anggota badan, mati rasa dan kehilangan kesakitan dan sensitiviti suhu (gentian melalui medulla). Nukleus nukleus saraf tengkorak yang terletak di batang otak menyebabkan penglihatan dan gangguan pendengaran, ucapan (disebabkan oleh gangguan pergerakan lidah), suara hidung, menggosok apabila makan, kesukaran bernafas. Mungkin ada kehilangan kesedaran jangka pendek atau kehilangan nada otot sambil mengekalkan kesedaran.

Sindrom radikular dalam kes anomali Arnold Chiari adalah tanda-tanda disfungsi saraf kranial. Ini termasuk gangguan pernafasan lidah, suara hidung atau serak, gangguan makanan yang merosot, gangguan pendengaran (termasuk tinnitus), dan gangguan deria pada muka.

Sindrom ketidaksesuaian Vertebrobasilar dikaitkan dengan bekalan darah terjejas di kolam darah yang sepadan. Oleh sebab itu, terdapat pening pening, kehilangan kesedaran atau nada otot, masalah penglihatan. Seperti yang kita lihat, menjadi jelas bahawa kebanyakan gejala-gejala anomali Arnold-Chiari tidak timbul akibat dari satu punca segera, tetapi kerana kesan gabungan pelbagai faktor. Oleh itu, serangan kehilangan kesedaran disebabkan oleh pemampatan pusat-pusat khusus medulla oblongata, dan oleh bekalan darah terjejas di lembah vertebrobasilar. Keadaan yang sama berlaku dengan penglihatan, pendengaran, pening, dan sebagainya.

Sindrom Syringomyelitis tidak selalu berlaku, tetapi hanya dalam kes kombinasi anomali Arnold-Chiari dengan perubahan sista saraf tunjang. Keadaan ini ditunjukkan oleh gangguan sensitiviti yang dipisahkan (apabila suhu, kesakitan dan sensitiviti sentuhan rusak, dan mendalam (kedudukan anggota dalam ruang) tetap lemah, kebas kelamin dan kelemahan otot pada sesetengah anggota badan, dan gangguan fungsi pelvis (kemaluan kencing dan fecal). Mengenai apa yang ditunjukkan syringomyelia, anda boleh membaca dalam artikel berasingan.

Setiap jenis anomali Arnold Chiari mempunyai ciri klinikalnya sendiri. Anomali Jenis Arnold-Chiari tidak dapat diketahui sepenuhnya sehingga 30-40 tahun (sementara tubuh masih muda, pemampatan strukturnya dikompensasi). Kadang-kadang jenis cacat ini adalah mencari rawak apabila melakukan pengimejan resonans magnetik untuk penyakit lain.

Jenis II sering digabungkan dengan kecacatan lain: meningomyelocele rantau lumbar dan stenosis saluran air otak. Manifestasi klinikal berlaku dari minit pertama kehidupan. Sebagai tambahan kepada gejala utama, kanak-kanak itu bernafas kuat dengan tempoh berhenti, pelanggaran menelan susu, mendapatkan makanan ke dalam hidung (kanak-kanak mencekik, mencekik dan tidak boleh menyedut payudara).

Jenis III juga sering digabungkan dengan kelainan otak dan rahim serviks. Dalam hernia serebrum di kawasan serviks-occipital boleh diletakkan bukan sahaja cerebellum, tetapi juga medulla, lobak occipital. Kecacatan ini hampir tidak serasi dengan kehidupan.

Jenis IV oleh sebahagian ulama, sejak kebelakangan ini, ia tidak dianggap gejala Chiari pemandangan moden, kerana ia tidak disertakan dengan ptosis otak kecil mundur ke dalam magnum foramen. Walau bagaimanapun, klasifikasi Chiari Austria, yang mula-mula menyifatkan patologi ini, mengandungi jenis IV.

Diagnostik

Gabungan beberapa gejala yang dinyatakan di atas membolehkan doktor untuk mengesyaki anomali Arnold-Chiari. Tetapi bagi pengesahan yang tepat mengenai diagnosis, perlu mempunyai komputer atau pengimejan resonans magnetik (kaedah yang terakhir adalah lebih bermaklumat). Imej yang diperoleh menggunakan pengimejan resonans magnetik menunjukkan peninggalan struktur fossa cranial posterior di bawah foramen occipital besar dan mengesahkan diagnosis.

Rawatan

Pilihan rawatan untuk anomali Arnold-Chiari bergantung kepada kehadiran gejala penyakit.

Jika kecacatan itu telah dikenal pasti secara kebetulan (iaitu, ia tidak mempunyai manifestasi klinikal dan tidak mengganggu pesakit) semasa pengimejan resonans magnetik untuk penyakit lain, maka rawatan tidak dilakukan sama sekali. Pesakit ditetapkan untuk pemerhatian yang dinamik, supaya tidak terlepas saat munculnya gejala klinikal pertama pemampatan otak.

Sekiranya anomali itu menunjukkan dirinya sebagai sindrom hipertensi-hidrosefalic yang lebih jelas, maka percubaan pada rawatan konservatif dijalankan. Untuk tujuan ini, gunakan:

• dadah dehidrasi (diuretik). Mereka mengurangkan jumlah minuman keras, menyumbang kepada pengurangan kesakitan;
• ubat anti-radang nonsteroid untuk mengurangkan kesakitan;
• relaxants otot dengan kehadiran ketegangan otot di kawasan serviks.

Jika penggunaan ubat-ubatan sudah mencukupi, maka untuk beberapa tempoh ini dan berhenti. Jika tidak ada kesan, atau pesakit mempunyai tanda-tanda sindrom lain neurologi (kelemahan otot, kehilangan deria, tanda-tanda disfungsi saraf tengkorak, serangan berulang yang tidak sedar diri, dan sebagainya), maka jalan keluar dengan pembedahan.

Rawatan pembedahan terdiri dalam melaksanakan trephination posterior lekuk tengkorak, mengeluarkan sebahagian daripada resection tulang berhubung dgn hujung turun ke foramen tonsil cerebellar magnum, colliotomy ruang subaraknoid yang menghalang peredaran bendalir serebrospina. Kadang-kadang mungkin perlu menjalani pembedahan shunt, tujuannya untuk melepaskan cecair serebrospinal yang berlebihan. "Cecair kelebihan" melalui tiub khas (shunt) dibuang ke dalam dada atau rongga perut. Menentukan masa apabila keperluan timbul untuk rawatan pembedahan adalah tugas yang sangat penting dan penting. Perubahan lama dalam kepekaan, kehilangan kekuatan otot, kecacatan saraf kranial mungkin tidak pulih sepenuhnya selepas pembedahan. Oleh itu, adalah penting untuk tidak melepaskan masa apabila anda benar-benar tidak dapat melakukan tanpa operasi. Dalam kecacatan jenis II, rawatan pembedahan ditunjukkan dalam hampir 100% kes tanpa rawatan konservatif sebelum ini.

Oleh itu, anomali Arnold Chiari adalah salah satu kemajuan dalam pembangunan manusia. Ia mungkin tanpa gejala, dan mungkin nyata dari hari-hari pertama kehidupan. Manifestasi klinikal penyakit ini sangat pelbagai, diagnosis dilakukan menggunakan pencitraan resonans magnetik. Pendekatan terapeutik berbeza-beza: dari ketiadaan campur tangan kepada kaedah operasi. Jumlah langkah terapeutik ditentukan secara individu.

Anomali Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah gangguan perkembangan, yang terdiri daripada ketidaksesuaian saiz fossa kranial dan unsur-unsur struktur otak yang terletak di dalamnya. Pada masa yang sama, tonsil serebrum turun di bawah tahap anatomi dan mungkin terjejas.

Gejala-gejala anomali Arnold Chiari ditunjukkan dalam bentuk pening yang kerap, dan kadang-kadang berakhir dengan stroke otak. Tanda-tanda kelainan mungkin tidak hadir untuk masa yang lama, dan kemudian secara tiba-tiba mengisytiharkan diri mereka, sebagai contoh, selepas jangkitan virus, kepala atau faktor lain yang memprovokasi. Dan ia boleh berlaku di mana-mana segmen kehidupan.

Penerangan penyakit

Inti patologi dikurangkan kepada penyebaran medulla oblongata dan cerebellum, dengan hasilnya muncul sindrom craniospinal, yang mana doktor sering menganggap sebagai varian atypical syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Dalam majoriti pesakit, perkembangan abnormal rhombencephalon digabungkan dengan gangguan lain di dalam saraf tunjang - kista yang menimbulkan kemusnahan struktur tulang belakang secara cepat.

Penyakit tersebut dinamakan sempena ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan anomali di akhir abad ke-18 dan doktor Austria Hans Chiari, yang mengkaji penyakit dalam tempoh yang sama. Penyebaran gangguan ini berbeza-beza dari 3-8 kes bagi setiap 100,000 orang. Arnold Chiari 1 dan 2 darjah anomali didapati terutamanya, manakala orang dewasa dengan anomali jenis 3 dan 4 tidak hidup lama.

Anomali Arnold Chiari tipe 1 adalah penurunan unsur-unsur fossa kranial posterior dalam kanal tulang belakang. Jenis penyakit Chiari jenis 2 dicirikan oleh perubahan di lokasi medulla oblongata dan ventrikel keempat, dan ini sering menjatuhkan. Yang kurang biasa adalah tahap patologi ketiga, yang dicirikan oleh anjakan diucapkan semua unsur fossa kranial. Jenis keempat adalah displasia cerebellar tanpa pergeseran ke bawah.

Punca penyakit

Menurut beberapa penulis, penyakit Chiari adalah kemunduran cerebellum, digabungkan dengan pelbagai keabnormalan di kawasan otak. Anomali Arnold Chiari 1 darjah - bentuk yang paling biasa. Gangguan ini adalah keturunan unilateral atau dua hala daripada tonsil serebrum ke dalam saluran tulang belakang. Hal ini dapat terjadi disebabkan oleh pergerakan medulla yang menurun, sering patologi yang disertai dengan berbagai pelanggaran batas sempadan craniovertebral.

Manifestasi klinikal boleh berlaku hanya pada usia 3-4 puluhan. Harus diingat bahawa ektopia asimptomatik daripada tonsil serebrata tidak memerlukan rawatan dan sering muncul sendiri secara kebetulan pada MRI. Sehingga kini, etiologi penyakit itu, serta patogenesis, kurang difahami. Peranan tertentu diberikan kepada faktor genetik.

Terdapat tiga pautan dalam mekanisme pembangunan:

• osteoneuropati kongenital ditentukan secara genetik;
• traumatising stingray semasa melahirkan anak;
• tekanan tinggi cecair cerebrospinal pada dinding saluran tulang belakang.

Manifestasi

Kekerapan kejadian gejala berikut:

• sakit kepala - dalam satu pertiga daripada pesakit;
• sakit badan - 11%;
• kelemahan dalam tangan dan kaki (dalam satu atau dua anggota badan) - lebih daripada separuh pesakit;
• mati rasa pada anggota badan - setengah daripada pesakit;
• pengurangan atau kehilangan suhu dan kerentanan rasa sakit - 40%;
• ketidakstabilan gait - 40%;
• ayunan sukarela mata - satu pertiga daripada pesakit;
• penglihatan berganda - 13%;
• menelan gangguan - 8%;
• muntah 5%;
• pelanggaran sebutan - 4%;
• pening, pekak, mati rasa di kawasan muka - dalam 3% pesakit;
• keadaan sinkop (pingsan) - 2%.

Penyakit Chiari dari tahap kedua (didiagnosis pada kanak-kanak) menggabungkan dislokasi cerebellum, batang dan ventrikel keempat. Ciri penting ialah kehadiran meningomyelocele di kawasan lumbar (hernia saluran tulang belakang dengan penonjolan bahan saraf tunjang). Gejala neurologi berkembang pada latar belakang struktur yang tidak normal tulang oksipital dan tulang belakang serviks. Dalam semua kes, terdapat hidrosefalus, selalunya - menyempitkan bekalan air otak. Tanda neurologi muncul dari lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari pertama selepas kelahiran. Pengembangan pembedahan seterusnya fossa kranial posterior membolehkan keputusan yang baik. Ramai pesakit perlu shunting, terutamanya apabila stenosis aqueduct Sylvian. Dalam kes anomali darjah ketiga, hernia tengkorak di bahagian bawah leher atau di kawasan serviks atas digabungkan dengan perkembangan otak yang terganggu, pangkal tengkorak dan leher atas leher. Pendidikan menangkap cerebellum dan dalam 50% kes - lobus occipital.

Patologi ini sangat jarang, mempunyai prognosis yang tidak baik dan secara mendadak mengurangkan jangka hayat walaupun selepas pembedahan. Tidak mustahil untuk mengatakan betapa banyak orang akan hidup selepas campur tangan yang tepat pada masanya, tetapi kemungkinan besar, tidak lama lagi, patologi ini dianggap tidak serasi dengan kehidupan. Tahap keempat penyakit ini adalah hipoplasia cerebellar yang berasingan dan hari ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari.

Manifestasi klinis pada jenis pertama kemajuan perlahan selama beberapa tahun dan diiringi oleh penyertaan tulang belakang servikal atas dan medula oblongata distal dalam proses cerebellum dan kelompok caudal saraf kranial. Oleh itu, dalam individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologi dibezakan:

• Sindrom Bulbar disertai oleh disfungsi trigeminal, muka, pra-koklea, hipoglossal dan vagal saraf. Pada masa yang sama, terdapat pelanggaran menelan dan pertuturan, menewaskan nystagmus spontan, pening, gangguan pernafasan, paresis pada langit-langit lembut di satu pihak, serak, ataxia, diskoordinasi pergerakan, lumpuh tidak lengkap pada kaki bawah.
• Sindrom Syringomyelitis memperlihatkan atrofi otot-otot lidah, gangguan menelan, kekurangan sensitiviti di kawasan muka, suara serak suara, nystagmus, kelemahan pada lengan dan kaki, peningkatan spastik pada otot, dan sebagainya.
• Sindrom piramid dicirikan oleh paresis spastik yang sedikit dari semua anggota badan dengan hypotoneus lengan dan kaki. Refleks tendon pada anggota badan meningkat, refleks abdomen tidak disebabkan atau dikurangkan.

Kesakitan di leher dan leher mungkin bertambah buruk dengan batuk, bersin. Di tangan, kepekaan suhu dan kesakitan, serta kekuatan otot, menurun. Selalunya terdapat pengsan, pening, masalah penglihatan pada pesakit. Apabila bentuk berjalan muncul apnea (pernafasan berhenti pendek), pergerakan mata yang tidak terkawal dengan pantas, kemerosotan refleks pharyngeal.

Tanda klinikal yang menarik pada orang-orang tersebut adalah gejala-gejala yang mencetuskan (syncope, paresthesia, sakit, dan lain-lain) dengan menegangkan, ketawa, batuk, kerosakan Valsalva (pernafasan bertambah dengan hidung dan mulut tertutup). Dengan pertumbuhan simptom focal (batang, cerebellar, tulang belakang) dan hydrocephalus, persoalan timbul mengenai pembedahan pembedahan fossa kranial posterior (penyahmampatan subkekital).

Diagnostik

Diagnosis anomali jenis pertama tidak disertai dengan kerosakan pada saraf tunjang dan dibuat terutama pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut autopsi, pada kanak-kanak yang mempunyai hernia terusan tunjang, penyakit Chiari jenis kedua dikesan dalam kebanyakan kes (96-100%). Dengan bantuan ultrasound, adalah mungkin untuk menentukan gangguan peredaran minuman keras. Biasanya cecair serebrospinal beredar dengan mudah di ruang subarachnoid.

X-ray sampingan dan MRI tengkorak menunjukkan pengembangan terusan tunjang pada tahap C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotid, sampul amygdala arteri cerebellar diperhatikan. X-ray menunjukkan perubahan-perubahan yang serentak di rantau craniovertebral sebagai kemerosotan atlas, proses epistropi yang berulang, dan pemendekan jarak atlantik-oksipital.

Syringomyelia dalam imej X-ray lateral menunjukkan kemunduran arka posterior atlas, ketiadaan vertebra serviks kedua, ubah bentuk foramen occipital besar, hypoplasia bahagian sisi atlas, pengembangan saluran tulang belakang pada tahap C1-C2. Di samping itu, pemeriksaan X-ray MRI dan invasif mestilah dilakukan.

Manifestasi simptom penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengenal pasti tumor fossa kranial posterior atau rantau kraniospinal. Dalam sesetengah kes, simptom pesakit membantu membuat diagnosis: garis rambut yang rendah, leher yang dipendekkan, dan lain-lain, serta tanda-tanda perubahan tulang pada craniospinal pada X-ray, CT dan MRI.

Hari ini, "standard emas" untuk mendiagnosis gangguan adalah MRI otak dan rantau cervico-toraks. Mungkin diagnostik ultrasound intrauterine. Tanda-tanda gangguan ECHO yang mungkin termasuk dropsy dalaman, bentuk kepala seperti lemon, dan cerebellum berbentuk pisang. Pada masa yang sama, sesetengah pakar tidak menganggap manifestasi seperti itu khusus.

Untuk memperjelas diagnosis menggunakan pesawat pengimbasan yang berlainan, supaya anda dapat mengetahui beberapa maklumat tentang gejala penyakit pada janin. Mendapatkan imej semasa kehamilan cukup mudah. Memandangkan ini, imbasan ultrasound kekal sebagai salah satu pilihan imbasan utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga.

Rawatan

Dengan aliran asimtomatik, pemerhatian berterusan dengan ultrasound biasa dan pemeriksaan radiografi ditunjukkan. Jika satu-satunya tanda kelainan adalah sakit kecil, pesakit dirawat sebagai rawatan konservatif. Ia termasuk pelbagai pilihan dengan penggunaan ubat-ubatan anti-radang nonsteroidal dan relaxants otot. NSAID yang paling biasa termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak boleh menetapkan sendiri ubat penghilang rasa sakit, kerana mereka mempunyai beberapa kontraindikasi (contohnya, ulser peptik). Jika terdapat sebarang kontraindikasi, doktor akan memilih pilihan rawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditetapkan dari semasa ke semasa. Sekiranya tidak ada kesan daripada rawatan tersebut dalam tempoh dua hingga tiga bulan, operasi dilakukan (pembesaran foramen occipital, penyingkiran gerbang vertebral, dan sebagainya). Dalam kes ini, pendekatan ketat individu diperlukan untuk mengelakkan campurtangan yang tidak perlu dan kelewatan dalam operasi.

Dalam sesetengah pesakit, semakan pembedahan adalah satu cara untuk membuat diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghapuskan mampatan struktur saraf dan menormalkan liquorodinamik. Rawatan ini membawa kepada peningkatan yang signifikan dalam dua hingga tiga pesakit. Perkembangan fossa kranial menyumbang kepada kehilangan sakit kepala, pemulihan ketangkasan dan pergerakan.

Tanda prognostik yang menguntungkan adalah lokasi cerebellum di atas vertebra C1 dan kehadiran hanya gejala cerebellar. Dalam tempoh tiga tahun selepas campur tangan, gegaran mungkin berlaku. Pesakit sedemikian diberikan kecacatan dengan keputusan komisen perubatan-sosial.

Ciri-ciri pembangunan dan rawatan Sindrom Arnold - Chiari

Dalam bidang perubatan, terdapat banyak gangguan neurologi yang berbeza. Perubahan serebral, iaitu penyakit yang mempengaruhi otak, dianggap paling serius bagi pesakit. Anomali Arnold - Chiari adalah salah satu penyakit serius. Dalam patologi ini, amandel dari otak belakang dipindahkan dari lokasi fisiologi mereka dan merosakkan di kawasan medulla. Ini disebabkan oleh kecacatan struktur foramen foramen besar, yang merupakan hubungan istimewa antara tengkorak dan tulang belakang serviks. Terdahulu, ia dipercayai bahawa sindrom Arnold-Chiari secara eksklusif kongenital, tetapi telah membuktikan bahawa penyakit itu boleh berkembang pada kedua-dua kanak-kanak dan dewasa.

Gambaran klinikal dikaitkan dengan kerosakan pada fungsi-fungsi bahagian-bahagian yang berkaitan sistem saraf pusat. Oleh kerana cerebellum bertanggungjawab untuk penyelarasan pergerakan, pesakit mempunyai gangguan pergerakan. Keradangan tonsil juga mengganggu aliran keluar normal cecair serebrospinal, yang dikaitkan dengan terjadinya rasa sakit dan peningkatan tekanan intrakranial. Rawatan yang tidak normal harus bermula dengan segera selepas diagnosis. Hari ini, kedua-dua kaedah konservatif dan pembedahan digunakan. Ia semua bergantung kepada keputusan peperiksaan neurologi.

Varieti daripada anomali Arnold - Chiari

Pengelasan patologi adalah berdasarkan keparahan displacement komponen fossa kepak tengkorak. Ini berkaitan dengan keamatan manifestasi klinikal dan prognosis lanjut.

1. Untuk varian pertama anomali, hanya amandel otak yang beralih. Mampatan medulla oblongata dinyatakan dengan kekuatan yang berlainan. Sebagai peraturan, keturunan berlaku kepada tahap 1 atau 2 vertebra serviks.
2. Jenis kedua disertai dengan penambahan semula sebahagian besar kandungan fossa tungkai okupital. Hemispheres cerebellar dan cacing, serta sebahagian daripada ventrikel otak keempat, dilanggar. Gangguan seperti ini mencetuskan pembentukan hidrosefalus.
3. Tahap ketiga sindrom Arnold - Chiari dicirikan oleh perubahan yang serius di lokasi normal organ-organ. Jambatan otak, serta cerebellum dan ventrikel, turun di bawah foramen occipital. Pada masa yang sama, hernia terbentuk, kejadian yang sering disebabkan oleh kegagalan vertebra serviks untuk dibuka.
4. Anomali jenis keempat tidak disertakan dengan perubahan dalam topografi organ-organ tengkorak. Dengan penyakit ini diketahui kemunduran atau hipoplasia dari cerebellum dengan fakta bahawa ia terletak dengan betul.

Anomali Arnold - Chiari 1 dan 2 adalah paling biasa, kerana jenis 3 dan 4 adalah patologi yang sering tidak sesuai dengan kehidupan. Seorang kanak-kanak yang dilahirkan dengan variasi terkini penyelewengan, meninggal dalam masa beberapa hari.

Punca

Etiologi sebenar penyakit ini tidak diketahui. Oleh kerana dalam banyak kes anomali berkembang pada peringkat pembentukan janin di rahim, faktor-faktor predisposisi adalah:

1. Minum alkohol dan merokok semasa kehamilan menyebabkan kemudaratan yang tidak boleh diperbaiki kepada kesihatan bayi.
2. Penggunaan ubat-ubatan yang tidak terkawal dalam tempoh melahirkan anak. Banyak ubat dapat menembusi halangan plasenta dan menimbulkan perubahan yang tidak normal dalam organ-organ janin.
3. Penyakit-penyakit viral semasa hamil boleh menyebabkan kemudaratan serius kepada kesihatan ibu dan bayi. Oleh kerana imuniti wanita lemah, akibat dari selesema biasa juga serius.

Penyebab pembentukan anomali Arnold - Chiari termasuk kecederaan kelahiran yang mengubah bentuk tulang paksi kanak-kanak, serta kecederaan otak traumatik seterusnya, walaupun pada masa dewasa.

Gejala ciri

Sindrom ini mempunyai gambaran klinikal yang jelas, terutamanya dengan perubahan serius pada topografi fisiologi organ-organ organ fossa tungkai paha. Tanda-tanda neurologi yang paling khas, yang disebabkan oleh peredaran dan gangguan peredaran darah struktur yang sama pada otak.

1. Pesakit menderita migrain yang teruk, yang mengakibatkan kesukaran aliran keluar cecair serebrospinal, serta kegagalan peredaran mikro biasa. Keadaan ini bertambah buruk dengan pergerakan aktif dan perubahan kedudukan badan. Kesakitan mungkin bersifat sementara, tetapi di peringkat akhir penyakitnya kekal. Di dalam anak-anak kecil, ia menampakkan diri dalam menangis dan penolakan makan tanpa henti.
2. Gangguan koordinasi pergerakan adalah gejala ciri lesi cerebellar. Kedua-dua orientasi dalam ruang dan kemahiran motor halus adalah terjejas.
3. Anomali kepekaan suhu. Pesakit tidak dapat membezakan antara objek sejuk dan panas, jadi mereka secara tidak sengaja akan terluka, terutamanya jika penyakit itu berlaku pada anak kecil.

Kesukaran Diagnostik

Pemeriksaan neurologi untuk patologi memberikan keputusan yang dipersoalkan. Gambar standard otak dengan x-ray juga tidak diketahui. Pengimejan resonans magnetik (MRI) adalah satu-satunya kaedah diagnostik khusus yang boleh digunakan untuk mengesahkan patologi. Berdasarkan hasilnya, pakar neurologi menentukan taktik rawatan lanjut. Ia bergantung kepada keterukan anomali, tempoh manifestasi klinikal dan ciri-ciri individu pesakit. Diagnosis sedemikian tidak boleh diabaikan, kerana ia menjejaskan prognosis.

Rawatan

Perjuangan menentang penyakit ini mungkin dilakukan dengan bantuan pembedahan dan melalui penggunaan ubat-ubatan.

Rawatan konservatif

Penggunaan ubat-ubatan terpaksa digunakan dalam kes-kes yang tidak agresif terhadap anomali Arnold - Chiari. Sekiranya pesakit hanya mengadu sakit kepala, maka rawatan simptomatik digunakan dengan pelantikan analgesik dan ubat anti-radang nonsteroid. Penggunaan ubat diuretik adalah wajar untuk meningkatkan aliran keluar minuman keras.

Campur tangan pembedahan

Mereka menjalani pembedahan dalam kes-kes apabila intensiti tinggi manifestasi klinikal penyakit itu direkodkan, serta dalam ketiadaan kesan daripada kaedah konservatif. Melakukan pengembangan tiruan bahagian belakang tengkorak. Ini membolehkan anda melegakan mampatan bahagian-bahagian otak yang berkaitan dan mengeluarkan gejala.

Kaedah rawatan pembedahan hari ini mempunyai kecekapan tertinggi. Tiada pangkalan bukti yang mencukupi untuk penggunaan sokongan ubat untuk pesakit dengan sindrom Arnold-Chiari. Walau bagaimanapun, terdapat satu cara alternatif untuk menangani anomali. Kaedah ini terpakai hanya jika terdapat kontraindikasi yang serius terhadap pembedahan dan tidak berkesan penggunaan ubat-ubatan tradisional. Terapi sedemikian direka untuk mengurangkan keadaan pesakit dengan mengurangkan kesakitan dan berdasarkan elektrostimulasi tulang belakang dan periferal. Kaedah-kaedah ini sangat baik dibuktikan dalam penyetempatan sensasi yang tidak menyenangkan di anggota badan, yang dikaitkan dengan topografi pemuliharaan mereka.

Walaupun tiada bukti saintifik tentang keberkesanan kaedah ini hari ini, ia adalah pilihan kerana ia tidak mempunyai kesan sampingan yang serius. Terapi ini menunjukkan keputusan yang baik dalam kes di mana pesakit mempunyai tindak balas yang signifikan terhadap ubat analgesik dan anti-radang. Rangsangan elektrik dalam Sindrom Arnold - Chiari memerlukan kajian lanjut, tetapi mungkin kemudiannya menjadi alternatif kepada penggunaan kaedah farmakologi untuk mengatasi rasa sakit.

Komplikasi dan prognosis yang mungkin

Rawatan keabnormalan memerlukan pemulihan jangka panjang. Walau bagaimanapun, semasa mengabaikan penyakit ini, pesakit mengalami hidrosefalus, kelumpuhan dan kegagalan organ pelbagai, yang mengakibatkan kecacatan, dan dalam kes yang teruk - sehingga mati. Dengan campur tangan pembedahan dalam kanak-kanak kecil, risiko anestetik adalah tinggi, yang merupakan kontraindikasi kepada pembedahan kerana tiada tanda-tanda yang ketara. Pesakit dengan anomali Arnold - Chiari dikecualikan daripada perkhidmatan ketenteraan di Persekutuan Rusia.

Prognosis untuk penyakit bergantung pada keparahan patologi dan manifestasi klinikalnya.

Ulasan

Dmitry, 31, Moscow

Isteri mempunyai kelahiran yang sukar dan anaknya mengalami kecederaan tengkorak. Bayi itu segera dihantar ke MRI dengan kecurigaan tentang anomali Arnold - Chiari. Malangnya, diagnosis telah disahkan. Kanak-kanak mengalami kecacatan untuk mengurangkan tekanan intrakranial. Sekarang anak itu terasa baik, tetapi doktor memberi amaran bahawa campur tangan pembedahan mungkin diperlukan.

Diana, 44, Astrakhan

Bermula untuk menyedihkan sakit kepala yang teruk, serta kram leher. Dia berpaling kepada doktor yang merujuk kepada MRI. Sindrom Arnold - Chiari didiagnosis. Sekarang saya mengambil ubat penghilang rasa sakit dan ubat anti-keradangan, tidak ada aduan tentang kesejahteraan. Tetapi jika keadaan bertambah buruk, anda perlu melakukan operasi.

Operasi dengan anomali Arnold Chiari

Apa penyakitnya

Anomali Arnold-Chiari adalah konsep kumulatif yang merujuk kepada sekumpulan kecacatan kongenital cerebellum, medulla oblongata dan jambatan (terutamanya cerebellum) dan saraf tunjang atas. Dalam erti kata yang sempit, penyakit ini nampaknya menjadi prolaps pada daerah otak posterior untuk foramen magnum, tempat otak masuk ke dorsal.

Secara anatomi, bahagian belakang dan bahagian bawah GM diselaraskan di belakang tengkorak, di mana cerebellum, medulla, dan pon terletak. Berikut adalah magnum foramen - lubang besar. Disebabkan oleh kecacatan genetik dan kongenital, struktur ini dipindahkan ke bawah ke aperture besar. Kerana dislokasi ini, struktur GM rosak dan gangguan neurologi berlaku.

Oleh kerana mampatan bahagian bawah otak, aliran darah dan aliran limfa terganggu. Ini boleh menyebabkan pembengkakan otak atau hydrocephalus.

Kekerapan berlakunya patologi - 4 orang per 1000 penduduk. Ketepatan masa diagnosis bergantung pada jenis penyakit. Sebagai contoh, salah satu bentuk boleh didiagnosis segera selepas kelahiran bayi, satu lagi jenis anomali didiagnosis secara rawak semasa pemeriksaan rutin terhadap pengimejan resonans magnetik. Umur purata pesakit adalah 2 dari 25 hingga 40 tahun.

Penyakit ini dalam lebih daripada 80% kes digabungkan dengan syringomyelia - patologi saraf tunjang, di mana sista berongga terbentuk di dalamnya.

Patologi boleh menjadi kongenital dan diperolehi. Kongenital adalah lebih biasa dan menunjukkan dirinya pada tahun-tahun awal kehidupan kanak-kanak. Varian yang diperolehi terbentuk kerana tulang tengkorak yang lambat.

Sama ada mereka dibawa ke tentera dengan anomali: tidak ada kontraindikasi kepada perkhidmatan ketenteraan penyakit Arnold-Chiari dalam senarai.

Sama ada kecacatan diberikan: isu isu ketidakupayaan bergantung kepada tahap ansuran tonsil serebrum. Oleh itu, jika mereka tidak diturunkan lebih rendah daripada 10mm, ketidakupayaan tidak memberi, kerana penyakit itu tidak bersifat asimtomatik. Jika bahagian bawah otak diabaikan di bawah - isu isu kecacatan bergantung kepada keparahan gambar klinikal.

Pencegahan penyakit ini tidak spesifik, kerana tidak ada sebab tunggal untuk perkembangan penyakit ini. Wanita hamil dinasihatkan untuk mengelakkan tekanan, kecederaan, dan mematuhi pemakanan yang betul semasa hamil. Apa yang tidak boleh dilakukan mengandung: merokok, minum alkohol dan ubat-ubatan.

Jangka hayat bergantung kepada intensiti gambar klinikal. Jadi, jenis anomali 3 dan 4 tidak digabungkan dengan kehidupan.

Apakah sebab-sebab patologi

Penyebab sebenar penyelidik masih belum ditubuhkan. Sesetengah penyelidik berhujah bahawa kecacatan adalah akibat dari fossa krimial posterior kecil, itulah sebabnya bahagian belakang otak tidak mempunyai tempat untuk pergi, jadi mereka beralih ke bawah. Ahli sains lain mengatakan bahawa anomali Arnold-Chiari berkembang kerana otak besar yang, dengan jumlah dan jisimnya, mendorong struktur yang lebih rendah ke magnum foramen.

Kecacatan kongenital mungkin tersembunyi. Pemindahan ke bawah boleh memprovokasi, sebagai contoh, edema serebral, yang meningkatkan tekanan di dalam tengkorak dan menolak cerebellum dan batang ke bawah. Kecederaan pada tengkorak dan otak juga meningkatkan kemungkinan untuk merosakkan kecacatan atau membuat keadaan untuk otak berpindah ke foramen magnum.

Gambar klinikal

Penyakit dan gejala-gejalanya adalah berdasarkan tiga mekanisme patofisiologi:

1. Mampatan struktur batang otak dan saraf tunjang atas.
2. Memecah cerebellum.
3. Gangguan peredaran cecair serebrospinal cerebrospinal di kawasan pembukaan besar.

Mekanisme patofisiologi yang pertama membawa kepada gangguan struktur saraf tunjang dan keupayaan berfungsi nuklei bahagian bawah otak. Struktur dan fungsi nukleus pusat pernafasan dan kardiovaskular adalah terjejas.

Memecah cerebellum menyebabkan kekurangan koordinasi dan gangguan seperti:

• Ataxia - pelanggaran konsistensi dalam pergerakan otot yang berbeza.
• Dysmetria adalah pelanggaran tindakan motor disebabkan oleh fakta bahawa persepsi spasial terganggu.
• Nystagmus - pergerakan mata berirama berirama dengan frekuensi tinggi.

Mekanisme ketiga - pelanggaran pemanfaatan dan pembuangan minuman keras - menyebabkan peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan mengembangkan sindrom hipertensi, yang ditunjukkan oleh gejala seperti:

1. Pecah dan sakit kepala, pecah dengan mengubah kedudukan kepala. Cephalgia diselaraskan terutamanya pada leher ikal dan leher atas. Kesakitan juga meningkat dengan kencing, pergerakan usus, batuk dan bersin.
2. Simptom vegetatif: hilang selera makan, peningkatan peluh, sembelit atau cirit-birit, loya, pening, sesak nafas, rasa denyutan jantung, kehilangan kesedaran jangka pendek, gangguan tidur.
3. Gangguan mental: kecerdasan emosional, kerengsaan, keletihan kronik, mimpi buruk.

Anomali kongenital dibahagikan kepada empat jenis. Jenis kecacatan ditentukan oleh tahap anjakan struktur batang dan gabungan kecacatan lain sistem saraf pusat.

Jenis 1

Jenis penyakit 1 pada orang dewasa dicirikan oleh fakta bahawa kawasan cerebellar turun di bawah tahap foramen magnum dalam nape. Ia lebih biasa daripada jenis lain. Gejala ciri jenis pertama ialah pengumpulan cecair serebrospinal di kawasan saraf tunjang.

Varian jenis anomali pertama sering digabungkan dengan pembentukan sista di tisu-tisu saraf tunjang (syringomyelia). Gambar am mengenai anomali:

• melecur sakit kepala di leher dan leher, yang diperburuk oleh batuk atau makan berlebihan;
• muntah, yang tidak bergantung kepada pengambilan makanan, kerana ia mempunyai asal utama (kerengsaan pusat muntah di batang otak);
• otot leher kaku;
• gangguan ucapan;
• ataxia dan nystagmus.

Dengan anjakan struktur bawah otak di bawah tahap foramen magnum, klinik ini ditambah dan mempunyai gejala berikut:

1. Mengurangkan ketajaman visual. Pesakit sering mengadu tentang penglihatan berganda.
2. Pening sistemik, di mana pesakit berasa seperti objek berputar di sekelilingnya.
3. Tinnitus.
4. Tiba-tiba pemberhentian singkat pernafasan, dari mana orang itu segera bangun dan menarik nafas panjang.
5. Kehilangan kesedaran jangka pendek.
6. Vertigo apabila tiba-tiba mengambil kedudukan menegak dari satu mendatar.

Jika kelainan disertai dengan pembentukan struktur cavitary di saraf tunjang, gambar klinikal ditambah dengan sensitiviti yang merosot, paresthesia, melemahkan kekuatan otot dan gangguan organ pelvis.

Jenis 2 dan jenis 3

Anomali jenis 2 dalam gambar klinikal sangat mirip dengan anomali jenis 3, sehingga mereka sering digabungkan menjadi satu varian kursus. Anomali Gred 2 Arnold-Chiari biasanya didiagnosis selepas minit awal kehidupan bayi dan mempunyai gambaran klinikal berikut:

• Bernafas bernafas, disertai dengan wisel.
• Berhenti pernafasan penuh berkala.
• Melanggar pemuliharaan laring. Paresis otot laring berlaku dan perbuatan menelan terganggu: makanan tidak masuk esofagus, tetapi ke dalam rongga hidung. Ini ditunjukkan dari hari-hari pertama kehidupan semasa makan, apabila susu kembali melalui hidung.
• Anomali Chiari pada kanak-kanak disertai oleh nystagmus dan peningkatan nada otot rangka, terutamanya meningkatkan nada otot pada kaki atas.

Anomali jenis ketiga disebabkan oleh kecacatan kasar dalam pembangunan struktur otak dan anjakan mereka ke bawah tidak serasi dengan kehidupan. Jenis 4 anomali adalah hipoplasia (hipoplasia) dari otak. Diagnosis ini juga tidak serasi dengan kehidupan.

Diagnostik

Untuk diagnosis patologi biasanya digunakan kaedah diagnosis sistem saraf pusat. Kompleks ini menggunakan electroencephalography, rheoencephalography dan echocardiography. Walau bagaimanapun, mereka hanya mendedahkan tanda-tanda ketidakselesaan otak yang tidak spesifik, tetapi kaedah ini tidak memberi gejala tertentu. Radiografi yang digunakan juga menggambarkan anomali dalam jumlah yang tidak mencukupi.

Kaedah yang paling bermaklumat untuk mendiagnosis kecacatan kongenital adalah pengimejan resonans magnetik. Kaedah diagnostik berharga kedua adalah tomografi multispiral dikira. Kajian ini memerlukan imobilisasi, jadi kanak-kanak muda diperkenalkan ke dalam tidur ubat buatan di mana mereka tinggal semasa keseluruhan prosedur.

Tanda-tanda anomali MR: pergeseran batang otak divisualisasikan dalam gambar berlapis otak. Oleh kerana pengimejan yang baik, MRI dianggap standard emas dalam diagnosis anomali Arnold-Chiari.

Rawatan

Pembedahan adalah salah satu pilihan rawatan untuk penyakit ini. Neurosurgeon menggunakan ubat berikut:

Akhir Dissection Thread

Kaedah ini mempunyai kelebihan dan kekurangan. Kelebihan memotong benang akhir:

1. merawat penyebab penyakit;
2. mengurangkan risiko kematian mendadak;
3. selepas pembedahan tidak ada komplikasi selepas kematian dan kematian;
4. prosedur penyingkiran berlangsung tidak lebih daripada satu jam;
5. menghapuskan gambaran klinikal, meningkatkan kualiti hidup pesakit;
6. mengurangkan tekanan intrakranial;
7. meningkatkan peredaran darah tempatan.

• 3-4 hari kemudian, rasa sakit hadir di kawasan pembedahan.

Cranioctomy

Operasi kedua adalah craniotomy. Faedah:

1. menghapuskan risiko kematian secara tiba-tiba;
2. menghapuskan gambar klinikal dan meningkatkan kualiti kehidupan manusia.

• punca penyakit itu tidak dihapuskan;
• selepas campur tangan kekal sebagai risiko kematian - dari 1 hingga 10%;
• Terdapat risiko pendarahan intracerebral selepas pembedahan.

Cara merawat anomali Arnold Chiari:

1. Kursus asymptomatic tidak memerlukan campur tangan konservatif atau pembedahan.
2. Dalam gambar klinikal yang ringan, terapi gejala ditunjukkan. Sebagai contoh, penghidap kesakitan ditetapkan untuk sakit kepala. Walau bagaimanapun, rawatan anomali Chiari konservatif tidak berkesan jika gambaran klinikal dinyatakan.
3. Sekiranya kekurangan neurologi diperhatikan atau penyakit itu dapat mengurangkan kualiti hidup, satu operasi neurosurgi adalah disyorkan.

Ramalan

Ramalan bergantung kepada jenis anomali. Sebagai contoh, dengan anomali jenis pertama, gambar klinikal mungkin tidak muncul sama sekali, dan seseorang yang mengalami perpindahan batang otak akan mati akibat kematian bukan dari penyakit. Berapa banyak yang hidup dengan anomali jenis ketiga dan keempat: pesakit meninggal beberapa bulan selepas lahir.